loader
Συνιστάται

Κύριος

Πρόληψη

Τ-λεμφώματος

Τις περισσότερες φορές, μια νόσος όπως το λέμφωμα των Τ-κυττάρων εμφανίζεται στους ηλικιωμένους, λιγότερο διαγνωσμένο σε παιδιά και εφήβους.

Η νόσος επηρεάζει συνήθως τους άνδρες, η συχνότητα εμφάνισης νοσηρότητας στις γυναίκες είναι λιγότερο συχνή.

Είναι γνωστό ότι το λέμφωμα Τ-κυττάρου είναι επιδερμοτροπικό σε φύση (επηρεάζει τα δερματικά κύτταρα και τους λεμφαδένες).

  • Όλες οι πληροφορίες στον ιστότοπο είναι μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς και ΔΕΝ ΜΠΟΡΟΥΝ ΝΑ ΧΡΗΣΙΜΟΠΟΙΕΙΤΕ!
  • Μόνο ο γιατρός μπορεί να σας παράσχει την ΑΚΡΙΒΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ!
  • Σας παροτρύνουμε να μην κάνετε αυτοθεραπεία, αλλά να εγγραφείτε σε έναν ειδικό!
  • Υγεία σε εσάς και την οικογένειά σας! Μη χάσετε την καρδιά

Ταξινόμηση των λεμφωμάτων Τ-κυττάρων

Στην κλινική ογκολογία, συνηθίζεται να γίνεται διάκριση μεταξύ των ακόλουθων τύπων:

  • Τ-λεμφοβλαστικό λέμφωμα (είναι ένας όγκος από ανώριμα Τ-λεμφοκύτταρα, ο πυρήνας, κατά κανόνα, έχει ακανόνιστο σχήμα, υπάρχει υψηλό επίπεδο κυτταρικής διαίρεσης και αναπαραγωγής).
  • Αγγειοϊνικοβλαστικού λεμφώματος Τ-κυττάρων (κατά τη διάρκεια της ιστολογικής εξέτασης, ο λεμφαδένας σφραγίζεται από κύτταρα πλάσματος και ανοσοβλάστες, ακολουθούμενη από τη διαγραφή της δομής του και τον παθολογικό σχηματισμό νέων αιμοφόρων αγγείων).
  • περιφερικό λέμφωμα (περιλαμβάνει όλους τους τύπους αιτιολογίας λεμφώματος Τ και ΝΚ, με εξαίρεση την Τ-λεμφοβλαστική λευχαιμία και το λέμφωμα από ανώριμα Τ-λεμφοκύτταρα).
  • δερματικό λέμφωμα (αυτός ο τύπος λεμφώματος είναι συνέπεια μετάλλαξης Τ ή Β λεμφοκυττάρων, οδηγώντας περαιτέρω στην ανεξέλεγκτη διάσπαση και κίνηση τους στην επιδερμίδα).

Φωτογραφία: Λέμφωμα Τ-κυττάρων

Λόγοι

Τα αίτια της νόσου δεν είναι πλήρως κατανοητά.Μέχρι σήμερα, η λευχαιμία Τ-κυττάρου τύπου 1 (HTLV-1) Ι είναι μία από τις αιτίες αυτής της νόσου, αλλά τα ακόλουθα στελέχη θεωρούνται επίσης ως επιλογή: ιός Epstein Barr και HHV-6.

Σε άτομα με λέμφωμα Τ-λεμφοκυττάρων, η εστία του ιού μπορεί να βρεθεί στην επιδερμίδα, στο πλάσμα του αίματος και στα κύτταρα Langerhans. Ένας σημαντικός ρόλος στην ανάπτυξη της ογκολογίας είναι η ανοσοπαθολογική διαδικασία στα κύτταρα της επιδερμίδας, το κλειδί της οποίας θεωρείται η ανεξέλεγκτη αναπαραγωγή κλωνικών λεμφοκυττάρων.

Λαμβάνοντας υπόψη τα αίτια του λεμφώματος των Τ-κυττάρων, είναι απαραίτητο να αναφέρουμε έναν κληρονομικό παράγοντα που έχει σημαντικό ρόλο στο σχηματισμό αυτής της νόσου.

Εξετάζοντας λεπτομερώς τον κληρονομικό παράγοντα, ανακαλύφθηκε ένα πρότυπο για την αναγνώριση των αντιγόνων ιστοσυμβατότητας, δηλαδή: HLA A-10 - για βραδέως ρέοντα λεμφώματα HLA B-5 και HLA B-35 για λεμφώματα δέρματος υψηλού επιπέδου και HLA B-8 για ερυθροδερμική μορφή μύκητα μανιταριών.

Αυτοί οι παράγοντες αποδεικνύουν την ύπαρξη μιας άμεσης γενετικής σύνδεσης στο σχηματισμό της νόσου. Σε αυτή τη βάση, το λέμφωμα Τ-κυττάρων μπορεί να αποδοθεί σε πολυπαραγοντικές παθολογίες, οι οποίες προέρχονται από την ενεργοποίηση των λεμφοκυττάρων.

Συμπτώματα

Μία από τις πιο συχνές ασθένειες στην ομάδα λεμφοκυττάρων Τ του τύπου του δέρματος είναι η μυκητίαση των μανιταριών, καταγράφεται στο 70% των περιπτώσεων. Αυτή η ασθένεια χωρίζεται σε τρεις μορφές: το κλασικό λέμφωμα, το ερυθροδερμικό και το ακέφαλο.

Τα πρώτα σημάδια του λεμφώματος Τ-κυττάρων είναι οι διογκωμένοι λεμφαδένες στο λαιμό, στις μασχάλες ή στη βουβωνική χώρα.

Ένα χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό αυτών των εκδηλώσεων είναι η ανώδυνη κατάσταση αυτών των σχηματισμών και η έλλειψη αντίδρασης στα αντιβιοτικά.

Λιγότερο συχνά, τα συμπτώματα του λεμφώματος Τ-λεμφοκυττάρων είναι:

  • γενική αδυναμία και υπερβολική εργασία ·
  • θερμοκρασία φλεγμονής ·
  • απότομη απώλεια βάρους?
  • παραβίαση της γαστρεντερικής οδού.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Για τη σωστή διάγνωση του λεμφώματος Τ-κυττάρων, πρέπει να διεξαχθούν διάφορες μελέτες, συγκεκριμένα:

  • πλήρη εξέταση από ειδικό ·
  • να περάσει τις απαραίτητες εξετάσεις αίματος.
  • βιοψία του προσβεβλημένου ιστού.

Μια βασική μελέτη για τη διάγνωση του λεμφώματος Τ-κυττάρων είναι μια βιοψία (χειρουργική αφαίρεση του λεμφαδένου με επακόλουθη μελέτη). Αυτός ο ιστός υποβάλλεται σε μορφολογική ανάλυση, η οποία διεξάγεται από ειδικευμένο παθομορφολόγο. Σκοπός της μελέτης είναι η ανίχνευση κυττάρων λεμφώματος όγκου και, αν επιβεβαιωθεί η παρουσία τους, θα πρέπει να καθοριστεί ένας τύπος λεμφώματος.

Υπάρχουν διάφορες διαγνωστικές μελέτες, μία από τις οποίες είναι η διάγνωση ακτινοβολίας. Η ακτινολογική διάγνωση περιλαμβάνει ακτίνες Χ, μαγνητικό συντονισμό και μηχανογραφική έρευνα.

Η ιδιαιτερότητα αυτής της μεθόδου έγκειται στην ανίχνευση νεοπλασμάτων σε εκείνα τα μέρη του σώματος που δεν υπόκεινται σε εξέταση από ειδικό. Αυτή η τεχνική είναι κατάλληλη για τον προσδιορισμό του σταδίου της νόσου.

Πρόσθετες διαγνωστικές μέθοδοι:

  • κυτταρογενετικές μελέτες.
  • Μοριακές γενετικές μελέτες.
  • ανοσοφαινοτυπική μέθοδο.

Τι πρέπει να είναι η διατροφή για τη χημειοθεραπεία του λεμφώματος;

Θεραπεία

Η θεραπεία καθορίζεται με βάση τον τύπο του λεμφώματος και τη γενική κατάσταση του ασθενούς, για παράδειγμα, τα αργά ρέοντα λεμφώματα δεν αντιμετωπίζονται πάντα, μερικές φορές αρκεί να παρακολουθούνται συνεχώς από έναν ογκολόγο ή έναν αιματολόγο. Σε περιπτώσεις όπου η ασθένεια αρχίζει να εξελίσσεται (αύξηση των λεμφαδένων, αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος κ.λπ.), είναι απαραίτητο να ξεκινήσει θεραπευτική αγωγή το συντομότερο δυνατό.

Για τη θεραπεία τοπικά προχωρημένων σταδίων του λεμφώματος, χρησιμοποιείται ακτινοθεραπεία. Στα γενικευμένα στάδια της νόσου, η χημειοθεραπεία είναι μια αποτελεσματική τεχνική.

Χρησιμοποιείται για τη θεραπεία αργών λεμφωμάτων

  • Fludarabine;
  • "Vincristine";
  • "Χλωροβουτίνη" και άλλα φάρμακα.

Αυτός ο τύπος λεμφώματος, ως "δυσάρεστος", είναι κακώς θεραπευτικός, στην περίπτωση αυτή, η θεραπεία αποσκοπεί στην αύξηση του προσδόκιμου ζωής και στη βελτίωση της γενικής κατάστασης του ασθενούς. Η επιθετική πορεία απαιτεί άμεση έναρξη της θεραπείας (χημειοθεραπεία με CHOP, σε συνδυασμό με το μονοκλωνικό αντίσωμα Rituximab).

Εξαιρετικά επιθετικοί τύποι λεμφωμάτων αντιμετωπίζονται από το πρόγραμμα για τη θεραπεία της λεμφοβλαστικής λευχαιμίας. Ο απώτερος στόχος αυτής της μεθόδου είναι η πλήρης θεραπεία και η ύφεση, αλλά αυτό το αποτέλεσμα δεν είναι πάντοτε εφικτό, εξαρτάται εξ ολοκλήρου από το βαθμό βλάβης του σώματος και από τον χρόνο κατά τον οποίο έγινε η διάγνωση. Ο πιο αποτελεσματικός τύπος θεραπείας είναι η χημειοθεραπεία υψηλής δόσης, ακολουθούμενη από μεταμόσχευση αιματοποιητικών βλαστοκυττάρων.

Η επιλογή της μεθόδου θεραπείας είναι ένα από τα βασικά στάδια στο δρόμο της ανάκαμψης · εδώ είναι απαραίτητο να ληφθεί υπόψη το στάδιο και η ταξινόμηση της νόσου, τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά του ασθενούς κ.ο.κ. Για να επιβεβαιώσετε τη θεραπεία, είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε τον ασθενή και τους στενούς συγγενείς του έτσι ώστε η μέθοδος θεραπείας να είναι η πιο αποτελεσματική και πρακτική σε κάθε συγκεκριμένη περίπτωση.

Αυτό το άρθρο λέει ποια είναι η πρόγνωση για το λέμφωμα του Burkitt.

Τα συμπτώματα του ινσουλινοειδούς λεμφώματος περιγράφονται εδώ.

Βίντεο: Λεπτομέρειες λεμφώματος Τ-κυττάρων

Πρόγνωση λεμφώματος Τ-κυττάρων

Η πρόγνωση του λεμφώματος Τ-κυττάρων εξαρτάται άμεσα από τον βαθμό της νόσου και φυσικά από το πόσο σύντομα άρχισε η θεραπεία. Εάν μια ασθένεια αρχίζει να αντιμετωπίζεται στο πρώτο ή στο δεύτερο στάδιο, υπάρχει μεγαλύτερη πιθανότητα απόκτησης ευνοϊκού αποτελέσματος, μακράς ύφεσης και, κατά συνέπεια, μεγάλης διάρκειας ζωής. Στην περίπτωση αυτή, η πιθανότητα θανάτου μπορεί να οφείλεται μόνο σε επιπλοκές ή στην εμφάνιση άλλων σχετικών ασθενειών.

Εάν η θεραπεία αρχίσει μετά τον σχηματισμό όγκων, η πρόγνωση είναι λιγότερο ευχάριστη, κατά μέσο όρο, το προσδόκιμο ζωής μπορεί να παραταθεί κατά 1-2 χρόνια.

Συμπτώματα και θεραπεία του λεμφώματος Τ-κυττάρου - πρόγνωση της νόσου

Το λέμφωμα είναι μια αιματολογική ασθένεια του λεμφικού ιστού (μερικές φορές μια τέτοια ονομασία όπως ο καρκίνος του λεμφικού συστήματος εμφανίζεται). Το λέμφωμα Τ-κυττάρων αναπτύσσεται από τα Τ-λεμφοκύτταρα.

Το λέμφωμα Τ κυττάρου αναφέρεται σε λεμφώματα μη Hodgkin. Μεταξύ των ασθενειών αυτού του τύπου, η μορφή των κυττάρων Τ αντιπροσωπεύει περίπου το 15% των κλινικών περιπτώσεων. Η πιο κοινή ασθένεια στις χώρες της Ασίας και της Καραϊβικής.

Οι ηλικιωμένοι είναι πιο επιρρεπείς στην ασθένεια. σε παιδιά και νεαρά λεμφώματα αυτού του τύπου είναι σπάνια. Η ομάδα κινδύνου περιλαμβάνει τους άνδρες.

Ο όρος "καρκίνος" δεν πρέπει να χρησιμοποιείται σε σχέση με τα λεμφώματα, επειδή δεν είναι συνώνυμος με κακοήθεις όγκους. Ο καρκίνος είναι ένα κακόηθες νεόπλασμα που αποτελείται από επιθηλιακά κύτταρα.

Ταξινόμηση

Λέμφωμα του δέρματος Τ-κυττάρου - συμβαίνει ως αποτέλεσμα μεταλλάξεων σε Τ-λεμφοκυτταρικά κύτταρα. Αυτές οι αλλαγές προκαλούν την ενεργό αναπαραγωγή, διαίρεση και διανομή τους στην επιδερμίδα. Αυτός είναι ο πιο συνηθισμένος τύπος λεμφώματος. Το λέμφωμα Τ-κυττάρων με δερματικές βλάβες αντιπροσωπεύεται από είδη όπως μύκητα μανιταριών και σύνδρομο Sesari.

Το περιφερικό μη καθορισμένο λέμφωμα Τ-κυττάρου είναι αποτέλεσμα μετάλλαξης σε κύτταρα Τ και ΝΚ. Χαρακτηρίζονται από την πιο επιθετική ανάπτυξη. Τα περιφερειακά λεμφώματα επηρεάζουν τα εσωτερικά όργανα.

Αγγειοανοσοβλαστικό λεμφωματικό κόμβο Τ-λεμφοκυττάρων - ο λεμφαδένας σφραγίζεται με ανοσοβλάστες και κύτταρα πλάσματος. Σταδιακά, η δομή του λεμφαδένου διαγράφεται και εμφανίζεται η παθολογική διαδικασία σχηματισμού νέων αιμοφόρων αγγείων.

Τ λεμφοβλαστικό λέμφωμα - ένας όγκος που αποτελείται από ανώριμα Τ-λεμφοκύτταρα. Έχει έναν πυρήνα ακανόνιστου σχήματος. Χαρακτηρίζεται από ταχεία και εκτεταμένη αναπαραγωγή και κυτταρική διαίρεση.

Στάδιο της νόσου

Η διεθνής ταξινόμηση υπογραμμίζει διάφορα στάδια ανάπτυξης λεμφώματος Τ-κυττάρων.

Στάδιο Ι Μία περιοχή των λεμφαδένων επηρεάζεται από τη διαδικασία του λεμφώματος.

Στάδιο ΙΙ Η διαδικασία του λεμφώματος περιλαμβάνει δύο ή περισσότερες περιοχές των λεμφογαγγλίων που βρίσκονται στη μία πλευρά του διαφράγματος, η οποία βρίσκεται μεταξύ της κοιλιακής κοιλότητας και του θώρακα.

Στάδιο ΙΙΙ. Οι λεμφαδένες που βρίσκονται και στις δύο πλευρές του διαφράγματος εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία.

Στάδιο IV. Η λεμφική διαδικασία επηρεάζει όχι μόνο τους λεμφαδένες, αλλά και τα εσωτερικά όργανα: μυελό των οστών, συκώτι, γαστρεντερική οδό, νεφρά, καρδιά.

Κατά τον προσδιορισμό του σταδίου της ασθένειας, ένας τέτοιος αριθμός συνοδεύεται από ένα σύμβολο γράμματος: Α ή Β. Το γράμμα Α, ακολουθώντας τον αριθμό του σταδίου, δείχνει ότι ο ασθενής δεν έχει τέτοια συμπτώματα: απώλεια βάρους, υπερβολική νυκτερινή εφίδρωση, πυρετό. Χρησιμοποιώντας το γράμμα Β σημαίνει το αντίθετο - την παρουσία αυτών των συμπτωμάτων.

Συμπτώματα

Υπάρχουν πολλοί διαφορετικοί τύποι λεμφωμάτων Τ-κυττάρων και, κατά συνέπεια, η κλινική εικόνα είναι διαφορετική.

Το πιο συνηθισμένο λέμφωμα Τ-κυττάρων με αλλοιώσεις του δέρματος και συγκεκριμένα οι τύποι του όπως η μυκητιακή μυκητίαση και το σύνδρομο Sesari. Όταν η μυκητίαση των μανιταριών έδειξε τέτοια σημεία:

  • πρήξιμο του δέρματος.
  • πρησμένους λεμφαδένες.
  • αιώνα αναστροφή?
  • πλάκες στο δέρμα.
  • υπερβολική πάχυνση του δέρματος στις παλάμες και στα πόδια.
  • διευρυμένη σπλήνα και συκώτι.
  • απώλεια μαλλιών;
  • προσκρούσεις στο δέρμα.
  • νυχτερινή δυστροφία.

Το σύνδρομο Syesary έχει τις ακόλουθες εκδηλώσεις:

  • τα δερματικά εξανθήματα που καλύπτουν το μεγαλύτερο μέρος του δέρματος (περίπου 80%) είναι κόκκινα και φαγούρα.
  • δερματικούς όγκους;
  • φλεγμονή των βλεφάρων.
  • απώλεια των βλεφαρίδων και των μαλλιών.
  • απώλεια βάρους?
  • πεπτικές διαταραχές.

Στα λεμφώματα Τ-κυττάρων, υπάρχουν γενικά σημεία της νόσου:

  • υπερβολική εφίδρωση τη νύχτα.
  • απάθεια, αυξημένη αδυναμία.
  • πυρετός.
  • Διαταραχές του πεπτικού συστήματος.
  • απώλεια βάρους?
  • δερματικά εξανθήματα, κηλίδες, κυψέλες (απλές ή εκτεταμένες).

Διαγνωστικά

Αν υποψιάζεστε ότι το λέμφωμα Τ-κυττάρων απαιτεί μια ολοκληρωμένη διάγνωση. Κατά την αρχική εξέταση πραγματοποιείται οπτική εξέταση, ψηλάφηση και ιστορικό. Συχνά, λέμφωμα Τ-λεμφοκυττάρων εμφανίζεται στην επιφάνεια του δέρματος, γεγονός που διευκολύνει τη διάγνωση.

Στη συνέχεια, ο ασθενής απευθύνεται σε κλινική εξέταση αίματος. Σημαντικοί δείκτες είναι ο αριθμός αιμοπεταλίων, λευκοκυττάρων, ερυθρών αιμοσφαιρίων και ρυθμού καθίζησης ερυθροκυττάρων (ESR). Οι φουσκωμένες αναγνώσεις ESR (σε γυναίκες άνω των 15 mm / ώρα, στους άνδρες άνω των 10 mm / ώρα) υποδεικνύουν την παρουσία παθολογικής και φλεγμονώδους διαδικασίας (για παράδειγμα, καρκίνου). Κατά τη διεξαγωγή μιας βιοχημικής ανάλυσης του αίματος δώστε προσοχή στην κατάσταση της ουρίας και της γλυκόζης. Μία από τις απαιτούμενες δοκιμές είναι μια δοκιμή για την παρουσία αντισωμάτων κατά της ηπατίτιδας C και Β.

Όταν ανιχνεύονται ανωμαλίες στις εξετάσεις αίματος, συλλέγεται και αναλύεται βιολογικό υλικό - βιοψία του προσβεβλημένου δέρματος και λεμφαδένων. Μορφολογική εξέταση αποκαλύπτει την παρουσία ή την απουσία ογκολογίας.

Μέθοδοι διάγνωσης ακτινοβολίας χρησιμοποιούνται στα μεταγενέστερα στάδια της ανάπτυξης της παθολογίας, καθώς και για την ανίχνευση όγκων σε μέρη που δεν είναι διαθέσιμα για οπτική επιθεώρηση. Αυτές οι μέθοδοι είναι αποτελεσματικές για τον προσδιορισμό του σταδίου ανάπτυξης λεμφώματος Τ-κυττάρου.

Οι μέθοδοι διάγνωσης ακτινοβολίας περιλαμβάνουν:

  • υπολογισμένη τομογραφία.
  • απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού.
  • Ακτίνων Χ ·
  • υπολογισμένη αξονική τομογραφία.

Θεραπεία

Τα χαμηλού βαθμού λεμφώματα Τ-κυττάρων και η αργή εξέλιξη δεν απαιτούν πάντα θεραπεία. Μερικές φορές είναι αρκετή κανονική παρατήρηση με έναν ογκολόγο ή έναν αιματολόγο. Σε αυτό το στάδιο, οι ασθενείς έχουν συνταγογραφηθεί εξωτερική χρήση κορτικοστεροειδών και η χορήγηση ιντερφερόνης άλφα (Altevir, Alfaron) και ιντερφερόνης γάμμα (Ingaron).

Στην αρχή της εξέλιξης της παθολογίας, είναι απαραίτητο να ξεκινήσει η θεραπεία. Σημάδια ενεργοποίησης του λεμφώματος είναι η αύξηση των μεγεθών των λεμφαδένων, η αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος και η χρόνια αδυναμία του ασθενούς.

Υπάρχουν διάφορες μέθοδοι θεραπείας λεμφωμάτων Τ-κυττάρων:

Θεραπεία PUVA (θεραπεία PUVA). Με αυτή τη μέθοδο, η φωτοενεργή ουσία psoralen εφαρμόζεται (ή λαμβάνεται από το στόμα) στο δέρμα του ασθενούς. Στη συνέχεια, το δέρμα του ασθενούς εκτίθεται σε υπεριώδη ακτινοβολία. Το ψωραλένιο εκκρίνεται από φυτά (ψαράδες από φουντούκια, όσπρια, μαϊντανός, λουίζα, σύκα, εσπεριδοειδή).

Υπεριώδη ακτινοβολία. Η ακτινοβόληση με τα υπεριώδη κύματα UV-B επιτρέπει τη μείωση του αριθμού των εστιών του λεμφώματος στο δέρμα έως και κατά 90%. Χρησιμοποιείται ακτινοβολία στενής δέσμης, η οποία έχει καταστρεπτική επίδραση στο DNA των λεμφοκυττάρων.

Η βιολογική ανοσοθεραπεία είναι μια νέα μέθοδος θεραπείας του καρκίνου. Με αυτή τη μέθοδο, ο καρκίνος αντιμετωπίζεται με ουσίες που παράγονται από το ανθρώπινο ανοσοποιητικό σύστημα ή είναι φυσικής προέλευσης (εκτός της ανοσίας). Αυτοί οι τύποι βιολογικής θεραπείας διακρίνονται: μονοκλωνικά αντισώματα, εμβόλια, παράγοντες διεγέρσεως αποικιών, ιντερφερόνη και ιντερλευκίνη, γονιδιακή θεραπεία.

Ακτινοθεραπεία Μια αποτελεσματική μέθοδος θεραπείας λεμφωμάτων Τ-κυττάρων στα αρχικά στάδια ανάπτυξης, αφού το αποτέλεσμα είναι δυνατό στην επιδερμική στοιβάδα και όχι στα εσωτερικά όργανα. Η ήττα των εσωτερικών οργάνων είναι χαρακτηριστική των μεταγενέστερων σταδίων της παθολογίας.

Εξωτερική χρήση χημειοθεραπευτικών παραγόντων. Τα φάρμακα εφαρμόζονται στις περιοχές του δέρματος που επηρεάζονται από την παθολογία. Αυτή η μέθοδος παρουσιάζει θετικά αποτελέσματα στα αρχικά στάδια της νόσου.

Χημειοθεραπεία. Χρησιμοποιείται στα τελευταία στάδια του λεμφώματος. Τα φάρμακα μπορούν να χορηγηθούν ενδοφλέβια, από το στόμα (με τη μορφή δισκίων, σιροπιών), στο κανάλι του σπονδυλικού σωλήνα. Με μια επιθετική πορεία της νόσου, είναι απαραίτητο να χρησιμοποιηθεί χημειοθεραπεία [R] -CHOP σε συνδυασμό με το φάρμακο Rituximab. Η μέθοδος αυτή συνδυάζεται επίσης με μεταμόσχευση αιματοποιητικών βλαστικών κυττάρων.

Πρόβλεψη

Αν και ο όρος καρκίνος δεν είναι εφαρμόσιμος στο λέμφωμα Τ-κυττάρων, είναι μια κακοήθης παθολογία.

Η πορεία της νόσου και η περαιτέρω πρόγνωση εξαρτώνται από διάφορους παράγοντες:

  • τύπος λεμφώματος.
  • στάδιο της ασθένειας ·
  • γενική ανοσία του ασθενούς.
  • την ηλικία του ασθενούς και το φύλο του.

Η έναρξη της θεραπείας στα πρώιμα στάδια της νόσου σας επιτρέπει να υπολογίζετε σε θετικό αποτέλεσμα και μακροχρόνια ύφεση, που συμβαίνουν στο 80-90% των κλινικών περιπτώσεων. Η πιο ευνοϊκή πρόγνωση για τα παιδιά. Μεταξύ των ηλικιωμένων, το ποσοστό της ύφεσης είναι ελαφρώς χαμηλότερο. Η απουσία υποτροπής εντός 5 ετών μετά την υποβολή μιας θεραπευτικής αγωγής υποδηλώνει πλήρη θεραπεία της παθολογίας και απουσία απειλής για τη ζωή του ασθενούς. Σε αυτή την περίπτωση, ένα άτομο μπορεί να ζήσει για αρκετές δεκαετίες.

Η ανίχνευση της νόσου στα μεταγενέστερα στάδια μειώνει σημαντικά τις πιθανότητες πλήρους ύφεσης. Το στάδιο αυτό χαρακτηρίζεται συχνά από σημαντικές επιπλοκές και εκτεταμένη εξάπλωση λεμφώματος. Σε αυτή την περίπτωση, η θεραπεία αποσκοπεί στη διατήρηση της ζωής του ασθενούς. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο θάνατος συμβαίνει εντός 2 ετών.

Εκτός από την τακτική παρακολούθηση με έναν γιατρό, οι ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε θεραπεία πρέπει να ακολουθούν αυτές τις συστάσεις:

  • Μην επισκέπτεστε καυτές χώρες.
  • σταματάτε τη μαυρίσματος στα κρεβάτια μαυρίσματος και στον ήλιο.
  • πάρτε ένα μασάζ?
  • αρνούνται να επισκεφθούν τις σάουνες και τα λουτρά.
  • μην κάνετε βελονισμό.

Λέμφωμα Τ κυττάρου

Πιο συχνά, η παθολογία με τη μορφή λεμφώματος Τ-λεμφοκυττάρων καταγράφεται στους ηλικιωμένους, αλλά υπάρχουν περιπτώσεις όπου η νόσος επηρεάζει ακόμη και μικρά παιδιά. Όσον αφορά την εξάρτηση της βλάβης από το φύλο του ασθενούς, οι άνδρες προβλέπεται να είναι ευαίσθητοι σε αυτή τη νόσο δύο φορές συχνότερα από τις γυναίκες.

Ο τύπος καρκίνου που παρέχεται στον ασθενή, το κυτταρικό λέμφωμα του δέρματος, αποτελεί το 70% των συνολικών κυτταρικών παθολογιών Τ.

Αιτίες λεμφώματος Τ κυττάρου. Συμπτώματα

Λέμφωμα δέρματος Τ-κυττάρου

Τα άμεσα αίτια της παθολογίας Τ κυττάρων μπορεί να είναι η συσσώρευση ασθενών κυττάρων στον προσβεβλημένο ιστό.

Οι κύριες αιτίες μπορεί να καθορίσουν τους ακόλουθους παράγοντες κινδύνου:

  • Δείκτης ηλικίας. Οι ειδικοί προβλέπουν ότι οι άνθρωποι σε γήρας είναι πιο επιρρεπείς στην ήττα του σώματος από τα λεμφοκύτταρα των Τ κυττάρων. Οι νέοι είναι μάλλον η εξαίρεση, αλλά η πιθανότητα να αρρωστήσουν παραμένει μαζί τους.
  • Η παρουσία μιας φλεγμονώδους διαδικασίας στο σώμα μπορεί να προκαλέσει την εμφάνιση μη φυσιολογικής συσσώρευσης κυττάρων, καθώς και την παρουσία ιού HIV, Τ λεμφοκυτταρικού ιού, ιού ηπατίτιδας Β και C και ιού Epstein-Barr στον οργανισμό. Οι εντερικές παθήσεις επίσης λαμβάνουν χώρα σε παράγοντες κινδύνου, αλλά όχι τόσο βαριές.
  • Προηγούμενες τροποποιήσεις και μεταλλάξεις του ανοσοποιητικού συστήματος, καθώς και χειρουργική επέμβαση στις δραστηριότητές του, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που προβλέπονται για τη θεραπεία διαφόρων ασθενειών - αυτοάνοσων ασθενειών, μεταμοσχεύσεων οργάνων με υποχρεωτική χρήση ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων,
  • Κληρονομική προδιάθεση.
  • Παρατεταμένη έκθεση στο σώμα των χημικών στοιχείων, των ακτίνων ακτινοβολίας και της υπεριώδους ακτινοβολίας.
  • Κληρονομική ανοσοανεπάρκεια.

Ολόκληρος αυτός ο συνδυασμός παραγόντων κινδύνου μαζί με ανθυγιεινή διατροφή, παράλογη εργασία και ανάπαυση, αναπήδηση νεύρων και συνεχή άγχος μπορούν να προκαλέσουν μη αναστρέψιμες μεταβολές στους ιστούς και, κατά συνέπεια, περιφερικό λέμφωμα Τ κυττάρων ή βλάβη του δέρματος.

Τα συμπτώματα αυτής της παθολογικής διαδικασίας μπορεί να είναι οι ακόλουθοι δείκτες:

  • Η αδυναμία ολόκληρου του σώματος, η υπερβολική αδιαθεσία και η υψηλή ευαισθησία σε καταστάσεις άγχους.
  • Μια σημαντική αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος μερικές φορές να febilnoy, αλλά πιο συχνά διατηρούνται στο subfebrile?
  • Νυχτερινοί ιδρώτες
  • Έντονη απώλεια βάρους.
  • Διαταραχθεί η κανονική διαδικασία του πεπτικού συστήματος.

Το λέμφωμα του δέρματος, με τη σειρά του, μπορεί να συνοδεύεται από ερυθρότητα του δέρματος, άτυπα έκζεμα και ψήσιμο του δέρματος.

Παθογένεια λεμφώματος Τ κυττάρου. Στάδια

Ανάλογα με τον τύπο και το στάδιο της ροής λεμφώματος για το σώμα με διαφορετικούς τρόπους. Ο προσδιορισμός του βαθμού λέμφωμα μπορεί να ειπωθεί με την ακρίβεια του εντοπισμού του, ρυθμό ανάπτυξης, κατανομή και επίδραση στο σώμα.

Σύμφωνα με τη διεθνή ταξινόμηση, υπάρχουν τέσσερα στάδια στα οποία προχωρεί το λέμφωμα των Τ κυττάρων:

  • Το πρώτο στάδιο - η συμμετοχή μόνο μιας περιοχής των λεμφαδένων επιτρέπεται στην παθολογική διαδικασία.
  • Το δεύτερο στάδιο - επιτρέπονται περισσότερες από δύο περιοχές των λεμφογαγγλίων στην παθολογική διαδικασία, αλλά μόνο στη μία πλευρά του διαφράγματος.
  • Το τρίτο στάδιο - χαρακτηρίζεται από ανοχή στην παθολογική διαδικασία των λεμφαδένων και στις δύο πλευρές του διαφράγματος.
  • Στάδιο τέσσερα - η παθολογική διαδικασία επεκτείνεται και συλλαμβάνει όχι μόνο το λεμφικό σύστημα, αλλά και άλλα ζωτικά ανθρώπινα όργανα. Αυτό μπορεί να είναι μετάσταση στο ήπαρ, νεφρά, μυελό των οστών, όργανα του εντερικού συστήματος και άλλα.

Λέμφωμα δέρματος Τ κυττάρου


Αυτή η αλλοίωση του δέρματος μπορεί να οφείλεται σε παραμελημένες δερματικές παθήσεις. Οι προκάτοχοι της παθολογίας είναι ιογενείς ασθένειες, ρετροϊοί, ιός απλού έρπητα, η επίδραση της ακτινοβολίας, των χημικών ουσιών και της υπεριώδους ακτινοβολίας σε μεγάλες ποσότητες στο σώμα.

Το λέμφωμα του δέρματος χωρίζεται σε μια πρωτογενή διαδικασία, όταν μια βλάβη ξεκινά απευθείας από τις μπάλες του χόρτου. Και η δευτερογενής βλάβη του δέρματος είναι το αποτέλεσμα της μετανάστευσης λεμφοκυττάρων από τα λεμφοειδή όργανα (από τη σπλήνα, τον μυελό των οστών, τους λεμφαδένες, τον γαστρεντερικό σωλήνα, την αναπνευστική οδό κλπ.).

Τα συμπτώματα του λέμφωμα του δέρματος μπορεί να είναι οι εξής δείκτες, ανάλογα με τη μορφή:

  • Γύπας στο δέρμα μιας πολυμορφικής φύσης - κηλίδες, πλάκες, οζίδια,
  • Μέτρια φαγούρα του δέρματος, η οποία αυξάνεται με την εξέλιξη της διαδικασίας.
  • Η οζώδης μορφή χαρακτηρίζεται από μικρά επίπεδα οζίδια και το μέγεθος ενός κόκκου.
  • Η μορφή Melkoozelkovaya διαφέρει στην εξωτερική της εκδήλωση και μοιάζει με την πορεία της ψωρίασης - το δέρμα ξεφλουδίζει και τα οζίδια συμπλέκονται με πλάκες.
  • Η μορφή πλακών πρώτης βαθμίδας εκδηλώνεται με τη μορφή περιορισμένων κίτρινων πλακών, και εμφανίζεται ατροφία στο παρασκήνιο και εμφανίζεται υπερχρωματισμός.
  • Η ερυθροδερμική μορφή αναπτύσσεται πολύ περισσότερο από τα άλλα και εκδηλώνεται με ερυθρότητα του δέρματος, διόγκωση, διήθηση, απολέπιση και ξηρότητα.

Περιφερικό λέμφωμα. Συμπτώματα

Τα λεμφώματα Τ-λεμφοκυττάρων από ώριμα λευκοκύτταρα έχουν διάφορες μορφές και η κλινική τους εικόνα βασίζεται στον τύπο και το στάδιο της παθολογικής διαδικασίας.

Ένας μεγεθυσμένος λεμφαδένας είναι χαρακτηριστικός, πρώτα απ 'όλα είναι οι αυχενικοί, βουβωνικοί και μασχαλιαίοι κόμβοι. Η αύξηση είναι ανώδυνη και δεν μπορεί να αφαιρεθεί με λήψη αντιβιοτικών.

Η διαδικασία συνοδεύεται από πυρετό, γενική αδυναμία, κόπωση, οργή εφίδρωση, μειωμένη όρεξη και απώλεια βάρους.

Μπορεί επίσης να εκδηλωθεί με μια χαρακτηριστική μεγέθυνση της σπλήνας ή του ήπατος, ενώ ο ασθενής παραπονιέται για ένα αίσθημα πληρότητας στο στομάχι, δυσκολία στην αναπνοή και συχνές περιόδους βήχα.

Είναι επίσης πιθανό να εμφανιστεί ασυμπτωματικός περιφερειακός τύπος λεμφώματος, οπότε ο γιατρός μπορεί να υποψιάσει οποιεσδήποτε παθολογικές αλλαγές μόνο μετά από πλήρη εξέταση του συνολικού οργανισμού του δυνητικού ασθενούς και την εκτέλεση κατάλληλων εξετάσεων.

Πρόγνωση λεμφώματος Τ κυττάρων

Η πρόγνωση Τ μιας κυτταρικής βλάβης εξαρτάται από το στάδιο στο οποίο βρίσκεται και από το σχήμα.

Οι ηλικιωμένοι μετά από 50 χρόνια βρίσκονται σε κίνδυνο. Γενικά, η πρόγνωση της θεραπείας είναι ευνοϊκή, είναι ένας τύπος καρκίνου που μπορεί εύκολα να αντιμετωπιστεί στα αρχικά στάδια. Η πενταετής βαθμολογία επιβίωσης μετά από επαρκή θεραπεία είναι πάνω από 85% για τους ηλικιωμένους και πάνω από 90% για τα παιδιά.

Στην περίπτωση που δεν υπάρχει επανάληψη μετά από θεραπεία του λεμφώματος για 5 χρόνια, θεωρείται ότι η παθολογία θεραπεύεται τελείως και δεν υπάρχει απειλή για την υγεία με τη μορφή παθολογικών αλλαγών των λεμφοκυττάρων.

Ένας μεγάλος αριθμός ασθενών ζει σε ύφεση για πολλά χρόνια μετά τη θεραπεία, και στις Ηνωμένες Πολιτείες περίπου 40 χιλιάδες άνθρωποι ζουν με διάγνωση λέμφωμα.

Διάγνωση λεμφώματος

Πρώτα απ 'όλα, αν υπάρχει υποψία για το λέμφωμα, εξετάζεται ένας ογκολόγος, μετά από τον οποίο υποβάλλονται γενική ανάλυση και βιοχημική ανάλυση αίματος, ανάλυση ούρων και ανάλυση αίματος για την ανίχνευση αντισωμάτων έναντι των ιών της ηπατίτιδας C και Β.

Η εξέταση ενός ασθενούς με ύποπτο λέμφωμα περιλαμβάνει τις ακόλουθες μεθόδους:

  • Διάγνωση με υπερήχους.
  • Απεικόνιση με μαγνητικό συντονισμό.
  • Υπολογιστική τομογραφία.

Επίσης σε προηγμένες κλινικές που ασχολούνται αποκλειστικά με ογκολογικές παθολογίες, διεξάγεται μια τέτοια διαγνωστική μέθοδος, όπως είναι η διαλογή ολόκληρου του σώματος (ένα ανάλογο του ΡΕΤ).

Μια βιοχημική ανάλυση του αίματος αποκαλύπτει τα κύτταρα Reed-Sternberg σε ένα ετερογενές κυτταρικό διήθημα χαρακτηριστικό της παθολογικής πορείας των λεμφωμάτων, το οποίο συνδυάζει λεμφοκύτταρα, ιστοκύτταρα, μονοκύτταρα, κύτταρα πλάσματος και ηωσινόφιλα.

Ο πλήρης αριθμός αίματος μπορεί να αποκαλύψει πολυμορφοπυρηνική λευκοκυττάρωση, η οποία είναι επίσης σημαντική στη διάγνωση της νόσου.

Θεραπεία λεμφώματος Τ κυττάρου

Θεραπεία λεμφώματος Τ-κυττάρου του δέρματος


Η θεραπεία πρέπει να πραγματοποιείται ανάλογα με τη μορφή της παθολογίας και τον γενικό δείκτη της υγείας του ασθενούς. Οι συνήθεις μέθοδοι θεραπείας περιλαμβάνουν ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπευτική αγωγή. Υπάρχουν τρεις μορφές ροής λεμφών, βάσει των οποίων καθορίζεται περαιτέρω θεραπεία και αποκατάσταση.

Τα αυτοάνοσα λεμφώματα συχνά δεν απαιτούν θεραπεία και αρκεί μόνο τακτική παρακολούθηση με ιατρό. Στην περίπτωση του. Όταν εμφανίζονται σημάδια εξέλιξης της νόσου, μια επιπλέον εξέταση καθορίζει την πορεία της θεραπείας.

Τα επιθετικά λεμφώματα, σε αντίθεση με τα πρώτα, απαιτούν άμεση θεραπεία. Ένα δημοφιλές πρόγραμμα είναι η χημειοθεραπεία σε συνδυασμό με τη χορήγηση μονοκλωνικών αντισωμάτων Rituximab.

Οι εξαιρετικά επιθετικές λευχαιμίες υποβάλλονται σε θεραπεία με ένα πρόγραμμα χημειοθεραπευτικού φαρμάκου για οξεία λεμφοβλαστοειδή λευχαιμία ή παρόμοιες μορφές. Ο στόχος της θεραπείας είναι να θεραπεύσει τελείως τον ασθενή.

Επίσης, στη θεραπεία επιθετικών και ιδιαίτερα επιθετικών μορφών, η χημειοθεραπευτική αγωγή συνδυάζεται με μεταμόσχευση αιματοποιητικών βλαστικών κυττάρων.

Η πλέον αποτελεσματική μέθοδος θεραπείας των ασθενών με καρκίνο με λέμφωμα σήμερα είναι η ακτινοθεραπεία ακολουθούμενη από φάρμακα χημειοθεραπείας.

Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται για τη μέθοδο της γραμμικής επιταχυντής κατευθυνόμενης ιοντίζουσας ακτινοβολίας Electa Sinerzhi, η οποία επηρεάζει όχι μόνο τα μη φυσιολογικά κύτταρα, αλλά και τους υγιείς ιστούς. Το μάθημα παρέχεται για 30 διαδικασίες ημερησίως, οι οποίες αναγκαστικά διεξάγονται σε εξωτερικούς ασθενείς και είναι ευνοϊκά ανεκτές από τους ασθενείς.

Η ακτινοβολία επίσης αυξάνει σημαντικά τον κίνδυνο στεφανιαίας αθηροσκλήρωσης.

Η πιο αποτελεσματική θεραπεία θα πρέπει να ενισχυθεί με επακόλουθη αποκατάσταση και τακτικές εξειδικευμένες εξετάσεις με πρόσθετα διαγνωστικά μέτρα.

Χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά των λεμφωμάτων Τ-κυττάρων

Το λέμφωμα Τ-λεμφοκυττάρων ανήκει στην ομάδα παθολογιών καρκίνου μη-Hodgkin που επηρεάζουν το λεμφικό σύστημα. Μια τέτοια αιματολογική ασθένεια εκδηλώνεται κυρίως στους ηλικιωμένους άνδρες, αλλά μπορεί να εμφανιστεί στις γυναίκες. Η ασθένεια είναι επιδερνοτροφικής προέλευσης και χαρακτηρίζεται από επιθετική ανάπτυξη.

Ταξινόμηση ασθενειών μη-Hodgkin

Το ανθρώπινο λεμφικό σύστημα είναι η κύρια υπεράσπιση ενός ατόμου ενάντια στις μολυσματικές ασθένειες. Οι κύριοι βοηθοί στην καταπολέμηση των ιών είναι τα λεμφοκύτταρα. Αυτά τα στοιχεία αίματος χωρίζονται σε τρεις τύπους:

Οι ασθένειες μη-Hodgkin προκύπτουν από την τροποποίηση αυτών των κυττάρων, τα οποία είναι ικανά να μεταλλάσσονται γρήγορα και να πολλαπλασιάζονται. Ανάλογα με το όνομα των λευκοκυττάρων που εμπλέκονται στην ανάπτυξη της νόσου, τα λεμφώματα διαιρούνται σε όγκους ΝΚ-, Β- και Τ-κυττάρων.

Μεταξύ των νεοπλασμάτων μη-Hodgkin Β-κυττάρων, οι πιο κοινές παθολογίες είναι:

  • λέμφωμα κυττάρων μανδύα.
  • θυλακιοειδούς όγκου.
  • Το λέμφωμα του Burkitt.
  • πλασμοκύττωμα.
  • νεοπλάσματος στην περιθωριακή ζώνη.
  • λέμφωμα μικρών κυττάρων.

Οι όγκοι ΝΚ κυττάρων σχηματίζονται από άτυπα NK-λευκοκύτταρα. Τα νεοπλάσματα που προκαλούνται από τη μετάλλαξη των Τ-κυττάρων περιλαμβάνουν:

  1. Περιφερικό λέμφωμα. Αυτή η ασθένεια του λεμφικού συστήματος καλύπτει όλες τις ποικιλίες των σχηματισμών Τ-λευκοκυττάρων εκτός από όγκους από ανώριμα κύτταρα και οξεία Τ-εξαρτώμενη λευχαιμία.
  2. Λέμφωμα δέρματος Τ-κυττάρου. Αυτή η παθολογία σχηματίζεται λόγω της μετάλλαξης των Τ ή Β κυττάρων. Στη διαδικασία αναπαραγωγής και διαίρεσης, τροποποιημένα λευκά αιμοσφαίρια εξαπλώνονται στα στρώματα της επιδερμίδας.
  3. Ανασχετικό λέμφωμα μεγάλων κυττάρων. Με αυτήν την ασθένεια, το ανοσοποιητικό σύστημα του ανθρώπου είναι εξασθενημένο και τα υγιή κύτταρα του σώματος γίνονται απροστάτευτα και ευάλωτα. Ως αποτέλεσμα, οι κόμβοι εμφανίζονται στην περιοχή της βουβωνικής χώρας και στις μασχαλιαίες περιοχές. Το αναπλαστικό λεμφικό μεγάλο κύτταρο είναι μια παθολογία στην οποία τα τροποποιημένα Τ-λευκοκύτταρα πολλαπλασιάζονται πολύ γρήγορα και εξαπλώνονται στους ιστούς.
  4. Αγγειοανοσοβλαστικό Τ-λέμφωμα. Η νόσος είναι μια συμπύκνωση των λεμφαδένων. Ένα τέτοιο νεόπλασμα αποτελείται από κύτταρα πλάσματος και ανοσοβλάστες. Η ταυτοποίηση αυτού του όγκου είναι επικίνδυνη για την ανθρώπινη ζωή. Σε σπάνιες περιπτώσεις, οι ασθενείς που διαγνώστηκαν με αγγειοϊνικοβλαστικό λεμφικό ζουν περισσότερο από τέσσερα χρόνια.
  5. Λυμφοβλαστικό λέμφωμα. Ένας σπάνιος όγκος που μοιάζει με οξεία λευχαιμία. Με εξάρσεις της νόσου επηρεάζει το μυελό των οστών. Με αυτή τη διάγνωση, οι πιθανότητες ανάκτησης είναι πολύ μικρές.

Τα λεμφώματα μη Hodgkin είναι διάφορα στη δομή και τη δομή της νόσου, τα οποία χαρακτηρίζονται από τον πολλαπλασιασμό των κακοηθών κυττάρων στους λεμφορητιδικούς ιστούς. Η παθολογική διαδικασία περιλαμβάνει τον μυελό των οστών, τους λεμφαδένες, το πεπτικό σύστημα, το ήπαρ και τον σπλήνα. Οι όγκοι μη-Hodgkin είναι πολύ συχνότεροι από τη νόσο του Hodgkin.

Χαρακτηριστικά των λεμφωμάτων Τ-κυττάρων

Ανάλογα με την εξέλιξη της νόσου, διακρίνονται τα άσχημα και επιθετικά μη Hodgkin λεμφώματα. Επίσης εξαιρετικά σπάνια είναι μια ψευδοπαθολογική ασθένεια. Αυτή η ασθένεια μοιάζει με καρκινικούς όγκους, αλλά είναι ένα αιματολογικό νεόπλασμα.

Οι παρηγορητικές παθολογίες χωρίζονται σε διάφορα υποείδη:

  • δερματικό πρωτογενές Τ-κυτταρικό λέμφωμα.
  • υποδόρια πανικουλίτιδα
  • δερματικό λέμφωμα σε συνδυασμό με λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές.
  • μυκητιακή μυκητίαση.

Οι αυτοάνοσοι όγκοι είναι παθητικά νεοπλάσματα καθυστερημένης ανάπτυξης. Τα επιθετικά λεμφώματα διαφέρουν ως προς τον ρυθμό ανάπτυξής τους. Αυτή η ασθένεια περιλαμβάνει:

  • Σύνδρομο Sesari;
  • επιθετικό και πρωτογενές περιφερικό δερματικό λέμφωμα Τ-κυττάρων.
  • Το λέμφωμα είναι προκαταρκτικό.
  • εξωορδικού όγκου.
  • λευχαιμία ενηλίκων.

Μερικές φορές παθητικοί όγκοι μπορούν να μετατραπούν σε λεμφώματα με επιθετική πορεία της νόσου. Σε άλλες περιπτώσεις, η παθολογία Τ-κυττάρων αναπτύσσεται με μέσο ρυθμό.

Οι αιτίες της παθολογίας

Μέχρι το τέλος των αιτίων αυτών των αλλαγών στο λεμφικό σύστημα δεν ταυτίζεται. Οι επιστήμονες πιστεύουν ότι ο κύριος παράγοντας στο σχηματισμό κακοήθων όγκων Τ-λευκοκυττάρων είναι ο πρώτος τύπος ανθρώπινου ιού λευχαιμικού Τ-κυττάρου. Βασικά, υπάρχουν διάφοροι λόγοι που επηρεάζουν την ανάπτυξη των Τ-λεμφωμάτων:

  • γενετική προδιάθεση ·
  • επιπτώσεις στο σώμα των χημικών ουσιών, υπεριώδη ακτινοβολία και ακτίνες ακτινοβολίας για μεγάλο χρονικό διάστημα?
  • φλεγμονώδεις διεργασίες στο σώμα.
  • κληρονομική ανοσοανεπάρκεια.

Η ομάδα κινδύνου είναι οι ηλικιωμένοι. Ο συνδυασμός όλων αυτών των παραγόντων και η συνεχής καταπόνηση, υπερβολική εργασία και ανθυγιεινή διατροφή μπορούν να οδηγήσουν σε αλλοιώσεις των κυττάρων των ιστών. Ως αποτέλεσμα - ο σχηματισμός λεμφωμάτων Τ-κυττάρων του δέρματος ή του περιφερικού κυτταρικού νεοπλάσματος.

Συμπτώματα και διάγνωση της νόσου

Σύμφωνα με τα σημάδια ανάπτυξης, κυτταρικό Τ-λεμφικό σε 4 στάδια:

  1. Η παθολογία επηρεάζει μόνο μία περιοχή των λεμφαδένων.
  2. Η παθολογία προκύπτει μόνο από τη μία πλευρά του διαφράγματος στο πνεύμα των κόμβων.
  3. Διμερής ήττα του διαφράγματος.
  4. Τα τροποποιημένα κύτταρα αναπτύσσονται και εξαπλώνονται σε όλο το λεμφικό σύστημα, επηρεάζοντας ζωτικά ανθρώπινα όργανα.

Μια ασθένεια τέταρτου βαθμού μπορεί να σχηματίσει μεταστάσεις στο ήπαρ, το στομάχι, τα νεφρά και τον μυελό των οστών. Η ασθένεια εμφανίζεται συχνά λόγω οξείας παραμελημένης παθολογίας.

Τα συμπτώματα της τροποποίησης των Τ-κυττάρων μπορεί να είναι διαφορετικά:

  • υψηλός βαθμός εφίδρωσης.
  • απότομη και παρατεταμένη απώλεια βάρους.
  • πεπτικά προβλήματα.
  • γενική αδυναμία στο σώμα, ευερεθιστότητα και υπνηλία.
  • αλλαγές στη θερμοκρασία του σώματος με ανωμαλίες σε μια κατεύθυνση ή την άλλη.

Σε δερματικά λεμφώματα, οζίδια, κηλίδες και εξανθήματα διαφόρων μορφών εμφανίζονται στα Τ κύτταρα.

Εάν εντοπίσετε οποιαδήποτε σημάδια τροποποίησης των λευκοκυττάρων, θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό. Το κέντρο ογκολογίας πραγματοποιεί μια πρώτη εξέταση στον ογκολόγο. Το επόμενο στάδιο στη διάγνωση της ασθένειας είναι η πλήρης μορφολογία της νόσου. Διεξάγονται βιοχημικές εξετάσεις αίματος, ανάλυση ούρων και ανίχνευση αντισωμάτων σε κύτταρα πλάσματος.

Μια πλήρης εξέταση ενός ασθενούς με υποψίες τροποποιήσεων Τ-λευκοκυττάρων περιλαμβάνει ηλεκτρονική πρέσα και υπερηχογράφημα με ηλεκτρονικό μαγνητικό συντονισμό.

Η τελική πρόγνωση του λεμφώματος βασίζεται σε μια περιεκτική εξέταση και εξαρτάται από τον τύπο της βλάβης. Οι επιθετικοί όγκοι απαιτούν άμεση θεραπεία. Το πρόγραμμα θεραπείας κυρίως για αυτούς τους όγκους περιλαμβάνει χημειοθεραπεία και έκθεση σε ακτινοβολία. Ένα ικανοποιητικό αποτέλεσμα είναι η θετικότητα της ύφεσης μετά από ακτινοθεραπεία.

Και λίγο για τα μυστικά.

Έχετε ποτέ προσπαθήσει να απαλλαγείτε από πρησμένους λεμφαδένες; Κρίνοντας από το γεγονός ότι διαβάζετε αυτό το άρθρο - η νίκη δεν ήταν στο πλευρό σας. Και φυσικά δεν ξέρετε από πρώτο χέρι τι είναι:

  • η εμφάνιση φλεγμονών στο λαιμό, τις μασχάλες. στη βουβωνική χώρα.
  • πόνος στην πίεση στον λεμφαδένα
  • δυσφορία όταν αγγίζετε τα ρούχα
  • ο φόβος της ογκολογίας

Και τώρα απαντήστε στην ερώτηση: σας ταιριάζει; Μπορεί τα φλεγμονώδη λεμφογάγγλια να είναι ανεκτά; Και πόσα χρήματα έχετε ήδη «διαρρεύσει» σε αναποτελεσματική θεραπεία; Αυτό είναι σωστό - ήρθε η ώρα να σταματήσουμε μαζί τους! Συμφωνείτε;

Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο αποφασίσαμε να δημοσιεύσουμε την αποκλειστική Μεθοδολογία της Έλενα Μαλίσεβα, στην οποία αποκάλυψε το μυστικό της ταχείας εξάλειψης των φλεγμονωδών λεμφαδένων και της βελτίωσης της ασυλίας.

Λέμφωμα των Τ-λεμφοκυττάρων σε ενήλικες

Λέμφωμα των Τ-λεμφοκυττάρων σε ενήλικες

  • Εθνική Αιματολογική Εταιρεία Ρωσική Επαγγελματική Εταιρεία Αιματολογίας

Πίνακας περιεχομένων

Λέξεις κλειδιά

Περιφερικό λέμφωμα Τ-κυττάρων, μη καθορισμένο

Ανασχετικό λέμφωμα μεγάλων κυττάρων

Αγγειοανοσοβλαστικό λέμφωμα Τ-κυττάρων

Λεμφώματος Τ-κυττάρων από Hepatolienal

Τ-κυτταρικό λέμφωμα που σχετίζεται με την εντεροπάθεια

Προλεμφοκυτταρική λευχαιμία Τ-κυττάρων

Εξωσωματικό ΝΚ / Τ κυτταρικό λέμφωμα

Θεραπεία λεμφώματος Τ-λεμφοκυττάρων

Συντομογραφίες

PTKLN - περιφερικό λέμφωμα Τ-κυττάρων, μη καθορισμένο

AITL - αγγειοανοσοβλαστικό λεμφωματικό Τ-κυττάρου

ACL - αναπλαστικό λέμφωμα μεγάλων κυττάρων

EATL (Λέμφωμα Τ-κυττάρων που σχετίζεται με την εντεροπάθεια) - Λέμφωμα Τ-κυττάρων που σχετίζεται με την εντεροπάθεια

ALK - Κινάση αναπλαστικού λεμφώματος

ΠΟΥ - Παγκόσμια Οργάνωση Υγείας

Τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων PET

TCL - λεμφώματα Τ-κυττάρων

Όροι και ορισμοί

Τα περιφερικά λεμφώματα Τ-κυττάρων είναι όγκοι προερχόμενοι από ώριμα (μετα-ατομικά) Τ-λεμφοκύτταρα και κύτταρα ΝΚ.

Η αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης επιτρέπει την επίτευξη σημαντικής αύξησης σε μικρές συγκεντρώσεις ορισμένων θραυσμάτων νουκλεϊκού οξέος (DNA) σε βιολογικό υλικό (δείγμα). Η μέθοδος βασίζεται σε πολλαπλή επιλεκτική αντιγραφή (ενίσχυση) συγκεκριμένου τμήματος DNA που χρησιμοποιεί ένζυμα σε τεχνητές συνθήκες.

Ο ανοσοφαινοτυπικός χαρακτήρας είναι ο χαρακτηρισμός των κυττάρων με τη βοήθεια μονοκλωνικών αντισωμάτων ή οποιωνδήποτε άλλων ανιχνευτών, που καθιστούν δυνατή την εκτίμηση του τύπου και της λειτουργικής τους κατάστασης με την παρουσία ενός ή του άλλου συνόλου κυτταρικών δεικτών.

1. Σύντομες πληροφορίες

1.1 Ορισμός

Τα λεμφοκύτταρα περιφερικών λεμφοκυττάρων Τ-κυττάρων είναι μια αρκετά σπάνια ομάδα λεμφοπολλαπλασιαστικών ασθενειών, το υπόστρωμα των οποίων είναι ένα ώριμο (μετα-τικα) ενεργοποιημένο Τ-λεμφοκύτταρο. Παρά τα διάφορα παθολογικά και βιολογικά χαρακτηριστικά, τα λεμφώματα των κόμβων Τ-λεμφοκυττάρων, με σπάνιες εξαιρέσεις, είναι επιθετικές ασθένειες με πολύ κακή πρόγνωση.

1.2 Αιτιολογία και παθογένεια

Αιτιολογία κομβικών λέμφωμα Τ-κυττάρων δεν έχει μελετηθεί, αλλά μερικοί νοσολογική μορφές έχουν άμεση σχέση με τον προσδιορισμό του ορού ή / και έκφραση σε καρκινικά κύτταρα από τέτοιους ιούς όπως: ιός Eptshteyna-Barr, λεμφοτροπικός ιός Τ-κυττάρων του ανθρώπου τύπου I. Αυξάνει επίσης τον κίνδυνο λεμφωμάτων σε ανεπιθύμητες καταστάσεις.

Η παθογένεση της εξέλιξης των λεμφωμάτων Τ-κυττάρων είναι ατομική, ανάλογα με την νοσολογική διάκριση, την παρουσία ή την απουσία ορισμένων χρωμοσωμικών ανωμαλιών και την αντίδραση του μικροπεριβάλλοντος του όγκου. Οποιαδήποτε οδός καρκινογένεσης στοχεύει στην καταστολή της ανοσοαπόκρισης, αναστέλλοντας την απόπτωση μέσω διαφόρων σηματοδοτικών οδών.

1.3 Επιδημιολογία

Σύμφωνα με την ταξινόμηση της Παγκόσμιας Οργάνωσης Υγείας του 2016, τα λεμφώματα Τ-κυττάρων χωρίζονται σε 28 ανεξάρτητες νοσολογικές μονάδες. Μεταξύ των κομβικών λεμφώματα Τ-κυττάρων είναι η πιο κοινή περιφερικών Τ-κυτταρικό λέμφωμα, μη καθορισμένο (PTKLN, 25,9% του συνόλου των PTKL), αγγειοανοσοβλαστικό λέμφωμα Τ-κυττάρων (AITL, 18,5%), εξωλεμφαδενικής Τ-κυττάρων / λεμφώματος ΝΚ, (ALCL): ALK-θετικό (6,6%) και ALK-αρνητικό (5,5%), λέμφωμα Τ-λεμφοκυττάρων που σχετίζεται με την εντεροπάθεια (4,7%).

Ανάλογα με τη γεωγραφική θέση, ορισμένοι τύποι λεμφωμάτων Τ-κυττάρων είναι πιο συνηθισμένοι. Για παράδειγμα, στις ασιατικές χώρες, τα λεμφώματα των ΝΚ / Τ κυττάρων είναι πολύ πιο συνηθισμένα και τα λεμφώματα Τ-κυττάρων που σχετίζονται με την εντεροπάθεια είναι πιο συνηθισμένα στην Ευρώπη και τη Βόρεια Αμερική.

1.4 Κωδικοποίηση της ICD 10

C84.2, C84.3, C84.4, C84.5.

1.5 Ταξινόμηση

Τα περιφερικά λεμφώματα Τ-λεμφοκυττάρων στην ταξινόμηση 2016 της ΠΟΥ διαιρούνται ως εξής: λευχαιμικές μορφές, κόπρανα, εξωδόρια και δέρμα (Πίνακας 1).

Πίνακας 1. Ταξινόμηση TCL της ΠΟΥ 2016

Λευχαιμικές μορφές

Προλεμφοκυτταρική λευχαιμία Τ-κυττάρων

Λευχαιμία Τ-κυττάρων από μεγάλα κοκκώδη λεμφοκύτταρα

Χρόνια λεμφοϋπερπλαστική ασθένεια NK κυττάρων *

Επιθετική λευχαιμία NK κυττάρων

Συστηματική EBV-θετική λεμφοϋπερπλαστική ασθένεια Τ-κυττάρων παιδικής ηλικίας

Τύπος εμβολιοειδούς υδρογέθους τύπου λεμφώματος

Λευχαιμία / λέμφωμα Τ-κυττάρων ενηλίκων

Εξωσωματικές μορφές

Εξωροδικού λεμφώματος ΝΚ / Τ κυττάρου, ρινικού τύπου

Τ-κυτταρικό λέμφωμα που σχετίζεται με την εντεροπάθεια

Μονομορφικό επιθηλιοτροπικό εντερικό λεμφικό Τ-κυττάρου

Ανοσοποιητική λεμφοϋπερπλαστική ασθένεια Τ-κυττάρων της γαστρεντερικής οδού *

Λεμφώματος Τ-κυττάρων από Hepatolienal

Υποδόρια λεμφώματος Τ-λεμφοκυττάρων πανικού

Μορφές δέρματος

Πρωτοπαθείς λεμφοπολλαπλασιαστικές ασθένειες CD30 + Τ-λεμφοκυττάρων

Πρωτογενές δερματικό ανασχετικό λέμφωμα μεγάλων κυττάρων

Πρωτογενές δέρμα; Τ-λεμφώματος

Πρωτογενές επιδερμικό CD8-θετικό επιθετικό επιδερμοτροπικό κυτταροτοξικό λέμφωμα Τ-κυττάρων *

Πρωτογενές δερματικό λέμφωμα CD8 + Τ-λεμφοκυττάρων στα άκρα *

Πρωτοπαθής δερματική λεμφοϋπερπλαστική ασθένεια CD4 + Τ κυττάρων μικρών και μεσαίων κυττάρων *

Κομβικές μορφές

Περιφερικό λέμφωμα Τ-κυττάρων, μη καθορισμένο

Αγγειοανοσοβλαστικό λέμφωμα Τ-κυττάρων

Λέμφωμα των Τ-λεμφοκυττάρων *

Αναπλαστικό λεμφώματος μεγάλων κυττάρων, ALK-θετικό

Αναπλαστικό λεμφικό μεγάλο κύτταρο, αρνητικό σε ALK

Ανασχετικό λέμφωμα μεγάλων κυττάρων που σχετίζεται με εμφυτεύματα στήθους *

* Επιλογές που προσδιορίζονται προσωρινά στην ταξινόμηση, αλλά δεν έχουν ακόμη επαρκείς λόγους για την αναμφισβήτητη αναγνώριση ως νοσολογική μορφή

1.6 Κλινικά σημεία

Η ομάδα των λεμφοπολλαπλασιαστικών ασθενειών των Τ-κυττάρων είναι ετερογενής και συνεπώς, εκτός από τη γενική μη ειδική κλινική εικόνα (αδυναμία, νυχτερινή εφίδρωση, πυρετός, μείωση σωματικού βάρους), ορισμένα κλινικά σημεία είναι συγκεκριμένα για ορισμένες νοσολογικές μορφές. Για παράδειγμα, σε λέμφωμα Τ-λεμφοκυττάρων που σχετίζεται με την εντεροπάθεια, μπορεί να εμφανιστεί η εμφάνιση του πόνου στην κοιλιακή κοιλότητα, ανορεξία και μερικές φορές κλινική περιτονίτιδας λόγω διάτρησης του εντέρου.

Όταν το λεμφικό εξωορδικού ΝΚ / Τ κυττάρου, δεδομένων των ιδιοτήτων του εντοπισμού, μπορεί να υπάρχει μια χαρακτηριστική ρινική συμφόρηση, πονοκεφάλους, υπερπλασία των ούλων.

2. Διαγνωστικά

2.1 Παράπονα και ιστορικό

  • Συνιστάται να συλλέγονται τα παράπονα και η ιστορία της νόσου. Στην περίπτωση λεμφοκυττάρων των κόμβων Τ, ο ασθενής συχνά παραπονείται για γενική κακουχία, αύξηση του μεγέθους των λεμφογαγγλίων, νυχτερινές εφιδρώσεις, απώλεια βάρους και κνησμό. Το ιστορικό της νόσου είναι συνήθως βραχυπρόθεσμο (όχι περισσότερο από 6 μήνες). [1].

Επίπεδο αξιοπιστίας των συστάσεων - Β (επίπεδο αξιοπιστίας των αποδεικτικών στοιχείων III)

Παρατηρήσεις: Η συλλογή των παραπόνων και της ανάνηψης θα καθορίσει τον όγκο της εξέτασης του ασθενούς.

2.2 Φυσική εξέταση

  • Συνιστάται αντικειμενική εξέταση: εξέταση του δέρματος, ψηλάφηση όλες οι ομάδες των περιφερικών λεμφαδένων, προφορική εξέταση, πνευμονική ακρόαση, κρουστά και ψηλάφηση τον προσδιορισμό ήπαρ και σπλήνα μεγέθους [1]..

Επίπεδο αξιοπιστίας των συστάσεων - Β (επίπεδο αξιοπιστίας των αποδεικτικών στοιχείων III)

Σχόλια: μια λεπτομερής εξέταση του ασθενούς θα καθορίσει το εκτιμώμενο στάδιο της νόσου και το εύρος της μελέτης του ασθενούς.

2.3 Εργαστηριακή διάγνωση

Ταυτόχρονα με την ιστολογική επαλήθευση της διάγνωσης, ο ασθενής υποβάλλεται σε πλήρη κλινική και οργανική εξέταση σύμφωνα με το πρωτόκολλο για τις λεμφοϋπερπλαστικές ασθένειες.

  • Συνιστάται η διεξαγωγή συνολικού αίματος με τον προσδιορισμό της αιμοσφαιρίνης, των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των αιμοπεταλίων, των λευκοκυττάρων, του αριθμού των λευκοκυττάρων και του αριθμού των δικτυοερυθροκυττάρων. [1].

Επίπεδο αξιοπιστίας των συστάσεων - Β (επίπεδο αξιοπιστίας των αποδεικτικών στοιχείων III)

Σχόλια: Λεπτομερής εξέταση αίματος θα αποκαλύψει πανκυτταροπενία, λευκοκυττάρωση, η οποία μπορεί έμμεσα να υποδεικνύει βλάβη στον μυελό των οστών.

  • Συνιστάται να πραγματοποιείται βιοψία του λεμφαδένα ή της βλάβης με μορφολογική (κυτταρολογική και ιστολογική) εξέταση [1].

Επίπεδο αξιοπιστίας των συστάσεων - Β (επίπεδο αξιοπιστίας των αποδεικτικών στοιχείων III)

Σχόλια: Η διάγνωση του λεμφώματος δημιουργείται μόνο με βάση τη μορφολογική μελέτη της βιοψίας. Η μορφολογική μελέτη διεξάγεται χρησιμοποιώντας ιστολογικές και ανοσοϊστοχημικές μεθόδους. Σε ορισμένες περιπτώσεις είναι απαραίτητο να διεξαχθούν κυτταρολογικές, μοριακές και γενετικές εξετάσεις. Μία μεμονωμένη κυτταρολογική εξέταση των κηλίδων ή των επιχρισμένων εκτυπώσεων των λεμφογαγγλίων ή άλλων πυρκαγιών του όγκου δεν αποτελεί επαρκή βάση για την νοσολογική επαλήθευση των λεμφωμάτων. Σε εξαιρετικές περιπτώσεις (εντοπισμός όγκου σε δύσκολες περιοχές), το αντικείμενο της έρευνας μπορεί να είναι υλικό ιστού που λαμβάνεται χρησιμοποιώντας βιοψία "πιστόλι" ("core").

  • Απαιτείται ιστολογική εξέταση της βιοψίας τρυφίνης μυελού των οστών. [1]

Το επίπεδο αξιοπιστίας των συστάσεων - Στο (επίπεδο αξιοπιστίας των αποδεικτικών στοιχείων III).

Σχόλια: Η μορφολογική μελέτη του σημειακού σημείου μυελού των οστών (sternal ή άλλων) δεν αντικαθιστά την ιστολογική μελέτη της βιοψίας των τρεφινών.

  • Συνιστάται, σε παρουσία λεμφοκυττάρωσης, η εκτέλεση ανοσοφαινοτυπίας (IPT) με τη χρήση κυτταρομετρίας ροής [1].

Επίπεδο αξιοπιστίας των συστάσεων - Β (επίπεδο αξιοπιστίας των αποδεικτικών στοιχείων III)

Σχόλια: ΙΡΤ εκτελέσει αναγκαστικά υπό την παρουσία λεμφοκυττάρωση στην ποσότητα του αίματος (ανεξάρτητα από τον αριθμό των λευκοκυττάρων) ή μυελογραφία, καθώς και η επικράτηση των λεμφοειδών κυττάρων, άτυπα λεμφοκύτταρα ή κύτταρα με έκρηξη μορφολογία υπεζωκότα, ασκητικού ή άλλα βιολογικά υγρά. Η διεξαγωγή ενός IFT σας επιτρέπει να διεξάγετε γρήγορα μια διαφορική διάγνωση όγκου και αντιδραστικής λεμφοκυττάρωσης, η οποία είναι σημαντική για τον προσδιορισμό της περαιτέρω τακτικής της εξέτασης ενός ασθενούς. Το υλικό για το ΙΡΤ μπορεί να χρησιμεύσει ως αιμοσφαίρια, μυελός των οστών, εξιδρωματική ρευστό, βρογχοκυψελιδικό πλύσιμο, εγκεφαλονωτιαίο υγρό, δείγματα ιστού ομογενοποιήθηκαν (σπλήνα, λεμφαδένες, κτλ), ένα κυτταρικό εναιώρημα που λαμβάνεται με λεπτή βελόνα αναρρόφηση παρακέντηση των λεμφαδένων.

  • Απαιτείται βιοψία πρόσθετων βλαβών. [1].

Επίπεδο αξιοπιστίας των συστάσεων - Β (επίπεδο αξιοπιστίας των αποδεικτικών στοιχείων III)

Παρατηρήσεις: Κατά τον προσδιορισμό του σταδίου της διαδικασίας του όγκου μπορεί να απαιτείται βιοψία άλλων βλαβών, εάν η φυσιογνωμία τους δεν μπορεί να αποκλειστεί με άλλα μέσα.

  • Συνιστάται να γίνεται επανειλημμένη βιοψία και μορφολογική εξέταση των προσβεβλημένων λεμφαδένων ή εστιών που εντοπίζονται εξωδικώς κατά τη διάρκεια της υποτροπής ή της εξέλιξης της νόσου. [1].

Επίπεδο αξιοπιστίας των συστάσεων - Β (επίπεδο αξιοπιστίας των αποδεικτικών στοιχείων III)

Παρατηρήσεις: η επανειλημμένη βιοψία θα επιτρέψει την αποσαφήνιση της μορφολογικής εκδοχής της υποτροπής / εξέλιξης, για να αποκλειστεί η μη καρκινική βλάβη (για παράδειγμα, φυματίωση, εισβολή μυκήτων, δεύτερος όγκος). Επαναλαμβανόμενη βιοψία ενδείκνυται επίσης εάν υπάρχουν υπολειμματικές αλλοιώσεις για επιβεβαίωση της ύφεσης.

  • Προτεινόμενες επαναλαμβανόμενη αναρρόφηση και βιοψία του μυελού των οστών για τη συνήθη εκτίμηση των αποτελεσμάτων της θεραπείας (κατά την αρχική βλάβη του μυελού των οστών) και την εμφάνιση των κλινικά unmotivated κυτταροπενίας και πυρετό (ανεξάρτητα από το αν την αρχική βλάβη). [1].

Επίπεδο αξιοπιστίας των συστάσεων - Β (επίπεδο αξιοπιστίας των αποδεικτικών στοιχείων III)

Σχόλια: Το αναρρόφησης μυελού των οστών μπορεί να είναι ενημερωτικό για να εκτιμηθεί η αναγέννηση και οι δυσπλαστικές μεταβολές της μυελοποίησης. Σε ασθενείς με αλλοιώσεις του μυελού των οστών, η κυτταρολογική εξέταση των σημείων για να εκτιμηθούν οι μεταβολές στον όγκο της διήθησης του όγκου δεν είναι πάντα ενημερωτική.

  • Συνιστάται η διενέργεια ανάλυσης ούρων [1].

Επίπεδο αξιοπιστίας των συστάσεων - Β (επίπεδο αξιοπιστίας των αποδεικτικών στοιχείων III)

  • Συνιστάται η διενέργεια βιοχημικής εξετάσεως αίματος [1].

Επίπεδο αξιοπιστίας των συστάσεων - Β (επίπεδο αξιοπιστίας των αποδεικτικών στοιχείων III)

Σχόλιο: περιλαμβάνει τον υποχρεωτικό προσδιορισμό των ακόλουθων παραμέτρων: LDH, ουρικό οξύ, ουρία, κρεατινίνη, ολική πρωτεΐνη, αλβουμίνη, χολερυθρίνη, AST, ALT, αλκαλική φωσφατάση, ηλεκτρολύτες, ασβέστιο.

  • Συνιστάται η εκτέλεση ενός coagulogram. [1].

Επίπεδο αξιοπιστίας των συστάσεων - Β (επίπεδο αξιοπιστίας των αποδεικτικών στοιχείων III)

  • Συνιστάται η διεξαγωγή ανοσοχημικής μελέτης ορού και ούρων [1].

Επίπεδο αξιοπιστίας των συστάσεων - Β (επίπεδο αξιοπιστίας των αποδεικτικών στοιχείων III)

  • Συνιστάται να πραγματοποιηθεί ο προσδιορισμός της ομάδας αίματος, παράγοντας Rh [1].

Το επίπεδο αξιοπιστίας των συστάσεων - Στο (επίπεδο αξιοπιστίας των αποδεικτικών στοιχείων III).

  • Συνιστάται να προσδιοριστούν οι δείκτες της ιογενούς ηπατίτιδας Β και C, HIV [1].

Επίπεδο αξιοπιστίας των συστάσεων - Β (επίπεδο αξιοπιστίας των αποδεικτικών στοιχείων III)

  • Συνιστάται η εκτέλεση (σε γυναίκες σε ηλικία τεκνοποίησης) ενός τεστ εγκυμοσύνης. [1].

Επίπεδο αξιοπιστίας των συστάσεων - Β (επίπεδο αξιοπιστίας των αποδεικτικών στοιχείων III)

2.4 Οργάνωση διαγνωστικών

  • Συνιστάται να πραγματοποιείται αξονική τομογραφία του λαιμού, του θώρακα, των κοιλιακών οργάνων και της μικρής λεκάνης (με αντίθεση) [1].

Επίπεδο αξιοπιστίας των συστάσεων - Β (επίπεδο αξιοπιστίας των αποδεικτικών στοιχείων III)

Σχόλιο: να προσδιοριστεί το στάδιο της νόσου.

  • Συνιστάται η εκτέλεση ακτινογραφίας των οργάνων του θώρακα σε δύο προεξοχές (εάν δεν είναι δυνατή η εκτέλεση CT) [1].

Επίπεδο αξιοπιστίας των συστάσεων - Β (επίπεδο αξιοπιστίας των αποδεικτικών στοιχείων III)

Σχόλιο: εάν υπάρχει υποψία συγκεκριμένης αλλοίωσης, δεν αντικαθιστά το CT.

  • Συνιστάται η εκτέλεση υπερήχων των περιφερειακών λεμφαδένων, ενδοκοιλιακών και οπισθοπεριτοναϊκών κόμβων και κοιλιακών οργάνων [1].

Επίπεδο αξιοπιστίας των συστάσεων - Β (επίπεδο αξιοπιστίας των αποδεικτικών στοιχείων III)

Σχόλιο: Ο υπερηχογράφος μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την παρακολούθηση της θεραπείας, αλλά δεν αποτελεί πρότυπο για τον προσδιορισμό του σταδίου της νόσου και για την αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας.

  • Απαιτείται η απόδοση ενός ηλεκτροκαρδιογραφήματος και του Echo-KG. [1].

Επίπεδο αξιοπιστίας των συστάσεων - Β (επίπεδο αξιοπιστίας των αποδεικτικών στοιχείων III)

  • Απαιτείται ενδοσκοπική εξέταση του στομάχου [1].

Επίπεδο αξιοπιστίας των συστάσεων - Β (επίπεδο αξιοπιστίας των αποδεικτικών στοιχείων III)

  • Ενδοσκοπική εξέταση του εντέρου συνιστάται. [1].

Επίπεδο αξιοπιστίας των συστάσεων - Β (επίπεδο αξιοπιστίας των αποδεικτικών στοιχείων III)

2.5 Πρόσθετη έρευνα, συμβουλές εμπειρογνωμόνων

  • Η μελέτη συνιστάται - 2 μικροσφαιρίνης [1].

Επίπεδο αξιοπιστίας των συστάσεων - Β (επίπεδο αξιοπιστίας των αποδεικτικών στοιχείων III)

  • Απαιτείται μελέτη της άμεσης δοκιμής Coombs [1].

Επίπεδο αξιοπιστίας των συστάσεων - Β (επίπεδο αξιοπιστίας των αποδεικτικών στοιχείων III)

Σχόλιο: εκτελείται παρουσία κλινικών ή εργαστηριακών σημείων αιμόλυσης.

  • Συνιστάται η εκτέλεση ακτινογραφίας των οστών του σκελετού, η σπινθηρογραφία των οστών του σκελετού [1].

Επίπεδο αξιοπιστίας των συστάσεων - Β (επίπεδο αξιοπιστίας των αποδεικτικών στοιχείων III)

Παρατηρήσεις: εάν είναι απαραίτητο, αποκλείστε τη βλάβη των οστών

  • Απαιτείται σάρωση CT ή μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου [1].

Επίπεδο αξιοπιστίας των συστάσεων - Β (επίπεδο αξιοπιστίας των αποδεικτικών στοιχείων III)

Παρατηρήσεις: εάν είναι απαραίτητο, αποκλείεται βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα.

  • Συνιστάται η απόδοση του PET / CT. [1].

Επίπεδο αξιοπιστίας των συστάσεων - Β (επίπεδο αξιοπιστίας των αποδεικτικών στοιχείων III)

Παρατηρήσεις: εάν είναι αδύνατον να προσδιοριστούν οι αλλοιώσεις με άλλη μέθοδο.

  • Συνιστάται η διαβούλευση με έναν γυναικολόγο (για γυναίκες) [1].

Επίπεδο αξιοπιστίας των συστάσεων - Β (επίπεδο αξιοπιστίας των αποδεικτικών στοιχείων III)

  • Συνιστάται η διαβούλευση με τους σχετικούς ειδικούς σε περίπτωση μαρτυρίας (αποκλεισμός της φυματίωσης, παροχή παροχών ΕΝΤ κ.λπ.) [1].

Επίπεδο αξιοπιστίας των συστάσεων - Β (επίπεδο αξιοπιστίας των αποδεικτικών στοιχείων III)

2.6. Σταδιοποίηση, διάγνωση

Η σταδιοποίηση πραγματοποιείται σύμφωνα με την ταξινόμηση της Ann Arbor.

3. Θεραπεία

3.1 Περιφερικό λέμφωμα Τ-κυττάρων, μη καθορισμένο

Επί του παρόντος, ο τρόπος επαγωγής της ύφεσης στο PTKLN δεν ορίζεται.

  • Συνιστώνται οι ακόλουθες προσεγγίσεις θεραπείας [2,20,22,23]:

- η χρήση των τυποποιημένων λειτουργιών σύμφωνα με το πρόγραμμα το CHOP-21/14 επιτυγχάνει 5-ετή συνολική και επιβίωσης χωρίς εξέλιξη της 35% και 29%, αντίστοιχα, το οποίο δεν συνιστά αυτό το σχήμα χημειοθεραπείας σε ασθενείς ηλικίας κάτω των 60 ετών. Διεξήγαγε πολλές σειρές προοπτικές μελέτες έχουν εντοπίσει γερμανική ομάδα όφελος συμπλήρωμα DSHNHL ετοποσίδη με το CHOP μαθήματα (CHOEP) σε ασθενείς με φυσιολογικά επίπεδα της LDH και την ηλικία μικρότερη των 60 ετών. Μια προοπτική μελέτη μια ομάδα επιστημόνων Nordic Group λέμφωμα, βασίστηκε σε έναν ασθενή ηλικίας κάτω των 60 ετών προγράμματος μαθημάτων επαγωγής CHOEP, ακολουθούμενη από μεταμόσχευση ενοποίηση των αυτόλογων βλαστικών κυττάρων περιφερικού αίματος, στην περίπτωση της διαγραφής μετά από θεραπεία πρώτης γραμμής, είναι δυνατόν να επιτευχθεί μια κοινή απόκριση σε 82%, συμπεριλαμβανομένων 63% πλήρης ύφεση.

Οι ασθενείς με διάγνωση για πρώτη φορά PTCLN άνω των 60 ετών συχνά δεν περιλαμβάνονται στο πρωτόκολλο χημειοθεραπείας υψηλής δόσης. Μελέτες που αξιολογούν το ρόλο της ανθρακυκλίνες στην θεραπεία αυτής της ομάδας των ασθενών εξακολουθεί να είναι αμφιλεγόμενο, αλλά δεν επιτρέπουν μέχρι σήμερα, αποκλείει αυτήν την ομάδα των φαρμάκων πρώτης γραμμής θεραπεία, και ως εκ τούτου η αγωγή CHOP παραμένει η θεραπεία εκλογής. Η προσθήκη ετοποσίδης δεν βελτιώνει τα αποτελέσματα της θεραπείας με ηλικιωμένους ασθενείς.

Προς το παρόν, έχουν ξεκινήσει προοπτικές μελέτες σχετικά με το συνδυασμό νέων φαρμάκων με CHOEP μαθήματα, ωστόσο, οι προηγούμενες εργασίες για την προσθήκη νέων παραγόντων στην θεραπεία πρώτης γραμμής του PTKLN δεν έδειξαν πλεονέκτημα έναντι των τυποποιημένων δοσολογιών.

Μια ελπιδοφόρος κατεύθυνση είναι η εφαρμογή μεταμόσχευσης αλλογονικού μυελού των οστών στην πρώτη γραμμή θεραπείας σε ασθενείς με εξαιρετικά κακή πρόγνωση, ωστόσο, τα δεδομένα μέχρι σήμερα δεν επιβεβαιώνουν τα πλεονεκτήματα αυτής της τεχνικής έναντι της αυτόλογης μεταμόσχευσης.

Επίπεδο αξιοπιστίας των συστάσεων - Β (επίπεδο αξιοπιστίας των αποδεικτικών στοιχείων III)

Σχόλια: Προς το παρόν, παρά τη χαμηλή αποτελεσματικότητά του, συνιστώνται συνήθης χημειοθεραπευτικά σχήματα και, ει δυνατόν, ενοποίηση των αυτόλογων βλαστοκυττάρων αίματος με μεταμόσχευση.

3.2 Αγγειοανοσοβλαστικό Τ-κυτταρικό λέμφωμα

Σε πιλοτικές μη τυχαιοποιημένες μελέτες, η πιθανή αποτελεσματικότητα και εφικτότητα στην ομάδα μεγαλύτερης ηλικίας παρουσιάζονται με πρωτόκολλα μακροχρόνιας διακοπτόμενης έκθεσης σε μικρές δόσεις κυτταροστατικών (πρωτόκολλο ALL-2009). Ο ρόλος της μεταμόσχευσης αυτόλογων βλαστοκυττάρων αίματος ως στάδιο παγίωσης και τα πλεονεκτήματά της έναντι της θεραπείας συντήρησης της L-ασπαραγινάσης παραμένει επίσης απροσδιόριστος.

  • Συνιστώμενες θεραπευτικές τακτικές στο αγγειο-ανομβοβλαστικό λεμφωματικό Τ-κυττάρου σύμφωνα με τις παραπάνω συστάσεις στο περιφερικό λέμφωμα Τ-κυττάρων [2,20,22,23].

Επίπεδο αξιοπιστίας των συστάσεων - Β (επίπεδο αξιοπιστίας των αποδεικτικών στοιχείων III)

Σχόλια: Προς το παρόν, παρά τη χαμηλή αποτελεσματικότητά του, συνιστώνται συνήθης χημειοθεραπευτικά σχήματα και, ει δυνατόν, ενοποίηση των αυτόλογων βλαστοκυττάρων αίματος με μεταμόσχευση.

3.3 Αναπλαστικό λεμφώματος μεγάλων κυττάρων, ALK-αρνητικό

Διεξαγωγή πιλοτικών μελετών σχετικά με την αποτελεσματικότητα των υψηλών προγραμμάτων με μεθοτρεξάτη υψηλής δόσης, L-ασπαραγινάση, ιφοσφαμίδη ακολουθούμενη από μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων αυτόλογου αίματος έδειξαν δυνητική αποτελεσματικότητα: συνολική ανταπόκριση του 90%, εκ των οποίων WP> 80%, αλλά τα δεδομένα από αυτές τις μελέτες είναι ανεπαρκής για να συστήσει την ευρεία εφαρμογή τέτοιων τακτική στη θεραπευτική πρακτική.

  • Η συνιστώμενη θεραπεία του αναπλαστικού ALK-αρνητικού λεμφώματος μεγάλων κυττάρων σε ενήλικες ασθενείς είναι παρόμοια με τη θεραπεία ασθενών με PTKLN [2,20,22,23].

Επίπεδο αξιοπιστίας των συστάσεων - Β (επίπεδο αξιοπιστίας των αποδεικτικών στοιχείων III)

Σχόλια: Προς το παρόν, παρά τη χαμηλή αποτελεσματικότητά του, συνιστώνται συνήθης χημειοθεραπευτικά σχήματα και, ει δυνατόν, ενοποίηση των αυτόλογων βλαστοκυττάρων αίματος με μεταμόσχευση.

3.4 Αναπλαστικό λεμφικό μεγάλης κυψέλης, ALK-θετικό

  • Θεραπεία του αναπλαστικού ALK-θετικού λεμφώματος μεγάλων κυττάρων σε ενήλικες συνιστάται: [2,20,22,23].
  1. Τα μαθήματα CHOEP συνιστώνται σε ασθενείς ηλικίας κάτω των 60 ετών με MPI 0-2.

    Οι ασθενείς 3 συνιστούσαν μαθήματα CHOEP με αυτοματοποιημένη ενοποίηση.

    Τα μαθήματα CHOP-21 συνιστώνται σε ασθενείς ηλικίας άνω των 60 ετών.

    Επίπεδο αξιοπιστίας των συστάσεων - Β (επίπεδο αξιοπιστίας των αποδεικτικών στοιχείων III)

    Παρατηρήσεις: εάν υπάρχουν παράγοντες μη ευνοϊκής πρόγνωσης (MPI> 3), συνιστάται να πραγματοποιηθεί μεταμόσχευση αυτόλογων βλαστοκυττάρων μετά από 6 κύκλους χημειοθεραπείας στην περίπτωση CR SR

    3.5 Αναπλαστικό λεμφικό μεγάλης κυψέλης που σχετίζεται με εμφυτεύματα στήθους

    Ξεχωριστές θεραπευτικές στρατηγικές χρησιμοποιούνται για αναπλαστικό λεμφωματικό μεγάλο κύτταρο που σχετίζεται με εμφυτεύματα στήθους, δεδομένου ότι αυτή η μορφή έχει μια αδυσώπητη πορεία και, κατά κανόνα, χαρακτηρίζεται από μια ευνοϊκή πρόγνωση.

    • Συνιστώμενη:

    1. σε περίπτωση εμφάνισης ασθένειας υπό μορφή έκχυσης γύρω από τον μαστικό αδένα, συνιστάται χειρουργική αφαίρεση του εμφυτεύματος, δεν απαιτείται πρόσθετη φαρμακευτική θεραπεία.

    2. για εστιακές αλλοιώσεις του μαστικού παρεγχύματος ή / και εμπλοκή περιφερειακών λεμφαδένων, συνιστάται η διεξαγωγή χημειοθεραπείας που περιέχει ανθρακυκλίνες (CHOP).

    Ωστόσο, οι τυποποιημένες αποφάσεις για την υιοθέτηση μιας ενιαίας θεραπευτικής στρατηγικής με αυτόν τον υπότυπο της ACCL δεν έχουν επί του παρόντος πλήρως χαρακτηριστεί [2,20,22,23].

    Επίπεδο αξιοπιστίας των συστάσεων - Β (επίπεδο αξιοπιστίας των αποδεικτικών στοιχείων III)

    Σχόλια: εξαιρετικά σπάνιες ασθένειες - οι θεραπευτικές επιλογές δεν καθορίζονται, οι περισσότερες φορές έχουν ευνοϊκή πρόγνωση.

    3.6 Αναπλαστικό λέμφωμα μεγάλων κυττάρων σε παιδιά και εφήβους

    Τα αναπλαστικά μεγάλα κυτταρικά λεμφώματα (ALCL) σε παιδιά και εφήβους αντιπροσωπεύουν το 10-15% όλων των λεμφωμάτων μη-Hodgkin των παιδιών και των εφήβων. Περισσότερο από το 90% των συστηματικών ACCL στα παιδιά ανήκουν στην ALCL-θετική ACCL.

    Κλινικά, το ACCL χαρακτηρίζεται από αύξηση των περιφερικών, μεσοθωρακικών ή ενδοκοιλιακών λεμφογαγγλίων, συχνά Β-συμπτώματα και εξωρανδική βλάβη - δέρμα, οστά, πνεύμονες, συκώτι, σπλήνα.

    • Η θεραπεία αυτής της ομάδας ασθενών με τη χρήση του πρωτοκόλλου ALCL 99 με τροποποιήσεις του 2006 συνιστάται. Υπάρχουν οι ακόλουθες θεραπευτικές ομάδες: [25,26,27,28].

      ομάδα χαμηλού κινδύνου: στάδιο Ι, πλήρως εκτομημένη

      πρότυπη ομάδα κινδύνου: περισσότερο από το στάδιο Ι, πλήρως εκτομημένη, χωρίς δερματική αλλοίωση, μεσοθωράκιο, συκώτι, σπλήνα, πνεύμονες

      ομάδα υψηλού κινδύνου: ασθενείς με οποιαδήποτε εκδήλωση των ακόλουθων:

      ιστολογικά αποδεδειγμένες αλλοιώσεις του δέρματος (εκτός από εστίες άνω των διευρυμένων λεμφωμάτων ή όταν ο αριθμός των εστιών είναι μικρότερος από 5).

      βλάβη στο ήπαρ και / ή σπλήνα και / ή στους πνεύμονες.

      Επίπεδο αξιοπιστίας των συστάσεων - Β (επίπεδο αξιοπιστίας των αποδεικτικών στοιχείων III)

      Παρατηρήσεις: Η θεραπεία για ομάδες χαμηλού κινδύνου - προ-φάση και 3 μπλοκ AM1-BM1-AM2 με μεθοτρεξάτη 3 g / m2 σε 24 ώρες.

      Η θεραπεία για ομάδες με πρότυπο και υψηλού κινδύνου είναι προφασική και 6 μπλοκ AM1-BM1-AM2-BM2-AM3-BM3 με 3 μg / m2 μεθοτρεξάτη χωρίς ενδορραχιαία χορήγηση.

      Η παρουσία υπολειπόμενου όγκου μετά από θεραπεία σε όγκο μικρότερο από 30% του αρχικού όγκου δεν θεωρείται αποτυχία και δεν συνεπάγεται τροποποιήσεις θεραπείας.

      3.7 Εξωσωματικό ΝΚ / Τ κυτταρικό λέμφωμα

      Η επιλογή των θεραπευτικών τακτικών για το εξωορδικό NK / T-λεμφικό κύτταρο εξαρτάται από το στάδιο της νόσου.

      με τοπικές μορφές (I-IIE), είναι δυνατή η διεξαγωγή μόνο της RT σε δόση 50 Gy ή περισσότερο (CR από 52 έως 100%), ωστόσο, οι συστηματικές υποτροπές εμφανίζονται σε 25-40% των περιπτώσεων.

      Ο συνδυασμός των RT και CT αυξάνει τη μακροπρόθεσμη αναλογία RH στο 78%. Η χρήση της RT στην πρώτη γραμμή θεραπείας (συνδυασμός ή διαδοχική απόδοση) αυξάνει τη συνολική επιβίωση και την επιβίωση χωρίς την εμφάνιση περιστατικών σε ασθενείς με λέμφωμα εξωγενών κυττάρων ΝΚ / Τ.

      Ο Yang και οι συνάδελφοί του ολοκλήρωσαν μια πολυκεντρική μελέτη για την προσαρμογή του κινδύνου για τα πρώιμα στάδια του λεμφώματος NK / T από εξωσωματικά κύτταρα το 2015: Η μη προοδευτική επιβίωση 5 ετών σε ασθενείς με χαμηλό κίνδυνο ήταν: με ακτινοθεραπεία μόνο, 79,2%, ακολουθούμενη από ακτινοθεραπεία χημειοθεραπεία με 81,6%, χημειοθεραπεία με ενοποίηση με ακτινοθεραπεία - 71,5%. Σε ασθενείς με υψηλό κίνδυνο, η 5ετής BPV ήταν - κατά την ακτινοθεραπεία 57,9%, ακτινοθεραπεία ακολουθούμενη από χημειοθεραπεία 72,8%. Έτσι, και στις δύο ομάδες ασθενών με πρώιμα στάδια, το πλεονέκτημα της πραγματοποίησης ακτινοθεραπείας με επακόλουθη χημειοθεραπεία, η χρήση της ακτινοθεραπείας μόνο με την παρουσία παραγόντων δυσμενούς πρόγνωσης δεν συνιστάται.

      Οι παράγοντες κινδύνου για τα πρώιμα στάδια του εξωροντικού λεμφώματος των ΝΚ / Τ κυττάρων περιλαμβάνουν: ηλικία> 60 ετών, ECOGa2, στάδιο II, αυξημένη συγκέντρωση LDH, πρωτογενή διήθηση των περιβαλλόντων ιστών.

      Στην περίπτωση κοινών σταδίων της νόσου, συνιστάται η χρήση χημειοθεραπείας με βάση σχήματα που περιέχουν L-ασπαραγινάση. Η πρόγνωση διαφέρει σημαντικά από τα αρχικά στάδια. Η χρήση της πορείας SMILE σε ασθενείς με φάσεις ΙΙΙ / IV της νόσου και η παρουσία ανεπαρκών παραγόντων πρόγνωσης καθιστά δυνατή την επίτευξη γενικής ανταπόκρισης στο 78% των περιπτώσεων με ποσοστό επιβίωσης 5 ετών χωρίς περιστατικό 64%.

      Εξαιρετικά δυσμενείς μορφές είναι γενικευμένα στάδια με δερματικές βλάβες, γεγονός που καθιστά δυνατή την εξέταση της εφαρμογής μεταμόσχευσης αλλογενούς μυελού των οστών στην πρώτη γραμμή θεραπείας.

      • Προτείνονται οι ακόλουθες επιλογές θεραπείας: [25,26,27,28].

      1. ακτινοθεραπεία σε ξεχωριστή έκδοση (χρησιμοποιείται αν υπάρχουν αντενδείξεις στη χημειοθεραπεία) σε συνολικές δόσεις των 50-60 Gy.

      2. ταυτόχρονη θεραπεία χημειοαντιδραστήρα:

      - (SOD 44-54 Gy) και την ταυτόχρονη εφαρμογή της μειωμένης (2/3) σειράς μαθημάτων DeVIC. έως 3 σειρές HT συνολικά.

      - (SOD 44-54 Gy) και την εβδομαδιαία χορήγηση σισπλατίνης (930 mg / m2), ακολουθούμενη από ενοποίηση - 3 κύκλους VIPD.

      3. διαδοχική θεραπεία χημειοακτινοβολίας:

        • τοπικά στάδια - χημειοθεραπεία στο πλαίσιο του προγράμματος VIPD με επακόλουθη ακτινοθεραπεία 45-50 Gy,
        • Στάδια II-IV - SMILE (2-4 κύκλοι) με επακόλουθη ακτινοθεραπεία 45-50 Gy.
        • κοινά στάδια της νόσου - συνιστάται η παγίωση με αυτόλογα αρχέγονα αιμοποιητικά κύτταρα όταν επιτυγχάνεται μερική / πλήρης ύφεση.

      4. θεραπευτικές αγωγές χημειοθεραπείας με βάση την PEG-ασπαρκινάση - που χρησιμοποιούνται για κοινά στάδια της νόσου και μη ρινική μορφή της νόσου:

      Επίπεδο αξιοπιστίας των συστάσεων - Β (επίπεδο αξιοπιστίας των αποδεικτικών στοιχείων III)

      Σχόλια: Το πλεονέκτημα είναι ο συνδυασμός θεραπείας - χημειοακτινοθεραπεία, με γενικευμένη διαδικασία - χημειοθεραπεία υψηλής δόσης και μεταμόσχευση αυτόλογων βλαστοκυττάρων αίματος.

      3.8 λέμφωμα Τ-λεμφοκυττάρων Hepatolienal

      Μία από τις μορφές λεμφωμάτων Τ-κυττάρων, η οποία έχει πολύ δυσμενή πρόγνωση. Τα σχήματα CHOP και CHOP είναι αναποτελεσματικά σε αυτή την νοσολογία: η συνολική επιβίωση, ακόμα και σε ασθενείς που έλαβαν αυτόλογη μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων αίματος, ήταν 13 μήνες.

      Η μεταμόσχευση αλλογενής μυελού των οστών στην πρώτη γραμμή θεραπείας είναι μία από τις δυνητικά αποτελεσματικές θεραπευτικές λύσεις.

      • Συνιστάται ως τρόπος επαγωγής της ύφεσης πριν από τη μεταμόσχευση μυελού των οστών, διεξάγονται κύκλοι Hyper-CVAD και εναλλασσόμενες υψηλές δόσεις μεθοτρεξάτης (1 g / m2) / cytorabine (3 g / m2), ESHAP και αν είναι δυνατόν αντικαταστήστε τα αντιβιοτικά ανθρακυκλίνης με τις πολυαιθυλενογλυκολικές μορφές τους. 37.39].

      Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να πραγματοποιηθεί σπληνεκτομή για να μειωθεί η μάζα του όγκου και το κυτταροπενικό σύνδρομο, το οποίο μπορεί να παρεμβαίνει στη χημειοθεραπεία.

      Επίπεδο αξιοπιστίας των συστάσεων - Β (επίπεδο αξιοπιστίας των αποδεικτικών στοιχείων III)

      Παρατηρήσεις: ένας πολύ δυσμενή υποτύπος της νόσου, συνιστάται να εξεταστεί το θέμα της αλλογενής μεταμόσχευσης μυελού των οστών στη θεραπεία πρώτης γραμμής.

      3.9 Προλεμφοκυτταρική λευχαιμία Τ-κυττάρων

      Συνιστώμενα φάρμακα επιλογής στη θεραπεία αυτής της νοσολογικής μορφής, τα οποία είναι ομόλογα πουρίνης - μονοθεραπεία με βενδαμουστίνη ή χημειοθεραπεία στο πλαίσιο του προγράμματος FMC. Σε μία μελέτη, η χρήση bendamustine σε δόση 70-120 mg / m2 (κατά προτίμηση χρησιμοποιώντας τη μέγιστη δόση) τις ημέρες 1, 2 του κύκλου των 21 ημερών (συνολικά 6 κύκλοι) επέτρεψε την επίτευξη γενικής ανταπόκρισης σε 53,3% των ασθενών, συμπεριλαμβανομένων των μισών bendamustine χρησιμοποιήθηκε ως θεραπεία διάσωσης, δεδομένης της απουσίας μονοκλωνικού αντισώματος αντι-CD52 στον κατάλογο των καταχωρημένων φαρμάκων στην επικράτεια της Ρωσικής Ομοσπονδίας. [40,41].

      Ωστόσο, δεδομένου του μικρού μέσου όρου της επιβίωσης χωρίς την εμφάνιση περιστατικών (5-12 μήνες), σε ασθενείς που έχουν φτάσει σε PR / CR, εξετάζεται το ζήτημα της εκτέλεσης αλλογενής μεταμόσχευσης μυελού των οστών.

      Επίπεδο αξιοπιστίας των συστάσεων - Β (επίπεδο αξιοπιστίας των αποδεικτικών στοιχείων III)

      Παρατηρήσεις: Η χρήση χημειοθεραπείας υψηλών δόσεων δεν έχει πλεονεκτήματα σε σχέση με τα μαθήματα με τη συμπερίληψη αναλόγων πουρίνης.

      3.10 Λέμφωμα Τ-κυττάρων που σχετίζεται με την εντεροπάθεια (EATL)

      Τα λεμφώματα κυττάρων Τ / ΝΚ με πρωταρχική εμπλοκή της γαστρεντερικής οδού είναι σπάνια, μπορούν να συσχετιστούν τόσο με κοιλιοκάκη όσο και με μόλυνση με ιό Epstein-Barr. Κατά κανόνα, χαρακτηρίζονται από μια επιθετική πορεία και μια κακή πρόγνωση · ωστόσο, υπάρχουν περιγραφές απομονωμένων περιπτώσεων της άσχημης πορείας των αρνητικών NK κυτταρικών λεμφωμάτων του Epstein-Barr.

      Μία από τις παραλλαγές των περιφερικών λεμφωμάτων Τ-κυττάρων με πρωτογενή βλάβη στο γαστρεντερικό σωλήνα είναι το λέμφωμα Τ-λεμφοκυττάρων που σχετίζεται με την εντεροπάθεια (λεμφώματος Τ-κυττάρων που σχετίζεται με την εντεροπάθεια, EATL). Η επίπτωση αυτής της νόσου είναι 0,1-0,14 / 100,000 άτομα ετησίως και κατά μέσο όρο το EATL είναι 1,4% όλων των λεμφωμάτων μη Hodgkin. Η μέση ηλικία των ασθενών κυμαίνεται από 57 έως 64 ετών, κυρίως οι άνδρες αρρωσταίνουν (61-64%). Κατά τη στιγμή της διάγνωσης, η πλειοψηφία των ασθενών (έως 88%) έχει ανεπαρκή σωματική κατάσταση (ECOG> 1), η οποία οφείλεται κυρίως στην κυρίαρχη εμπλοκή του λεπτού εντέρου, συχνή συσχέτιση με κοιλιοκάκη, ανάπτυξη σοβαρής διατροφικής ανεπάρκειας, περιτονίτιδα και σύνδρομο έντονου πόνου.

      Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου δεν εξαρτώνται από τον τύπο του λεμφώματος και αντιπροσωπεύονται από την αδυναμία, την εμφάνιση του πόνου στην κοιλιακή κοιλότητα, την ανορεξία και μερικές φορές την κλινική της περιτονίτιδας λόγω της διάτρησης του εντέρου. Το μέγεθος του όγκου δεν εξαρτάται από το προηγούμενο ιστορικό της κοιλιοκάκης. Σε 90% των περιπτώσεων το λεπτό έντερο εμπλέκεται, στο 16% των περιπτώσεων - στο παχύ έντερο, στο ένα τρίτο των περιπτώσεων - στους μεσεντερικούς, παρααορτικούς και ειλεακούς λεμφαδένες, στο 5% του στομάχου. Η βλάβη στον μυελό των οστών σπάνια ανιχνεύεται. Η χειρουργική επέμβαση πραγματοποιείται στο 90% των ασθενών, καθώς στις περισσότερες περιπτώσεις η αιτία της μετάβασης σε γιατρό είναι έντονο σύνδρομο πόνου στην κοιλιακή κοιλότητα που μιμείται το πρότυπο της διάτρησης του πέους ή της εντερικής απόφραξης.

      Η στάση EADL εκτελείται με τον ίδιο τρόπο όπως και με άλλες λεμφοπολλαπλασιαστικές διαταραχές. Λόγω του υψηλού πολλαπλασιαστικού δείκτη κυττάρων όγκου, συνιστάται η πραγματοποίηση PET πριν και μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας. Κανένα από τα κοινά προγνωστικά συστήματα, συμπεριλαμβανομένου του προγνωστικού δείκτη για περιφερικά λεμφώματα Τ-κυττάρων, δεν επιτρέπει τον διαχωρισμό των ασθενών σε ομάδες σύμφωνα με την πρόγνωση.

      Το EATL δεν είναι προγνωστικά δυσμενές - η χρήση θεραπευτικών αγωγών τύπου CHOP επιτρέπει την επίτευξη πενταετούς επιβίωσης σε μόνο το 9-22% των περιπτώσεων, ο μέσος όρος επιβίωσης χωρίς περιστατικά είναι περίπου 7 μήνες. Η κλιμάκωση της θεραπείας με υψηλές δόσεις μεθοτρεξάτης και αυτόλογης μεταμόσχευσης αιματοποιητικών στελεχιαίων κυττάρων (auto-TSCC) έδειξε υψηλή αποτελεσματικότητα - το συνολικό ποσοστό επιβίωσης 5 ετών έφτασε το 60%. Έτσι, οι σημαντικότεροι προγνωστικοί παράγοντες είναι η σωματική κατάσταση και η ηλικία του ασθενούς - παράγοντες που επιτρέπουν την πολυσεθεραπεία υψηλών δόσεων (PCT).

      Η χειρουργική θεραπεία είναι αναποτελεσματική, η χειρουργική επέμβαση είναι δυνατή με υψηλό κίνδυνο παρεμπόδισης, αιμορραγίας ή διάτρησης και ταυτόχρονα προκαλεί καθυστέρηση στην έναρξη επαρκούς PCT, ειδικά σε περιπτώσεις μετεγχειρητικών μολυσματικών επιπλοκών.

      Λόγω της σπάνιας εμφάνισης της νόσου, δεν υπάρχουν μεγάλες κλινικές μελέτες σχετικά με τη θεραπεία με το EATL. Για παράδειγμα, μια κινεζική πολυκεντρική μελέτη βρήκε μόνο 38 ασθενείς με EATL τύπου II για 19 χρόνια παρακολούθησης. Στις βόρειες περιοχές της Αγγλίας και της Σκωτίας από το 1994 έως το 1998 εγγράφηκαν 54 ασθενείς και από το 1998 έως το 2010 προσλήφθηκαν 26 ασθενείς για θεραπεία με IVE-MTX υψηλής δόσης, εκ των οποίων οι 14 πραγματοποιήθηκαν με auto-TSCK. Σήμερα είναι η μεγαλύτερη μελέτη για την αποτελεσματικότητα οποιουδήποτε συγκεκριμένου τύπου θεραπείας EATL.

      Η χρήση προγραμμάτων χημειοθεραπείας υψηλής δοσολογίας με αυτοσυσσωμάτωση HSCT συνιστάται, γεγονός που έδειξε αρκετά καλά αποτελέσματα για αυτό το είδος Τ-κυττάρου λέμφωμα - το 5-year OS έφτασε το 66%, η διάμεση επιβίωση ήταν 46 μήνες [6,7,10,38].

      Επίπεδο αξιοπιστίας των συστάσεων - Β (επίπεδο αξιοπιστίας των αποδεικτικών στοιχείων III)

      Σχόλια: Το πλεονέκτημα είναι η χημειοθεραπεία υψηλής δόσης που ακολουθείται από τη μεταμόσχευση αυτόλογων αρχέγονων κυττάρων αίματος.

      4. Αποκατάσταση

      Δεν υπάρχουν ειδικές μέθοδοι αποκατάστασης για τα λεμφοκύτταρα των κομβικών Τ-κυττάρων. Η αποκατάσταση σε περίπτωση επιπλοκών κατά τη διάρκεια της νόσου και η θεραπεία πραγματοποιείται στο πλαίσιο των σχετικών νοσολογιών Συνιστάται να έχετε έναν υγιεινό τρόπο ζωής, για να αποφύγετε την υπερβολική ηλιοφάνεια και τη θερμική φυσιοθεραπεία.

      5. Πρόληψη και παρακολούθηση

      Επί του παρόντος, δεν υπάρχουν μέθοδοι για την πρόληψη λεμφωμάτων λεμφοκυττάρων από κόπρανα, καθώς ο αιτιολογικός παράγοντας που οδηγεί στην ανάπτυξη της νόσου είναι άγνωστος.

      Κλινική παρατήρηση από αιματολόγο ή ογκολόγο πραγματοποιείται κατά τη διάρκεια της θεραπείας και μετά την επίτευξη της ύφεσης του λεμφώματος - μία μελέτη ελέγχου κάθε 3 μήνες. - τα πρώτα 1,5 χρόνια και κάθε 6 μήνες τα επόμενα 3,5 χρόνια.

      6. Πρόσθετες πληροφορίες που επηρεάζουν την πορεία και την έκβαση της νόσου

      6.1 Λάθη και αδικαιολόγητες αναθέσεις

      • Δεν συνιστάται η εκτέλεση της παρακέντησης του λεμφικού κόλπου [lesion] [1].

      Επίπεδο αξιοπιστίας των συστάσεων - Β (επίπεδο αξιοπιστίας των αποδεικτικών στοιχείων III)

      Σχόλια: Η διάγνωση του λεμφώματος δεν μπορεί να εγκατασταθεί σε στίγματα, χωρίς πλήρη ιστολογική και ιστοχημική μελέτη.

      6.2 Λεμφώματα και εγκυμοσύνη

      • Συνιστάται να συζητάμε με όλους τους ασθενείς σε ηλικία τεκνοποίησης και των δύο φύλων σχετικά με τη δυνατότητα κρυοσυντήρησης του σπέρματος ή του ιστού των ωοθηκών πριν από την έναρξη της θεραπείας [1].

      Επίπεδο αξιοπιστίας των συστάσεων - Β (επίπεδο αξιοπιστίας των αποδεικτικών στοιχείων III)

      Σχόλια: Η χημειοθεραπεία και η ακτινοβόληση της περιοχής της πυέλου μπορεί να οδηγήσει σε μη αναστρέψιμη στειρότητα του ασθενούς.

      • Συνιστάται η συζήτηση με γυναίκες σε ηλικία τεκνοποίησης της ανάγκης για ορμονική προστασία κατά της εγκυμοσύνης, καθώς και μέθοδοι πιθανής ορμονικής προστασίας των ωοθηκών κατά τη διεξαγωγή προγραμμάτων εντατικής θεραπείας. [1].

      Επίπεδο αξιοπιστίας των συστάσεων - Β (επίπεδο αξιοπιστίας των αποδεικτικών στοιχείων III)

      6.3 Πρόβλεψη

      Η πρόγνωση για τα λεμφοκύτταρα των κόμβων Τ είναι δυσμενή. Ο προγνωστικός δείκτης για τα λεμφώματα των Τ-κυττάρων (PIT), συμπεριλαμβανομένης της ηλικίας, της συγκέντρωσης LDH, της σωματικής κατάστασης και του αριθμού των εξωορδικών αλλοιώσεων, διαιρεί τους ασθενείς με 0, 1, 2 ή περισσότερους 2 παράγοντες κινδύνου με συνολική επιβίωση: 62%, 53%, 33% 18% για κάθε ομάδα, αντίστοιχα (Πίνακας 2).

      Πίνακας 2. Προγνωστικός δείκτης για περιφερικά λεμφώματα Τ-κυττάρων (PIT)

      Παράγοντες κινδύνου (1 βαθμός)

      Προβλέψεις ομάδων

      Συνολικό ποσοστό επιβίωσης

      Ηλικία> 60 ετών

      Ομάδα 1 - 0 βαθμοί

      Η συγκέντρωση LDH> κανονική

      Ομάδα 2 - 1 βαθμός

      Κατάσταση ECOG 2-4

      Ομάδα 3 - 2 βαθμοί

      Συμμετοχή μυελού των οστών

      Ομάδα 4 - 3 ή 4 βαθμοί

      Μια άλλη μέθοδος για την εκτίμηση της πρόγνωσης είναι ένας τροποποιημένος δείκτης προγνωστικών για λεμφώματα Τ-λεμφοκυττάρων (mPIT), που περιελάμβανε βιολογικά χαρακτηριστικά (έκφραση Ki-67) και κλινικές πτυχές (ηλικία, επίπεδο LDH, σωματική κατάσταση) και διαιρούσαν τους ασθενείς σε 3 κατηγορίες: βαθμός κινδύνου και κακή πρόγνωση. Ωστόσο, δεν είναι εξ ολοκλήρου ικανοποιητικό για τέτοιες μορφές λεμφωμάτων Τ-κυττάρων όπως το λέμφωμα Τ-κυττάρων που σχετίζεται με την εντεροπάθεια, το Τ-λεμφοβλαστικό λέμφωμα, το εξωρονοδικό κύτταρο ΝΚ / Τ και το ηπατολίνιο λέμφωμα.

      Η πρόγνωση εξαρτάται επίσης άμεσα από την πλήρη και έγκαιρη διάγνωση και τη χρήση κατάλληλων τακτικών θεραπείας.

      Κριτήρια αξιολόγησης της ποιότητας της περίθαλψης

      Κριτήρια ποιότητας

      Αξιολόγηση απόδοσης

      Επίπεδο αξιοπιστίας των αποδείξεων

      Επίπεδο συστάσεων αξιοπιστίας

      Διεξήχθη βιοψία λεμφαδένων με κυτταρολογικές, μορφολογικές, ανοσοϊστοχημικές μελέτες.

      Πραγματοποιήθηκε κλινική ανάλυση του αίματος (αιμοσφαιρίνη, ερυθροκύτταρα, αιμοπετάλια, λευκοκύτταρα, λευκοκυτταρική φόρμουλα).

      Έγιναν βιοχημικές εξετάσεις αίματος (ολική πρωτεΐνη, λευκωματίνη, ουρία, κρεατινίνη, ουρικό οξύ, ALT, AST, ολική και άμεση χολερυθρίνη, χοληστερόλη, LDH, αλκαλική φωσφατάση, ηλεκτρολύτες, ασβέστιο).

      Διεξήγαγε CT / υπερήχους / μαγνητική τομογραφία της θωρακικής κοιλότητας, της κοιλιακής κοιλότητας, της μικρής λεκάνης, επιπρόσθετες αλλοιώσεις.

      Εκτέλεσε trepanobiopsy με ιστολογική εξέταση του μυελού των οστών.

      Αναφορές

      Swerdlow SH, Campo Ε, Harris NL, et αϊ. eds. Παγκόσμια Οργάνωση Υγείας Ταξινόμηση των Όγκων και των Λεμφοειδών Ιστών (4η έκδοση). Lyon: IARC Press, 2008: 285-288.

      Parrilla Castellar ER, Jaffe ES, Feldman ΑΙ. Το ALK-αρνητικό αναπλαστικό λεμφικό μεγάλο κύτταρο είναι μια γενετικά ετερογενής ασθένεια με κλινικά διαφορετικά κλινικά αποτελέσματα. Αίμα. 2014 · 124 (9): 1473-80

      Chan JKC, Quintanilla-Martinez L, Ferry JA, et αϊ. Εξωσωματικό λέμφωμα ΝΚ / Τ-λεμφοκυττάρων, ρινικός τύπος. Στο: Swerdlow SH, Campo Ε, Harris NL, et αϊ. eds. Παγκόσμια Οργάνωση Υγείας Ταξινόμηση των Όγκων και των Λεμφοειδών Ιστών (4η έκδοση). Lyon: IARC Press, 2008: 285-288

      Mansoor Α, Pittaluga S, Beck PL, et αϊ. Εντεροπάθεια των ΝΚ-κυττάρων: μία καλοήθης λεμφοϋπερπλαστική ασθένεια ΝΚ-κυττάρων που μιμείται εντερικό λέμφωμα: κλινικοπαθολογικά χαρακτηριστικά και παρακολούθηση για μια μοναδική περίπτωση. Blood 2011 · 117: 1447-1452

      Tanaka Τ, Megahed Ν, Takata Κ, et αϊ. Μια περίπτωση λεμφωματώδους γαστροπαιμίας: Ένας δυσάρεστος CD56-θετικός άτυπος γαστρικός λεμφοειδής πολλαπλασιασμός, μιμούμενος επιθετικά λεμφοκύτταρα ΝΚ / Τ. Pathol. Res. Pract. 2011, 207: 786-789

      Sieniawski Μ, Angamuthu Ν, Boyd Κ, et αϊ. Αξιολόγηση του λεμφώματος Τ-κυττάρων που σχετίζεται με την εντεροπάθεια, συγκρίνοντας πρότυπες θεραπείες με ένα νέο σχήμα που περιλαμβάνει μεταμόσχευση αυτόλογων βλαστικών κυττάρων. Αίμα. 2010, 115 (18): 3664-3670

      Gale J, Simmonds PD, Mead GM, et αϊ. Τύπος εντερικής Τ-λεμφώματος τύπου εντεροπάθειας: κλινικά χαρακτηριστικά και θεραπεία 31 ασθενών σε ένα κέντρο. J Clin Oncol. 2000 · 18 (4): 795-803

      Πράσινο PH, Cellier C. Κοιλιοκάκη. N Engl J Med. 2007 · 357 (17): 1731-1743

      Cellier C, Delabesse Ε, Helmer Ο, et αϊ. Η πυρίμαχη έλικα, η κοιλιοκάκη και το συνδεόμενο με την εντεροπάθεια λέμφωμα Τ-κυττάρων. Γαλλική ομάδα μελετών για την κοιλιοκάκη. Lancet. 2000, 356 (9225): 203-208

      Al-Toma Α, Verbeek WH, Hadithi Μ, et αϊ. Τ-λεμφικό κύτταρο: αναδρομική αξιολόγηση της εμπειρίας ενός κέντρου. Γκούτ. 2007 · 56 (10): 1373-1378

      Daum S, Cellier Ο, Mulder CJ. Πυριτογενής κοιλιοκάκη. Καλύτερος ιατρός Pract Res Clin Gastroenterol. 2005, 19 (3): 413-424

      Deleeuw RJ, Zettl Α, Klinker Ε, et αϊ. Η ανάλυση ολόκληρου του γονιδιώματος και ο γονότυπος HLA του λεμφώματος Τ-κυττάρου τύπου εντεροπάθειας αποκαλύπτει 2 διαφορετικούς υποτύπους λεμφώματος. Γαστρεντερολογία. 2007 · 132 (5): 1902-1911

      Delabie J, Holte Η, Vose JM, et αϊ. Λέμφωμα Τ-κυττάρων που σχετίζεται με την εντεροπάθεια: Λέμφωμα Τ-κυττάρου του λεμφώματος. Αίμα. 2011, 118: 148-155

      Dube C, Rostom Α, Sy R, et αϊ. Ο επιπολασμός της κοιλιοκάκπης είναι μια συστηματική ανασκόπηση. Γαστρεντερολογία. 2005 · 128 (4 suppl 1): S57-S67.

      Fasano Α, Berti Ι, Gerarduzzi Τ, et αϊ. Ηνωμένες Πολιτείες της Αμερικής: μια μεγάλη πολυκεντρική μελέτη. Arch Intern Med. 2003, 163 (3): 286-292

      Greco L, Romino R, Coto Ι, et αϊ. Η πρώτη μεγάλης πληθυσμιακής μελέτης με διπλή μελέτη για την κοιλιοκάκη. Γκούτ. 2002, 50: 624-628

      Bautista-Quach MA, Ake CD, Chen M, Wang J. Γαστρεντερικά λεμφώματα: Μορφολογία, ανοσοφαινότυπος και μοριακά χαρακτηριστικά J Gastrointest Oncol. 2012 3 (3): 209-225

      Musshoff Κ. Κλινική ταξινόμηση κατάταξης μη-Hodgkin λεμφωμάτων. Strahlentherapie. 1977; 153 (4): 218-221

      Πρόγραμμα Διεθνούς Προγνωστικού Παράγοντα Μη Hodgkin Lymphoma. Πρότυπο πρόβλεψης για επιθετικό μη Hodgkin λέμφωμα. N Engl J Med. 1993, 329 (14): 987-994

      Gallamini Α, Stelitano C, Calvi R, et αϊ. Περιφερικό λέμφωμα Τ-κυττάρων μη καθορισμένο (PTCL-U): ένα νέο προγνωστικό μοντέλο από μια αναδρομική πολυκεντρική κλινική μελέτη. Αίμα. 2004, 103 (7): 2474-9

      Went Ρ, Agostinelli C, Gallamini Α, et αϊ. Έκφραση δείκτη στο περιφερικό λέμφωμα Τ-κυττάρων: προτεινόμενο κλινικό-παθολογικό προγνωστικό αποτέλεσμα. J Clin Orthod. 2006, 24 (16): 2472-9

      Dearden CE, Johnson R, Pettengell R, et αϊ. Νεοπλάσματα Τ-κυττάρων και ΝΚ-κυττάρων (εξαιρούνται τα λεμφώματα δερματικών Τ-κυττάρων). Br J Haematol. 2011 · 153 (4): 451-85

      Karakas Τ, Bergmann L, Stutte HJ, et αϊ. Τα λεμφοκύτταρα Τ-λεμφοκυττάρων ανταποκρίνονται καλά στις λεμφώματα βινκριστίνης, αδριαμυκίνης, κυκλοφωσφαμίδης, πρεδνιζόνης και ετοποσίδης (VACPE) και Β-κυττάρων. Leuk λεμφώματος. 1996, 24 (1-2): 121-9

      Karakas Τ, Bergmann L, Stutte HJ, et αϊ. Τα λεμφοκύτταρα Τ-λεμφοκυττάρων ανταποκρίνονται καλά στις λεμφώματα βινκριστίνης, αδριαμυκίνης, κυκλοφωσφαμίδης, πρεδνιζόνης και ετοποσίδης (VACPE) και Β-κυττάρων. Leuk λεμφώματος. 1996, 24 (1-2): 121-9

      Kim SJ, Kim WS. Θεραπεία του εντοπισμένου εξωρονοδικού λεμφώματος ΝΚ / Τ κυττάρου, ρινικού τύπου. Int J Hematol. 2010, 92 (5): 690-696

      Cheung ΜΜ, Chan JK, Lau WH κ.ά. Αρχικό στάδιο ρινικού λεμφώματος ΝΚ / Τ-κυττάρου: κλινικό αποτέλεσμα, προγνωστικοί παράγοντες και το αποτέλεσμα της θεραπείας. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2002, 54 (1): 182-190

      Οι Li YX, Yao Β, Jin J, et αϊ. Ρινικό φυσικό φονιά / Τ-κυτταρικό λέμφωμα. J Clin Oncol. 2006, 24 (1): 181-189

      Wang ZY, Li ΥΧ, Wang WH, et αϊ. Η πρωτογενής ακτινοθεραπεία έδειξε ευνοϊκή έκβαση στη θεραπεία του εξωροδικού ρινικού τύπου λεμφώματος των ΝΚ / Τ κυττάρων σε παιδιά και εφήβους. Αίμα. 2009, 114 (23): 4771-4776

      Yang Y, Zhu Υ, Cao J-Ζ, et αϊ. Θεραπεία προσαρμοσμένη στο κίνδυνο για λεμφώματα NK / T κυττάρων εξωσωματικού τύπου πρώιμου σταδίου: ανάλυση από πολυκεντρική μελέτη. Αίμα. 2015, 126 (12): 1424-1432

      Kwong ΥΙ, Kim WS, Lim ST, et αϊ. SMILE για λέμφωμα φυσικών φονικών / Τ-κυττάρων: ανάλυση ασφάλειας και αποτελεσματικότητας από την Ομάδα Μελέτης της Ασίας Λέμφωμα. Αίμα. 2012 · 120 (15): 2973-2980

      Egan LJ, Walsh SV, Stevens FM, et αϊ. Το λέμφωμα που σχετίζεται με κοιλιοκάκη: μια μοναδική εμπειρία σε 30 περιστατικά στην εποχή της χημειοθεραπείας. J Clin Gastroenterol. 1995, 21 (2): 123-129

      Ένα λεμφώματα μη Hodgkin novakovic BJ, ένα Novakici S, Frkovic-Grazio S. μη-Hodgkin λεμφώματα. Oncol Rep. 2006 · 16 (1): 191-195

      Daum S, Ullrich R, Heise W, et αϊ. Κνησμώδες μη Hodgkin λέμφωμα: μια πολυκεντρική προοπτική κλινική μελέτη από το λέμφωμα μη-Hodgkin. J Clin Oncol. 2003, 21 (14): 2740-2746

      Wohrer S, Chott Α, Drach J, et αϊ. Χημειοθεραπεία με λέμφωμα Τ-λεμφοκυττάρων με κυκλοφωσφαμίδη, ντοξορουμπικίνη, ετοποσίδη, βινκριστίνη και πρεδνιζόνη (CHOEP). Ann Oncol. 2004, 15 (11): 1680-1683

      Sabatino Α, Biagi F, Gobbi PG, Corazza GR. Πώς θεραπεύω το σχετιζόμενο με την εντεροπάθεια λέμφωμα Τ-κυττάρων. Αίμα. 2012 · 119: 2458-2468

      Tse Ε., Gill Η., Kim S.J. et αϊ. Τύπος II που σχετίζεται με την εντεροπάθεια Τ-κυτταρικό λέμφωμα: πολυκεντρική ανάλυση από την ομάδα μελέτης της Ασίας Λέμφωμα. Am J Hematol. 2012, 87 (7): 663-8.

      Falchook GS, Vega ΝΗ, Dang F, et αϊ. Ηπατοσπληνικό λέμφωμα Τ-λεμφοκυττάρων γ-δέλτα: κλινικοπαθολογικά χαρακτηριστικά και θεραπεία. Ann Oncol. 20: 1080-1085

      Jantunen Ε, et αϊ. Μεταμόσχευση αυτόλογων βλαστοκυττάρων για λεμφώματα Τ-κυττάρων που σχετίζονται με την εντεροπάθεια: μια αναδρομική μελέτη από την EBMT. Αίμα. 2013, 121: 2529-2532

      Rashidi Α, Cashen AF. Αποτελέσματα αλλογενούς μεταμόσχευσης βλαστικών κυττάρων σε ηπατοπλενικό λέμφωμα Τ-κυττάρων. Καρκίνος του αίματος J. 2015, 5: e318

      Hopfinger G, Busch R, Pflug Ν, et αϊ. Sequental ανοσοχημειοθεραπεία φλουδαραβίνης, mitoxantron, και επαγωγή κυκλοφωσφαμίδη ακολουθούμενη από alemtuzumab ενοποίηση είναι αποτελεσματική σε Τ-κυττάρων προλεμφοκυτταρική λευχαιμία. Καρκίνος. 2013, 199: 2258-2267

      Herbaux Ο, Genet Ρ, Bouabdallah Κ, et αϊ. Η βενναμουστίνη είναι αποτελεσματική στην προλεμφοκυτταρική λευχαιμία των κυττάρων Τ. Βρετανική Εφημερίδα της Αιματολογίας. 2015, 168, 902-919

      Παράρτημα Α1. Η σύνθεση της ομάδας εργασίας

      1. Gorenkova Lily Hamilevna. Υποψήφιος Ιατρικών Επιστημών, αιματολόγος του Αιματολογικού Επιστημονικού Κέντρου του Υπουργείου Υγείας και Κοινωνικής Ανάπτυξης της Ρωσικής Ομοσπονδίας, Μόσχα
      2. Kravchenko Σεργκέι Kirillovich. MD, αιματολόγος, καθηγητής, επικεφαλής του τμήματος της επιστημονικής και κλινικής χημειοθεραπεία λευχαιμία FGBU Αιματολογικό Κέντρο Ερευνών, Υπουργείο Υγείας, Επίκουρος Τμήμα Αιματολογίας και Μετάγγισης Αίματος GBOU ΥΠΔ RMAPO, Μόσχα
      3. Μπάγικοβ Βαντίμ Βαλεντίνοβιτς. Ιατρός Ιατρικών Επιστημών, Καθηγητής του Τμήματος Παθολογικής Ανατομίας, Προϊστάμενος του Εργαστηρίου Παθομορφίας του Επιστημονικού και Ερευνητικού Ινστιτούτου Παιδιατρικής Ογκολογίας, Αιματολογίας και Μεταμοσχεύσεως R.M. Γκόρμπατσεβα Πρώτο Ιατρικό Πανεπιστήμιο της Αγίας Πετρούπολης. Acad. I.P. Pavlova, Αγία Πετρούπολη
      4. Demina Elena Andreevna. Ιατρός Ιατρικών Επιστημών, καθηγητής, ογκοεμφαντολόγος, κορυφαίος ερευνητής του τμήματος χημειοθεραπείας της αιμοβλάστωσης στο Ρωσικό Ομοσπονδιακό Κέντρο Έρευνας για τον Καρκίνο N.N. Blokhina, Υπουργείο Υγείας της Ρωσίας, Μόσχα.
      5. Kovrigina Alla Mikhailovna. Διδάκτωρ Βιολογικών Επιστημών, ο γιατρός-παθολόγος, καθηγητής της Παθολογικής Ανατομικής, κυτταρολογίας και μοριακής παθολογίας της IPK FMBA της Ρωσίας, Προϊστάμενος του Τμήματος Παθολογίας FGBU «Αιματολογικό Κέντρο Ερευνών,» το Υπουργείο Υγείας της Ρωσικής Ομοσπονδίας, Μόσχα
      6. Krivolapov Γιούρι Αλεξανδρόβιτς. Ιατρός Ιατρικών Επιστημών, καθηγητής, παθολόγος, επικεφαλής του τμήματος κλινικής μοριακής μορφολογίας του Βορειοδυτικού Κρατικού Ιατρικού Πανεπιστημίου. Ι.Ι. Mechnikova, Αγία Πετρούπολη
      7. Macionis Alexander Eduardovich. Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών, Σχολή Θετικών Επιστημών, το γιατρό-παθολόγο υψηλότερη κατηγορία, επικεφαλής της περιοχής Εργαστηρίου immunomorphology GBU Ροστόφ «μετά τη σφαγή Γραφείο», Rostov-on-Don.
      8. Poddubnaya Irina Vladimirovna. Αντεπιστέλλον μέλος της Ρωσικής Ακαδημίας Επιστημών, Τιμήθηκε των εργαζομένων της Εκπαίδευσης, Διδάκτωρ Ιατρικής, Καθηγητής, Προϊστάμενος του Τμήματος Ογκολογίας, Αντιπρύτανης Ακαδημαϊκών Υποθέσεων και Διεθνούς Συνεργασίας GBOU ΥΠΔ «Ρωσική Ιατρική Ακαδημία Μεταπτυχιακή Εκπαίδευση» (Ακαδημία Μεταπτυχιακή Εκπαίδευση) Υπουργείο Υγείας, στη Μόσχα.

      Παράρτημα Α2. Μεθοδολογία για την ανάπτυξη κλινικών κατευθυντήριων γραμμών

      Στόχευση κοινού αυτών των κλινικών συστάσεων:

      Μεθοδολογία συλλογής αποδεικτικών στοιχείων

      Μέθοδοι που χρησιμοποιούνται για τη συλλογή / επιλογή αποδεικτικών στοιχείων:

      Αναζήτηση δημοσιεύσεων σε εξειδικευμένα περιοδικά με παράγοντα επιρροής> 0,3.

      Αναζήτηση σε ηλεκτρονικές βάσεις δεδομένων.

      Βάσεις δεδομένων που χρησιμοποιούνται για τη συλλογή / επιλογή αποδεικτικών στοιχείων:

      Οι βάσεις τεκμηρίωσης για τις συστάσεις είναι οι δημοσιεύσεις που περιλαμβάνονται στη βιβλιοθήκη Cochrane, τις βάσεις δεδομένων PUBMED και MEDLINE. Το βάθος αναζήτησης ήταν 30 χρόνια.

      Μέθοδοι που χρησιμοποιούνται για την ανάλυση των αποδεικτικών στοιχείων:

      Ανασκοπήσεις δημοσιευμένων μετα-αναλύσεων.

      Συστηματικές ανασκοπήσεις με πίνακες αποδεικτικών στοιχείων.

      Μέθοδοι που χρησιμοποιούνται για την ποιότητα και τη δύναμη των αποδεικτικών στοιχείων:

      Αξιολόγηση της σημασίας των αποδεικτικών στοιχείων σύμφωνα με το σύστημα αξιολόγησης αποδεικτικών στοιχείων (Πίνακας 3, 4).

      Σε αυτή την κατευθυντήρια γραμμή σε αγκύλες είναι τα επίπεδα των συστάσεων αποδεικτικά στοιχεία, σύμφωνα με μια κλίμακα που αναπτύχθηκε από την Αμερικανική Εταιρεία Κλινικής Ογκολογίας (ASCO) και της Ευρωπαϊκής Εταιρείας Ιατρικής Ογκολογίας (ESMO).

      Πίνακας 3. Επίπεδα αποδεικτικών στοιχείων.

      Τουλάχιστον μία μεγάλη τυχαιοποιημένη ελεγχόμενη μελέτη υψηλής ποιότητας (με χαμηλή πιθανότητα σφάλματος) ή μετα-ανάλυση ομοιογενών τυχαιοποιημένων μελετών υψηλής ποιότητας

      Μικρές τυχαιοποιημένες μελέτες ή μεγάλες τυχαιοποιημένες μελέτες με μεγάλη πιθανότητα σφάλματος. Μετα-ανάλυση παρόμοιων μελετών ή μετα-ανάλυση ετερογενούς έρευνας

      Προοπτικές μελέτες κοόρτης

      Αναδρομικές μελέτες κοόρτης ή μελέτης περιπτώσεων

      Μελέτες χωρίς ομάδα ελέγχου, μεμονωμένες περιπτώσεις, γνώμη εμπειρογνωμόνων

      Πίνακας 4. Επίπεδα αποδεικτικών στοιχείων.

      Αξιόπιστες ενδείξεις υψηλής κλινικής αποτελεσματικότητας συνιστώνται έντονα.

      Έχουν αποδειχθεί αξιόπιστες ή οριστικές ενδείξεις μέτριας κλινικής αποτελεσματικότητας

      Τα ανακριβή δεδομένα αποτελεσματικότητας που δεν αντισταθμίζουν τον κίνδυνο ή τα μειονεκτήματα της θεραπείας (ανεπιθύμητα συμβάντα, κόστος κ.λπ.) μπορούν να χρησιμοποιηθούν ως μία επιλογή.

      Δείκτες καλοήθους κλινικής πρακτικής (σημεία ορθής πρακτικής - ΠΔΣ):

      Η καλοήθη πρακτική των συστάσεων βασίζεται στα προσόντα και την κλινική εμπειρία της ομάδας συγγραφέων.

      Μεθοδολογία για την επικύρωση συστάσεων

      Μέθοδοι επικύρωσης συστάσεων:

      Εξωτερική αξιολόγηση εμπειρογνωμόνων.

      Εσωτερική αξιολόγηση εμπειρογνωμόνων.

      Περιγραφή της τεχνικής επικύρωσης προτάσεων:

      Αυτές οι συστάσεις στην προκαταρκτική έκδοση αναθεωρήθηκαν από ανεξάρτητους εμπειρογνώμονες οι οποίοι κλήθηκαν να σχολιάσουν πόσο καλά ερμηνεύθηκαν τα αποδεικτικά στοιχεία και εξέλιξαν τις συστάσεις. Επίσης, διεξήχθη μια εξειδικευμένη αξιολόγηση των συστάσεων και η διαθεσιμότητά τους για κατανόηση.

      Οι συστάσεις συζητήθηκαν και εγκρίθηκαν από κορυφαίους εμπειρογνώμονες των σχετικών Ομοσπονδιακών κέντρων της Ρωσικής Ομοσπονδίας και πρακτικούς γιατρούς. Σχέδιο κατευθυντήρια γραμμή θεωρήθηκε κατά τις συνεδριάσεις της ομάδας εργασίας 2015-2016 gg., On «Limforum» Ετήσια ρωσική Συνέδριο με διεθνή συμμετοχή «κακόηθες λέμφωμα» Φόρουμ των εμπειρογνωμόνων για τη διάγνωση και τη θεραπεία των κακοήθων λεμφοϋπερπλαστικών νόσων, καθώς και το III Συνέδριο της ρωσικής Αιματολόγοι.

      Τελική έκδοση:

      Για την τελική αναθεώρηση και τον ποιοτικό έλεγχο, οι συστάσεις αναλύθηκαν εκ νέου από την ομάδα συγγραφέων, οι οποίοι κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι ελήφθησαν υπόψη όλες οι σημαντικές παρατηρήσεις και οι παρατηρήσεις εμπειρογνωμόνων, ο κίνδυνος συστηματικών σφαλμάτων στο σχεδιασμό ελαχιστοποιείται.

      Οι κλινικές συστάσεις εγκρίθηκαν στο XIII ρωσικό συνέδριο με διεθνή συμμετοχή "Κακοήθη Λυμφώματα" το 2016.

      Προσάρτημα A3. Σχετικά έγγραφα

      Αυτές οι κλινικές οδηγίες έχουν αναπτυχθεί λαμβάνοντας υπόψη τα ακόλουθα νομικά έγγραφα:

      1) Διάταξη MOHSD από 21.07.2006 N πρότυπο 556 έγκριση των ασθενών φροντίδας με μυελοειδή λευχαιμία (μυελογενής) λευχαιμία πλησίον κυτταρικό τύπο.

      Παράρτημα Β Αλγόριθμοι διαχείρισης ασθενών

      Παράρτημα B. Πληροφορίες ασθενούς

      Το περιφερικό λέμφωμα Τ-κυττάρων ανήκει στην ομάδα ασθενειών που αποτελούν το 10-15% όλων των ανθρώπινων λεμφωμάτων. Το όνομα υποδεικνύει ότι ο όγκος αποτελείται από κύτταρα Τ. Τα Τ-λεμφοκύτταρα είναι οι πιο τρομακτικοί μαχητές της ανοσίας, αφού καταστρέφουν τα ξένα βακτήρια και τα ίδια τα νοσούντα κύτταρα του σώματος. Όπως ένα μήλο σε ένα δέντρο, όλη η περίοδος μετασχηματισμού (ωρίμανσης) ενός νεαρού κυττάρου σε ένα ώριμο Τ-λεμφοκύτταρο περνάει από διάφορα στάδια. Σε κάθε στάδιο, η πιθανή αποτυχία και ο σχηματισμός μιας ασθενούς ομάδας κυττάρων όγκου. Στο περιφερικό λέμφωμα Τ-κυττάρων, ο όγκος εμφανίζεται στο τελευταίο στάδιο ωρίμανσης, στο επίπεδο των ώριμων Τ-κυττάρων. Τα λεμφοκύτταρα όγκου Τ είναι παρόμοια με τα φυσιολογικά που βρίσκονται στο περιφερικό (κυκλοφορούν) αίμα, εξ ου και το όνομα "περιφερειακό".

      Μερικά από τα περιφερικά λεμφώματα Τ-κυττάρων έχουν τα δικά τους χαρακτηριστικά, για παράδειγμα, το λέμφωμα περιφερικού δέρματος Τ-κυττάρων εμφανίζεται πιο συχνά στο δέρμα και στον υποδόριο ιστό. Ωστόσο, το πιο συνηθισμένο "περιφερικό λέμφωμα Τ-κυττάρων, μη καθορισμένο" δεν έχει χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά και μπορεί να εμφανιστεί σε όλα τα όργανα και τους ιστούς. Οι εκδηλώσεις αυτής της ασθένειας συμπίπτουν με σημεία άλλων λεμφωμάτων. Οι ασθενείς συνήθως παραπονιούνται για πόνο λόγω της ανάπτυξης ενός όγκου που μπορεί να εμφανιστεί οπουδήποτε στο σώμα. Με αυτή την ασθένεια, οι λεμφαδένες διευρύνονται σε ομάδες στον λαιμό, στις μασχάλες, στη βουβωνική χώρα και αλλού. Ο ασθενής μπορεί να διαταραχθεί από τέτοια συμπτώματα της νόσου, τα οποία ονομάζονται «συμπτώματα Β»: η θερμοκρασία του αυξάνεται, γρήγορα χάνει βάρος και ιδρώνει πολύ το βράδυ και τη νύχτα. Στα περιφερικά λεμφώματα των Τ-κυττάρων, συνήθως εμφανίζεται εξάνθημα και πάχυνση στο δέρμα.

      Για να κάνετε μια σωστή διάγνωση, φροντίστε να πάρετε ένα κομμάτι του όγκου ή ένα διευρυμένο λεμφαδένα για μορφολογική και ανοσοϊστοχημική έρευνα. Μόνο μια τέτοια περίπλοκη και ολοκληρωμένη ανάλυση σας επιτρέπει να κάνετε ακριβή διάγνωση και να διεξάγετε αποτελεσματική θεραπεία.

      Για να γνωρίζουμε με βεβαιότητα αν υπάρχουν μεγενθυμένοι λεμφαδένες και ποιος είναι ο αριθμός τους σε εκείνα τα μέρη του σώματος που δεν μπορούν να παρατηρηθούν σε εξωτερική εξέταση, είναι απαραίτητο να υπάρχει CT αξονική τομογραφία. Το στάδιο της νόσου καθορίζεται από το σύστημα Ann-Arbor, το οποίο αντικατοπτρίζει τα όργανα και τους λεμφαδένες που επηρεάζονται.

      Η θεραπεία μη καθορισμένου λεμφώματος Τ-κυττάρων δεν είναι εύκολη. Περίπου το 40% των περιπτώσεων αντιμετωπίζονται με επιτυχία. Ταυτόχρονα, οι γιατροί εξακολουθούν συνεχώς να βελτιώνουν τα αποτελέσματα της θεραπείας, να χρησιμοποιούν νέες μεθόδους και να εφαρμόζουν νέα φάρμακα.

      Το αγγειοανοσοβλαστικό λέμφωμα ανήκει στην ομάδα των λεμφωμάτων Τ-κυττάρων. Τα Τ-κύτταρα είναι οι πιο εντυπωσιακοί μαχητές της ανοσίας, καθώς καταστρέφουν τα ξένα βακτήρια και τα ίδια τα νοσούντα κύτταρα του σώματος. Πρόκειται για μια μάλλον σπάνια ασθένεια: αποτελεί το 2-3% όλων των ανθρώπινων λεμφωμάτων. Η ασθένεια αυτή διακρίνεται επίσης από το γεγονός ότι μπορεί να εκδηλωθεί ως ισχυρή αδυναμία και κατάσταση παρόμοια με τη γρίπη (σύνδρομο που μοιάζει με γρίπη).

      Αγγειοανοσοβλαστικό λέμφωμα μπορεί να προκληθεί από κοινές ασθένειες, για παράδειγμα, γρίπη ή άλλες οξείες ιογενείς λοιμώξεις. Η άλλη εμφάνιση της νόσου συμπίπτει γενικά με τις εκδηλώσεις άλλων λεμφωμάτων: οι λεμφαδένες των ομάδων στο λαιμό, τις μασχάλες, τη βουβωνική χώρα και σε άλλες περιοχές διογκώνονται, το ήπαρ και ο σπλήνας συχνά αυξάνονται, το υγρό εμφανίζεται στις περικαρδιακές και κυκλοφορικές κοιλότητες. Οι ασθενείς συνήθως παραπονιούνται για πόνο λόγω της ανάπτυξης ενός όγκου που μπορεί να εμφανιστεί οπουδήποτε στο σώμα. Ο ασθενής μπορεί να διαταραχθεί από τέτοια συμπτώματα της νόσου, τα οποία ονομάζονται «συμπτώματα Β»: η θερμοκρασία του αυξάνεται, γρήγορα χάνει βάρος και ιδρώνει πολύ το βράδυ και τη νύχτα. Όπως και με άλλα λεμφώματα Τ-κυττάρων, υπάρχει ένα ποικίλο εξάνθημα και πάχυνση στο δέρμα. Είναι επίσης δυνατές αυτοάνοσες επιπλοκές.

      Για να κάνετε μια σωστή διάγνωση, φροντίστε να πάρετε ένα κομμάτι του όγκου ή ένα διευρυμένο λεμφαδένα για μορφολογική και ανοσοϊστοχημική έρευνα. Μόνο μια τέτοια περίπλοκη και ολοκληρωμένη ανάλυση σας επιτρέπει να κάνετε τη σωστή διάγνωση και να κάνετε μια αποτελεσματική θεραπεία.

      Για να γνωρίζουμε με βεβαιότητα αν υπάρχουν μεγενθυμένοι λεμφαδένες και ποιος είναι ο αριθμός τους σε εκείνα τα μέρη του σώματος που δεν μπορούν να παρατηρηθούν σε εξωτερική εξέταση, είναι απαραίτητο να υπάρχει CT αξονική τομογραφία. Το στάδιο της νόσου καθορίζεται από το σύστημα Ann-Arbor, το οποίο αντικατοπτρίζει τα όργανα και τους λεμφαδένες που επηρεάζονται.

      Η θεραπεία αγγειοϊνικοβλαστικού λεμφώματος δεν είναι εύκολη. Περίπου το 60% των περιπτώσεων αντιμετωπίζονται με επιτυχία. Ταυτόχρονα, οι γιατροί εξακολουθούν συνεχώς να βελτιώνουν τα αποτελέσματα της θεραπείας, να χρησιμοποιούν νέες μεθόδους και να εφαρμόζουν νέα φάρμακα.

      Το εξωροδιδικό λέμφωμα ΝΚ / Τ κυττάρων ανήκει στην επιθετική κατηγορία Τ ή ΝΚ λεμφωμάτων. Τα Τ- και ΝΚ-κύτταρα είναι μεταξύ των πιο εντυπωσιακών στην ανοσία, επειδή αυτά είναι κύτταρα στρατιωτών, είναι υπεύθυνα για την εξάλειψη των ξένων βακτηρίων και των δικών τους ασθενών κυττάρων. Στην εμφάνιση αυτού του λεμφώματος, ο κύριος ρόλος παίζει ο ιός Epstein-Barr (τύπος 4 του έρπητα). Αυτό το πανταχού παρόν είναι με τον ένα ή τον άλλο τρόπο την αιτία πολλών λεμφωμάτων σε προδιάθετους ανθρώπους και στο λέμφωμα των ΝΚ / Τ κυττάρων ο ρόλος του είναι ιδιαίτερα μεγάλος.

      Πιο συχνά, το λέμφωμα των ΝΚ / Τ κυττάρων, σε αντίθεση με άλλα λεμφώματα, δεν αρχίζει στους λεμφαδένες, αλλά στην περιοχή της μύτης, των ιγμορείων, του φάρυγγα, του στόματος, της τροχιάς. Συνεπώς, οι ασθενείς μπορούν να διαμαρτύρονται για δυσκολία στην αναπνοή, ρινορραγίες, διαταραχές της όρασης και άλλα συμπτώματα λόγω της αύξησης του όγκου στις περιοχές αυτές. Εμφανίζονται επίσης μοναχικοί όγκοι στο δέρμα, στον γαστρεντερικό σωλήνα, αλλά είναι λιγότερο συχνές. Ο ασθενής μπορεί επίσης να διαταραχθεί από τα σημάδια της νόσου, τα οποία ονομάζονται «συμπτώματα Β»: γρήγορα χάνει βάρος, η θερμοκρασία του ανεβαίνει και υπάρχει έντονος εφίδρωση το βράδυ και τη νύχτα.

      Για να διαπιστώσετε τη σωστή διάγνωση, φροντίστε να πάρετε ένα κομμάτι του όγκου για μορφολογικές και ανοσοϊστοχημικές μελέτες. Μόνο μια τέτοια περίπλοκη και ολοκληρωμένη ανάλυση σας επιτρέπει να κάνετε ακριβή διάγνωση και να διεξάγετε αποτελεσματική θεραπεία.

      Σε λέμφωμα εξωροδικών κυττάρων ΝΚ / Τ, παρά το γεγονός ότι συνήθως εμφανίζεται όγκος στην περιοχή της μύτης και των ιγμορείων, ο ασθενής μπορεί να αναπτύξει όγκους σε άλλα μέρη του σώματος. Για να καταλάβουμε αν υπάρχουν όγκοι σε μέρη που δεν μπορούν να παρατηρηθούν κατά τη διάρκεια μιας εξωτερικής εξέτασης, είναι απαραίτητο να γίνει μια υπολογισμένη τομογραφία του στήθους, της κοιλιάς και της λεκάνης. Μια σημαντική και πολύ χρήσιμη μέθοδος για το λέμφωμα των ΝΚ / Τ κυττάρων είναι η τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων, η οποία επιτρέπει τον εντοπισμό των μικρότερων εστιών της νόσου και ακόμη και τη μείωση του αριθμού των κύκλων χημειοθεραπείας.

      Λόγω του γεγονότος ότι η ασθένεια είναι σπάνια, οι γενικές συστάσεις για τη θεραπεία δεν έχουν ακόμη αναπτυχθεί. Οι γιατροί, επομένως, επιλέγουν σε κάθε περίπτωση τη θεραπεία, λαμβάνοντας υπόψη τις ιδιαιτερότητες της νόσου και την υγεία του ασθενούς. Το καλύτερο είναι ένας συνδυασμός τοπικής ακτινοβολίας και συστηματικής χημειοθεραπείας. Αυτή η μέθοδος βοηθά στα πρώτα στάδια της νόσου να θεραπεύσει μέχρι και το 80% των ασθενών. Εάν ο όγκος δεν μπορεί να ακτινοβοληθεί, τότε εκτελείται μόνο χημειοθεραπεία.

      Η χρήση σύγχρονων θεραπευτικών αγωγών μπορεί να θεραπεύσει επιτυχώς γενικά περίπου το 75% των ασθενών.

      Το αναπλαστικό λεμφικό μεγάλης κυψέλης ανήκει στην επιθετική κατηγορία λεμφωμάτων Τ-κυττάρων, στα οποία οι λεμφαδένες διευρύνονται κυρίως. Το όνομα δείχνει ότι ο όγκος αποτελείται από Τ-κύτταρα και τα Τ-λεμφοκύτταρα είναι τα πιο τρομερά μαχητικά της ανοσίας, καθώς καταστρέφουν τα ξένα βακτήρια και τα ίδια τα νοσούντα κύτταρα του σώματος. Όπως ένα μήλο σε ένα δέντρο, όλη η περίοδος μετασχηματισμού (ωρίμανσης) ενός νεαρού κυττάρου σε ένα ώριμο Τ-λεμφοκύτταρο περνάει από διάφορα στάδια. Σε κάθε στάδιο, η πιθανή αποτυχία και ο σχηματισμός μιας ασθενούς ομάδας κυττάρων όγκου. Στο αναπλαστικό λέμφωμα, τα καρκινικά κύτταρα αλλάζουν τόσο πολύ ώστε χάνουν εντελώς όλες τις ενδείξεις ωρίμανσης και μοιάζουν με νεαρά κύτταρα. Αυτό ονομάζεται αναπλάσια. Οι λεμφαδένες σε αυτή την ασθένεια διευρύνονται σε ομάδες στο λαιμό, στις μασχάλες, στη βουβωνική χώρα και σε άλλα μέρη. Ο ασθενής μπορεί να διαταραχθεί από τέτοια συμπτώματα της νόσου, τα οποία ονομάζονται «συμπτώματα Β»: η θερμοκρασία του αυξάνεται, γρήγορα χάνει βάρος και ιδρώνει πολύ το βράδυ και τη νύχτα. Είναι επίσης δυνατές αυτοάνοσες επιπλοκές, δηλ. η λανθασμένη αντίδραση της ανοσίας στα όργανα και τους ιστούς του σώματος, όταν το αμυντικό σύστημα αρχίζει να λειτουργεί ενάντια στα υγιή κύτταρα.

      Για να διαπιστώσετε τη σωστή διάγνωση, φροντίστε να πάρετε ένα κομμάτι του όγκου ή ένα διευρυμένο λεμφαδένα για μορφολογική και ανοσοϊστοχημική έρευνα. Είναι πολύ σημαντικό για την πρόγνωση και την επιλογή της θεραπείας. Μόνο μια τέτοια περίπλοκη και ολοκληρωμένη ανάλυση σας επιτρέπει να κάνετε ακριβή διάγνωση και να διεξάγετε αποτελεσματική θεραπεία.

      Για να γνωρίζουμε με βεβαιότητα αν υπάρχουν μεγενθυμένοι λεμφαδένες και ποιος είναι ο αριθμός τους σε εκείνα τα μέρη του σώματος που δεν μπορούν να παρατηρηθούν σε εξωτερική εξέταση, είναι απαραίτητο να υπάρχει CT αξονική τομογραφία. Το στάδιο της νόσου καθορίζεται από το σύστημα Ann-Arbor, το οποίο αντικατοπτρίζει τα όργανα και τους λεμφαδένες που επηρεάζονται.

      Η θεραπεία του αναπλαστικού λεμφώματος μεγάλων κυττάρων εξαρτάται από την παρουσία ή την απουσία ενός ενζύμου που ονομάζεται "ALK" στον όγκο. Προσδιορίστε την κατά τη διάρκεια ανοσοϊστοχημικών μελετών του λεμφαδένα. Εάν υπάρχει το ένζυμο ALK, τότε το λέμφωμα ονομάζεται ALK-θετικό. Τέτοια λεμφώματα αντιμετωπίζονται επιτυχώς σε 70% των περιπτώσεων. Εάν ένας ασθενής δεν μπορεί να θεραπευτεί με μαλακότερες, σχετικά μικρές δόσεις φαρμάκων, τότε η χημειοθεραπεία υψηλής δόσης πραγματοποιείται με την υποστήριξη των δικών του κυττάρων. Εάν δεν υπάρχει ένζυμο ALK, τότε το λέμφωμα ονομάζεται ALK-αρνητικό. Τα αποτελέσματα της θεραπείας των ALK-αρνητικών λεμφωμάτων είναι κάπως χειρότερα, ωστόσο, εμφανίζονται συνεχώς νέα φάρμακα που συμβάλλουν στη βελτίωση της θεραπείας αυτών των ασθενών.

      Το λέμφωμα των εντεροπαθητικών Τ-κυττάρων είναι πολύ σπάνιο και ανήκει στην τάξη των επιθετικών λεμφωμάτων Τ-κυττάρων από μεγάλα κύτταρα. Εμφανίζεται συνήθως στο λεπτό έντερο και από εκεί μπορεί να εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του γαστρεντερικού σωλήνα. Ο όρος «εντερόπαθης» αποτελείται από δύο μέρη: «entero» (ελληνικό πρόθεμα που υποδηλώνει σύνδεση με τα έντερα) και «πατίμη» (το τελικό συστατικό των σύνθετων λέξεων που δηλώνουν την "ασθένεια"), που κυριολεκτικά σημαίνει ότι η ασθένεια εκδηλώνεται ως παραβίαση των εντέρων. Ένας όγκος αποτελείται από Τ-κύτταρα, και τα Τ-λεμφοκύτταρα (T-λεμφοκύτταρα) είναι οι πιο τρομακτικοί μαχητές ανοσίας, καθώς καταστρέφουν τα ξένα βακτήρια και τα ίδια τα νοσούντα κύτταρα του σώματος. Συχνά αυτός ο τύπος λεμφώματος εμφανίζεται ενάντια σε μια άλλη ασθένεια - η κοιλιοκάκη, δηλαδή η γενετική δυσανεξία στη γλουτένη, η οποία περιέχεται σε προϊόντα σιτηρών: ψωμί, δημητριακά κλπ. Ο ασθενής μπορεί να διαταραχθεί από επίμονη διάρροια, κοιλιακό άλγος (μέτρια έως σοβαρή) και τέτοια συμπτώματα της νόσου, τα οποία ονομάζονται «συμπτώματα Β»: η θερμοκρασία του αυξάνεται, γρήγορα χάνει βάρος και ιδρώνει έντονα το βράδυ και τη νύχτα. Οι αυτοάνοσες επιπλοκές είναι επίσης πιθανές όταν το ανοσοποιητικό σύστημα αρχίζει λανθασμένα να καταστρέφει τα υγιή κύτταρα των οργάνων και των ιστών του ίδιου του οργανισμού.

      Η ασθένεια μπορεί να εντοπιστεί εάν η ινωδοκολόσγος ή η εντεροσκόπηση εκτελούνται έγκαιρα. Σε αυτές τις μελέτες, ένας ενδοσκόπτης με μια ειδική συσκευή εξετάζει το παχύ έντερο και το λεπτό έντερο. Εάν ο γιατρός διαπιστώσει ύποπτο έλκος ή όγκο, θα είναι σε θέση να πάρει ένα κομμάτι για ανάλυση για μορφολογική και ανοσοϊστοχημική έρευνα. Είναι πολύ σημαντικό για τη διάγνωση, την πρόγνωση και την επιλογή της θεραπείας. Μόνο μια τέτοια περίπλοκη και ολοκληρωμένη ανάλυση σας επιτρέπει να κάνετε ακριβή διάγνωση και να διεξάγετε αποτελεσματική θεραπεία.

      Για να διαπιστωθεί εάν υπάρχουν διευρυμένοι λεμφαδένες ή μεμονωμένοι όγκοι λεμφώματος στα εσωτερικά όργανα εκείνων των τμημάτων του σώματος που δεν μπορούν να παρατηρηθούν σε εξωτερική εξέταση, πρέπει να γίνει μια υπολογισμένη τομογραφία του θώρακα, της κοιλιακής κοιλότητας και της μικρής λεκάνης.

      Για το λόγο ότι η ασθένεια είναι σπάνια, δεν υπάρχουν αξιόπιστα ψηφιακά δεδομένα σχετικά με την αποτελεσματική θεραπεία. Για να θεραπεύσουν έναν ασθενή με αυτή την ασθένεια, οι γιατροί χρησιμοποιούν μια ποικιλία αποδεδειγμένων θεραπευτικών αγωγών για τη θεραπεία άλλων λεμφωμάτων, καθώς και συνεχώς δοκιμάζουν νέες θεραπείες χρησιμοποιώντας νέα φάρμακα.

      Το λέμφωμα των Τ-λεμφοκυττάρων του ηπατικού σπληνός (ηπατολιενάλη) είναι πολύ σπάνιο και ανήκει στην τάξη των επιθετικών λεμφωμάτων Τ-κυττάρων. Ένας όγκος αποτελείται από Τ-κύτταρα, και τα Τ-λεμφοκύτταρα (T-λεμφοκύτταρα) είναι οι πιο τρομακτικοί μαχητές ανοσίας, αφού καταστρέφουν τα βακτήρια από το εξωτερικό και τα ίδια τα νοσούντα κύτταρα του σώματος. Όταν ένα άτομο αρρωσταίνει με ηπατοσπληνικό λέμφωμα, το ήπαρ και ο σπλήνας του αυξάνονται σημαντικά και οι λεμφαδένες του δεν αλλάζουν. Μια εξέταση αίματος, κατά κανόνα, δείχνει ότι η αιμοσφαιρίνη, τα λευκοκύτταρα και τα αιμοπετάλια μειώνονται γρήγορα και έντονα. Στα μεταγενέστερα στάδια της νόσου, τα ίδια τα κύτταρα λεμφώματος μπορούν επίσης να εμφανιστούν στο αίμα.

      Ο ασθενής συχνά διαταράσσεται από γενικά συμπτώματα: η θερμοκρασία του αυξάνεται, γρήγορα χάνει βάρος και ιδρώνει έντονα το βράδυ και τη νύχτα, οι εκδηλώσεις αυτές περιγράφηκαν για πρώτη φορά για όγκους Β-κυττάρων, γι 'αυτό και ονομάζονται «συμπτώματα Β». Οι αυτοάνοσες επιπλοκές είναι επίσης πιθανές όταν το ανοσοποιητικό σύστημα αρχίζει λανθασμένα να καταστρέφει τα υγιή κύτταρα των οργάνων και των ιστών του ίδιου του οργανισμού.

      Ένα σημαντικό σημάδι αυτής της νόσου είναι τα κύτταρα όγκου στον μυελό των οστών, τον σπλήνα και το ήπαρ. Για να διαπιστώσετε εάν είναι, πρέπει να κάνετε μια βιοψία με ιστολογική ή ανοσοϊστοχημική μελέτη του μυελού των οστών ή του ήπατος (η βιοψία της σπλήνας δεν γίνεται διότι μπορεί να είναι επικίνδυνη). Μόνο μια τέτοια περίπλοκη και ολοκληρωμένη ανάλυση σας επιτρέπει να κάνετε ακριβή διάγνωση και να διεξάγετε αποτελεσματική θεραπεία. Ωστόσο, εάν τα κύτταρα λεμφώματος έχουν ήδη βρεθεί στο αίμα, αρκεί να εκτελεστεί κυτταρομετρία ροής για να διαπιστωθεί η διάγνωση.

      Για να αποκλειστεί η βλάβη στα εσωτερικά όργανα (παρόλο που είναι σπάνιο με ένα τέτοιο λέμφωμα), πρέπει να πραγματοποιηθεί υπολογιστική τομογραφία του θώρακα, της κοιλίας και της λεκάνης.

      Για το λόγο ότι η ασθένεια είναι σπάνια, δεν υπάρχουν αξιόπιστα ψηφιακά δεδομένα σχετικά με την αποτελεσματική θεραπεία. Για να βοηθήσουν τον ασθενή με αυτή την ασθένεια, οι γιατροί χρησιμοποιούν μια ποικιλία αποδεδειγμένων θεραπευτικών αγωγών για τη θεραπεία άλλων λεμφωμάτων, καθώς και συνεχώς δοκιμάζουν νέες θεραπείες με νέα φάρμακα.

      Προλεμφοκυτταρική λευχαιμία Τ-κυττάρων.

      Ο όρος "λευχαιμία" σημαίνει ότι πολλά αιμοσφαίρια, λευκά αιμοσφαίρια, έχουν εμφανιστεί στο αίμα. Οι λευκές αιτίες είναι οξείες, στις οποίες οι ασθενείς χρειάζονται επιλογή θεραπείας κατά την πρώτη ημέρα και χρόνιες, βραδύτερες ή υποτονικές. Η προλεμφοκυτταρική λευχαιμία των Τ-κυττάρων αναφέρεται στη χρόνια λευχαιμία.

      Η προλεμφοκυτταρική λευχαιμία των Τ-κυττάρων είναι πολύ σπάνια και ισχύει για επιθετικούς όγκους. Αποτελείται από νεαρά κύτταρα Τ και τα Τ-λεμφοκύτταρα είναι οι πιο τρομακτικοί μαχητές της ανοσίας, καθώς καταστρέφουν τα ξένα βακτήρια και τα ίδια τα νοσούντα κύτταρα του σώματος.

      Οι μοναχικοί όγκοι λευχαιμικών κυττάρων μπορούν να εμφανιστούν οπουδήποτε στο σώμα, αν και πιο συχνά με αυτή τη νόσο, οι λεμφαδένες διευρύνονται σε ομάδες στο λαιμό, στις μασχάλες, στη βουβωνική χώρα και αλλού. Οι διευρυμένοι κόμβοι μπορούν να γίνουν αισθητοί με το χέρι ή να βρεθούν χρησιμοποιώντας ακτίνες Χ ή υπερήχους (υπερήχων). Ο ασθενής συχνά διαταράσσεται από γενικά συμπτώματα: η θερμοκρασία του αυξάνεται, γρήγορα χάνει βάρος και ιδρώνει έντονα το βράδυ και τη νύχτα. (Αυτές οι εκδηλώσεις περιγράφηκαν για πρώτη φορά στους όγκους των Β-κυττάρων και γι 'αυτό ονομάζονται Β-συμπτώματα). Αυτές οι ασθένειες είναι επίσης αυτοάνοσες επιπλοκές, δηλαδή η εσφαλμένη επίδραση της ανοσίας στα όργανα και στους ιστούς του σώματος, όταν το αμυντικό σύστημα αρχίζει να λειτουργεί ενάντια στα υγιή κύτταρα.. Εάν τα καρκινικά κύτταρα διευθετήσουν όπου το αίμα σχηματίζεται ακριβώς μέσα στα οστά, τότε ο αριθμός των αιμοπεταλίων και της αιμοσφαιρίνης μπορεί να μειωθεί στο αίμα και ταυτόχρονα ο συνολικός αριθμός λευκοκυττάρων - λευκοκυττάρων - αυξάνεται σημαντικά. Τα προλεμφοκύτταρα, ένα από τα υποείδη των λευκοκυττάρων, αυξάνονται ιδιαίτερα έντονα σε αυτό το λέμφωμα, γι 'αυτό ονομάζεται «προ-λεμφοκύτταρο».

      Για να διαπιστώσετε τη σωστή διάγνωση, φροντίστε να πάρετε ένα κομμάτι του όγκου ή του μεγενθυμένου λεμφαδένου για μορφολογική ή ανοσοϊστοχημική έρευνα. Μόνο μετά από μια τόσο περίπλοκη σύνθετη ανάλυση μπορεί κανείς να είναι σίγουρος στη διάγνωση και να κάνει αποτελεσματική θεραπεία.

      Προκειμένου να γνωρίζουμε με βεβαιότητα εάν υπάρχουν μεγενθυμένοι λεμφαδένες και ποιος είναι ο αριθμός τους σε εκείνα τα μέρη του σώματος που δεν μπορούν να παρατηρηθούν κατά τη διάρκεια μιας εξωτερικής εξέτασης, είναι απαραίτητο να γίνει CT ανίχνευση του θώρακα, της κοιλιακής κοιλότητας και της μικρής λεκάνης. Το στάδιο της νόσου καθορίζεται από το σύστημα Ann-Arbor, το οποίο δείχνει ποια όργανα και λεμφαδένες επηρεάζονται από την ασθένεια.

      Δεν είναι εύκολο να θεραπευθεί η προλεμφοκυτταρική λευχαιμία των Τ-κυττάρων. Περίπου το 40% των περιπτώσεων αντιμετωπίζονται με επιτυχία. Ταυτόχρονα, οι γιατροί εξακολουθούν συνεχώς να βελτιώνουν τα αποτελέσματα της θεραπείας, να χρησιμοποιούν νέες μεθόδους και να εφαρμόζουν νέα φάρμακα.

Καρκίνο Του Δέρματος

Καρκίνο Του Εγκεφάλου