loader
Συνιστάται

Κύριος

Κίρρωση

Σύνδρομο Zollinger-Ellison (γαστρίνωμα του παγκρέατος): ποια είναι η αιτία, η διάγνωση, η θεραπεία

Το σύνδρομο Zollinger-Ellison είναι μια παθολογική κατάσταση που προκαλείται από την παρουσία ενός λειτουργικά ενεργού όγκου των νησίδων του Langerhans του παγκρέατος (γαστρινώματα). Αυτή είναι μια σπάνια ασθένεια στην οποία ένας όγκος σε περίσσεια ποσών παράγει την ορμόνη γαστρίνη. Η παθολογία αποτελεί πραγματική απειλή για την ανθρώπινη ζωή. Όταν εμφανιστούν τα πρώτα σημάδια της νόσου, θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό για έγκαιρη διάγνωση και κατάλληλη θεραπεία.

Το γαστροϊό είναι ένα παγκρεατικό αδένωμα, το οποίο παράγει μια περίσσεια της γαστρίνης πολυπεπτιδικής ορμόνης. Κάτω από την επίδρασή του, ο αριθμός των βρεγματικών κυττάρων του στομάχου αυξάνεται και η έκκριση του υδροχλωρικού οξέος αυξάνεται, πράγμα που οδηγεί στον σχηματισμό ελαττωμάτων στη βλεννογόνο του γαστρεντερικού σωλήνα - πεπτικά και δωδεκαδακτυλικά έλκη. Είναι δύσκολο να λάβουν φάρμακα και συνοδεύονται από επίμονη διάρροια. Οι ελλείψεις άτυπης εντοπισμού έχουν μακρά πορεία και συχνά επαναλαμβάνονται.

Το γαστρίνωμα στις περισσότερες περιπτώσεις εντοπίζεται στο πάγκρεας, κάπως λιγότερο συχνά στο στομάχι, το δωδεκαδάκτυλο και τους λεμφαδένες που βρίσκονται κοντά στον αδένα. Όσον αφορά τη μορφολογία, ο όγκος έχει δομή με κόμπους, σκούρο κόκκινο, κιτρινωπό ή γκριζωπό χρώμα, στρογγυλεμένο σχήμα και πυκνή υφή χωρίς σαφή κάψουλα. Το μέγεθος των γαστρινωμάτων ποικίλλει συχνά από 1-3 mm έως 1-3 cm σε διάμετρο. Το μεγαλύτερο μέρος του γαστρίνωμα είναι ένα κακόηθες νεόπλασμα. Χαρακτηρίζονται από αργή ανάπτυξη και μετάσταση στους περιφερειακούς λεμφαδένες και τα παρακείμενα όργανα.

Τα γασρινομικά χωρίζονται σε μοναχικούς και πληθυντικούς. Οι πρώτοι εντοπίζονται πάντα στο πάγκρεας, οι δε τελευταίες είναι συχνότερα εκδηλώσεις πολλαπλής νεοπλασίας με βλάβες στους άλλους ενδοκρινούς αδένες του σώματος.

Για πρώτη φορά η παθολογία περιγράφηκε από δυο επιστήμονες στα μέσα του περασμένου αιώνα - Zollinger και Allison. Σε ασθενείς, βρήκαν δύσκολα θεραπευτικά έλκη στην ανώτερη γαστρεντερική οδό, υψηλή οξύτητα του γαστρικού υγρού και όγκο της νησιωτικής συσκευής του παγκρέατος. Οι επιστήμονες έχουν εντοπίσει μια στενή παθογενετική σχέση μεταξύ της εξέλκωσης της βλεννογόνου μεμβράνης και των ορμονικών ουσιών που παράγονται από αυτόν τον όγκο. Χάρη στο έργο του Zollinger και του Ellison, το σύνδρομο πήρε το όνομά του.

Το σύνδρομο Zollinger-Ellison ονομάζεται επίσης σύνδρομο ελκωτικής ελκώδους διάθεσης. Πρόκειται για μια μάλλον σπάνια γαστρεντερική παθολογία, η οποία αναπτύσσεται κυρίως στους άνδρες ηλικίας 20-50 ετών. Η διάγνωση της παθολογίας συνίσταται στην αναγνώριση της γαστρεντεμίας, διεξαγωγή προκλητικών εξετάσεων, ενδοσκοπία, υπερφυσική αγγειογραφία, ακτινογραφία, υπερηχογράφημα, τομογραφία. Οι ασθενείς με σύνδρομο Zollinger-Ellison υποβάλλονται σε χειρουργική και φαρμακευτική αγωγή: αφαιρούν γαστρίνωμα, διεξάγουν αντιπολλαπλασιαστική και συμπτωματική θεραπεία. Είναι συνταγογραφούμενα φάρμακα που μειώνουν την οξύτητα του γαστρικού υγρού, καθώς και τη χημειοθεραπεία. Το σύνδρομο Zollinger-Ellison είναι μια πολύ επικίνδυνη ασθένεια. Η καθυστερημένη διάγνωση και η ανεπαρκής θεραπεία οδηγούν στο θάνατο των ασθενών.

Λόγοι

Η άμεση αιτία της νόσου είναι ο όγκος του παγκρέατος. Σε εξαιρετικά σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να εντοπιστεί στο στομάχι ή σε διάφορα μέρη του εντέρου. Ένας όγκος που παράγει γαστρίνη γίνεται μερικές φορές μια εκδήλωση πολλαπλής αδενομάτωσης.

Οι αιτίες και ο μηχανισμός σχηματισμού γαστρινωμάτων δεν είναι επί του παρόντος πλήρως κατανοητοί. Υπάρχει μια γενετική θεωρία της εμφάνισης ενός όγκου, σύμφωνα με την οποία η νόσος κληρονομείται από τη μητέρα στο παιδί. Οι γονιδιακές μεταλλάξεις προκαλούν ανεξέλεγκτη ανάπτυξη παθολογικά τροποποιημένων κυττάρων.

Κανονικά, τα κύτταρα G παράγουν γαστρίνη, η οποία προάγει υπερέκκριση του υδροχλωρικού οξέος, η περίσσεια του οποίου προκαλεί την οξίνιση των γαστρικών περιεχομένων και καταστέλλει την παραγωγή γαστρίνης. Το υδροχλωρικό οξύ με την αρχή της ανατροφοδότησης καθίσταται αναστολέας της έκκρισης ορμονών. Με το σύνδρομο Zollinger-Ellison, αυτή η διαδικασία δεν ελέγχεται, γεγονός που οδηγεί σε επίμονη υπεργασταμυμία. Η υπεργασταμυμία είναι επίσης εκδήλωση όγκων του θυρεοειδούς, λιποειδούς νεφρού, καρκινοειδούς, λειομυώματος οισοφάγου. Η παραγωγή μιας τεράστιας ποσότητας γαστρίνης διεγείρει την έκκριση του γαστρικού οξέος. Η αυξημένη οξύτητα είναι η αιτία του σχηματισμού των γαστρικών ελκών που δεν υπόκεινται σε θεραπεία κατά του έλκους.

Η ομάδα κινδύνου για το σύνδρομο Zollinger-Ellison περιλαμβάνει:

  • έμπειρους καπνιστές,
  • ηλικιωμένοι
  • ασθενείς με διαβήτη ή χρόνια παγκρεατίτιδα,
  • υπέρβαροι άνθρωποι
  • μη τήρηση του καθεστώτος τροφίμων,
  • έχοντας μια κληρονομική προδιάθεση σε αυτήν την παθολογία.

Βίντεο: σχετικά με την έννοια του συνδρόμου Zollinger-Ellison

Κλινική εικόνα

Το σύνδρομο Zollinger-Ellison στα αρχικά στάδια πρακτικά δεν εκδηλώνεται. Το μόνο σύμπτωμα της νόσου είναι η επίμονη διάρροια που προκαλείται από υπερέκκριση του υδροχλωρικού οξέος.

  1. Σύνδρομο πόνου Καθώς σχηματίζονται έλκη, εμφανίζονται σοβαροί πόνοι σε εντελώς μη χαρακτηριστικούς χώρους, οι οποίοι σταματάνε ανεπαρκώς από τα φάρμακα. Ο πόνος στην άνω κοιλιακή χώρα είναι πολύ επίμονος και έντονος. Εμφανίζεται μετά το φαγητό, με άδειο στομάχι ή λίγο μετά το φαγητό. Ο πόνος στην υποχχοδρία συχνά εκπέμπει στην πλάτη.
  2. Δυσπεψία. Οι ασθενείς έχουν καούρα, ξινό καψίματα, καύση στο στήθος, απώλεια όρεξης, ναυτία, έμετο των γαστρικών περιεχομένων στο ύψος του συνδρόμου του πόνου.
  3. Αναστατωμένο σκαμνί. Η διάρροια προκαλείται από την κατάποση περίσσειας υδροχλωρικού οξέος στο έντερο, την αυξημένη κινητική λειτουργία και την εξασθένηση των λειτουργιών αναρρόφησης. Η καρέκλα είναι άφθονη, μισού σχήματος, υδαρής, με θραύσματα αδιάλυτης τροφής και λιπαρές εγκλείσεις. Η στεατορροία είναι ένα συχνό σύμπτωμα του συνδρόμου που προκαλείται από απενεργοποίηση λιπάσης. Η διάρροια είναι μόνιμη ή περιοδική. Εμφανίζεται στο 50% των ασθενών και στο 20% είναι το μόνο σημάδι της νόσου.
  4. Η κακοήθης γαστριναιμία εκδηλώνεται με σημαντική μείωση του βάρους του σώματος μέχρι την εξάντληση του σώματος, αιμορραγία από το γαστρεντερικό σωλήνα, παραβίαση της ισορροπίας μεταξύ οξέος και βάσης και ηλεκτρολυτών νερού.
  5. Πολλοί ασθενείς εμφανίζουν συμπτώματα οισοφαγίτιδας.
  6. Είναι δυνατό ένα διευρυμένο ήπαρ.

Με τον εντοπισμό ενός όγκου στην κεφαλή του παγκρέατος, η ασθένεια εκδηλώνεται με κνησμό του δέρματος, οδυνηρές αισθήσεις στο σωστό υποχονδρικό, λιπαρά κόπρανα, μετεωρισμό. Σημάδια βλάβης στην ουρά ή το σώμα ενός οργάνου είναι: σπληνομεγαλία, πτώση του δείκτη μάζας σώματος, πόνος στην αριστερή πλευρά κάτω από τις πλευρές.

Τα έλκη στο σύνδρομο Zollinger-Ellison έχουν τα δικά τους χαρακτηριστικά. Είναι αρκετά μεγάλες, πολλαπλές και είναι δύσκολο να θεραπευτούν θεραπεία κατά του έλκους.

Συχνές επιπλοκές της παθολογίας είναι:

  • διάτρηση του έλκους και της περιτονίτιδας,
  • αιμορραγία από την πεπτική οδό,
  • συγκόλληση του έλκους με τα παρακείμενα όργανα,
  • τη συστολή του σώματος,
  • επανεμφάνιση ελκών μετά από χειρουργική επέμβαση,
  • εξάντληση του σώματος
  • καρδιακή δυσλειτουργία
  • γαστρινώματα μετάστασης.

Διαγνωστικά

Οι ειδικοί-γαστρεντερολόγοι αναλύουν το ιστορικό της νόσου, τις καταγγελίες του ασθενούς, το ιστορικό της ζωής, το οικογενειακό ιστορικό. Η αδιαθεσία των ελκών στη θεραπεία κατά του έλκους, η πολλαπλότητα, οι συχνές υποτροπές, η ανεξήγητη διάρροια, η υπερασβεστιαιμία, η απουσία μόλυνσης από Helicobacter pylori και η συσχέτιση με τη χρήση των ΜΣΑΦ αξίζουν ιδιαίτερης προσοχής. Στη συνέχεια, ο γιατρός πραγματοποιεί μια αντικειμενική εξέταση, κατά τη διάρκεια της οποίας αποκαλύπτεται η ωχρότητα του δέρματος ή η κίτρινη κηλίδα του. Κατά την ψηλάφηση, εμφανίζουν έντονο πόνο στην επιγαστρική περιοχή.

Δεδομένου ότι τα συμπτώματα της νόσου είναι μη ειδικά και παρόμοια με άλλες ασθένειες του γαστρεντερικού σωλήνα, είναι απαραίτητο να υποβληθούν σε ειδικές εξετάσεις για σωστή διάγνωση. Οι διαγνωστικές μέθοδοι οργάνου και εργαστηρίου σας επιτρέπουν να επιβεβαιώσετε ή να διαψεύσετε την υποτιθέμενη διάγνωση.

Το κλινικό υλικό για εργαστηριακή διάγνωση της νόσου είναι το αίμα και ο γαστρικός χυμός του ασθενούς. Στο αίμα, η συγκέντρωση της ορμόνης γαστρίνης προσδιορίζεται στον γαστρικό χυμό - το επίπεδο οξύτητας. Με αυτή την παθολογία, και οι δύο δείκτες θα αυξηθούν. Για να διαφοροποιήσουμε το σύνδρομο Zollinger-Ellison και το γαστρικό έλκος, είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί η παρουσία του επιβλαβούς βακτηρίου Helicobacter pylori στο ανθρώπινο σώμα. Για να γίνει αυτό, διεξάγετε εξέταση αίματος, κόπρανα, αναπνευστική εξέταση, κυτταρολογία. Τα περιεχόμενα των περιττωμάτων εξετάζονται για δείκτες συνδρομής.

Οι οργανολογικές μέθοδοι για τη διάγνωση της παθολογίας περιλαμβάνουν: εγκεφαγοσταδοδονεσκόπηση, γαστρική ακτινογραφία, CT και MRI, επιλεκτική αγγειογραφία. Αυτές οι ερευνητικές μέθοδοι επιτρέπουν την επιβεβαίωση της παρουσίας ενός όγκου του παγκρέατος, για τον προσδιορισμό του μεγέθους του και τον ακριβή εντοπισμό του. Για την ανίχνευση μεταστάσεων, πραγματοποιείται ακτινογραφία των οργάνων του θώρακα, ενδοσκοπική υπερηχογραφία, σπινθηρογραφία με ανάλογα σωματοστατίνης επισημασμένα με ραδιενεργά ισότοπα και ραδιοϊσοτόπιο σάρωση οστών.

γαστρίνωμα σε CT

Θεραπεία

Τα άτομα με σύνδρομο Zollinger-Ellison υποβάλλονται σε θεραπεία στο γαστρεντερολογικό ή χειρουργικό τμήμα του νοσοκομείου. Παρουσία κακοήθους όγκου, οι ασθενείς νοσηλεύονται σε ογκολογικό ιατρείο.

Οι ασθενείς με γαστρίνωμα πρέπει να ακολουθήσουν ένα συγκεκριμένο σχήμα και δίαιτα. Τα διαιτολογικά γεύματα οργανώνονται ανάλογα με την κατάσταση του ασθενούς. Ο στόχος της διατροφής είναι η μείωση του ερεθισμού του γαστρεντερικού σωλήνα, η μείωση της φλεγμονής, η επιτάχυνση της επούλωσης των ελκών. Το φαγητό πρέπει να είναι κλασματικό μέχρι 6 φορές την ημέρα. Τα τρόφιμα πρέπει να είναι στον ατμό, βρασμένα, ψημένα και να καταναλώνονται σε μια σαθρή μορφή.

Συντηρητική θεραπεία στοχεύει στην ταχεία επούλωση των ελκών, μειώνοντας την οξύτητα του γαστρικού χυμού, αποτρέποντας την υποτροπή. Οι ασθενείς συνήθως λαμβάνουν τα ακόλουθα φάρμακα: "Ομεπραζόλη", "Ρανιτιδίνη", "Φαμοτιδίνη", "Πλατυφυλλίνη", "Pirenzepin", "Gastrotsepin", "Octreotide". Όλα αυτά τα φάρμακα ανήκουν σε διαφορετικές φαρμακολογικές ομάδες, αλλά έχουν ένα μόνο αποτέλεσμα - αντι-έλκος και αντι-πολλαπλασιαστικό. Δεδομένου ότι ο κίνδυνος επανεμφάνισης των ελκών είναι πολύ υψηλός, τα φάρμακα αυτά συνταγογραφούνται για τη ζωή σε υψηλές δόσεις.

Η χειρουργική θεραπεία συνίσταται στην αφαίρεση ενός δυνητικά κακοήθους όγκου. Στην ιδανική περίπτωση, ο όγκος θα πρέπει να απομακρυνθεί πλήρως, γεγονός που θα προσφέρει την πιο ευνοϊκή πρόγνωση. Μετά το χειρουργείο, το υλικό αποστέλλεται στην ιστολογία, με το οποίο αποσαφηνίζουν την καλή ποιότητα του όγκου. Εάν ο σχηματισμός είναι τοποθετημένος κατά τέτοιο τρόπο ώστε να μην μπορεί να επιτευχθεί, είναι δυνατή η αφαίρεση ενός μέρους ή ολόκληρου του οργάνου. Οι ασθενείς έδειξαν αφαίρεση του στομάχου. Σε αυτή την περίπτωση, ο όγκος δεν αφαιρείται. Η γαστρίνη δεν έχει καμία επίδραση στο όργανο και τα συμπτώματα της νόσου δεν εμφανίζονται πλέον.

διαμήκης δωδεκαδατοτομή, αφαίρεση γαστρίνης

  1. Enucleation - αφαίρεση του γαστρινώματος χωρίς τομές του κελύφους του.
  2. Διαταραχή του παγκρέατος - απομάκρυνση μέρους του παγκρέατος και του δωδεκαδακτύλου.
  3. Απωθητική εκτομή του παγκρέατος.
  4. Υποσύνολη εκτομή του παγκρέατος.
  5. Επιλεκτική εμβολή του γαστρίνου.
  6. Επανατοποθέτηση του στομάχου.
  7. Συνολική γαστρεκτομή.
  8. Η λαπαροσκόπηση είναι ένα κοινό φαινόμενο που δεν απαιτεί ένα πλήρες άνοιγμα της κοιλιακής κοιλότητας, αφήνοντας καθόλου ουλές, μειώνοντας τον κίνδυνο αιμορραγίας και επιπλοκών.
  9. Παρουσία μεταστάσεων στο ήπαρ, εκτελείται η εκτομή του.

Μετά τη χειρουργική επέμβαση, ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί βιταμίνη Β12 και ειδικά συμπληρώματα ασβεστίου.

Συχνά, οι ασθενείς αναζητούν ιατρική βοήθεια όταν υπάρχουν ήδη μεταστάσεις στα εσωτερικά όργανα. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η πλήρης θεραπεία μετά τη χειρουργική επέμβαση μπορεί να επιτευχθεί μόνο στο 30% των ασθενών.

Η χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται ευρέως παρουσία κακοήθους νεοπλάσματος. Αναστέλλει την ανάπτυξη του όγκου. Ωστόσο, ακόμη και αυτή η θεραπεία δεν εγγυάται ευνοϊκό αποτέλεσμα. Οι ασθενείς συνταγογραφούνται από ένα συνδυασμό φαρμάκων - Στρεπτοζοτίνη, Φθοροουρακίλη, Δοξορουβικίνη.

Πρόγνωση και πρόληψη

Η πρόγνωση της παθολογίας εξαρτάται από την ιστολογία του νεοπλάσματος, τη θέση του και την παρουσία μεταστάσεων. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η πρόγνωση είναι σχετικά ευνοϊκή. Αυτό οφείλεται στην αργή ανάπτυξη του όγκου και στην παρουσία στη σύγχρονη φαρμακευτική αγορά ενός τεράστιου αριθμού φαρμάκων που μειώνουν τη γαστρική έκκριση.

Η πρόγνωση για 5ετή επιβίωση εξαρτάται από την αρχική κατάσταση της υγείας του ασθενούς, την εφαρμοζόμενη μέθοδο θεραπείας, την παρουσία μεταστάσεων στα εσωτερικά όργανα. Το θανατηφόρο έκβαση λαμβάνει χώρα με την εμφάνιση σοβαρών ελκωτικών βλαβών.

Για να αποφευχθεί η ανάπτυξη της παθολογίας, οι ειδικοί συνιστούν να τηρούνται οι ακόλουθοι κανόνες:

  • τρώτε σωστά
  • επισκέπτεστε τακτικά έναν γαστρεντερολόγο,
  • μία φορά το χρόνο να υποβληθεί σε ενδοσκοπική εξέταση της γαστρεντερικής οδού,
  • καταπολέμηση κακών συνηθειών
  • αποφυγή καταστάσεων άγχους και συγκρούσεων.

Σύνδρομο Zollinger - Ellison

Zollinger-Ellison Σύνδρομο - σύμπτωμα που προκαλείται από την παρουσία της παγκρεατικής ή δωδεκαδακτυλικού όγκου gastrinprodutsiruyuschey gipergipersekretsiey υδροχλωρικού οξέος στο στομάχι και ελκογενή δράση της επί της βλεννογόνου μεμβράνης του γαστρεντερικού σωλήνα. Η ασθένεια εκδηλώνεται με συμπτώματα έλκους: πόνο, διάρροια, καούρα, καρκίνο και γαστρεντερική αιμορραγία. Η διάγνωση του συνδρόμου Zollinger-Ellison βασίζεται στον προσδιορισμό του επιπέδου βασικής γαστρίνης, δεδομένα ενδοσκοπικών και ακτινολογικών μελετών, υπερηχογράφημα, CT, επιλεκτική αγγειογραφία. Η θεραπεία του συνδρόμου Zollinger-Ellison μπορεί να περιλαμβάνει την αφαίρεση του γαστρίνωμα, πλήρη γαστρεκτομή, vagotomy, λήψη H2-αποκλειστές, m-cholinolytics, αναστολείς της αντλίας πρωτονίων, χημειοθεραπεία.

Σύνδρομο Zollinger - Ellison

Zollinger-Ellison σύνδρομο προκαλείται από την ανάπτυξη του ορμονικώς ενεργού παγκρέατος όγκου ή δωδεκαδάκτυλο, παράγουν υπερβολικές ποσότητες γαστρίνης, η οποία οδηγεί σε αυξημένη παραγωγή γαστρικού οξέος και την ανάπτυξη των πεπτικού και δωδεκαδακτυλικού έλκους.

Οι όγκοι που παράγουν γαστρίνη (γαστρινώματα) ανήκουν στα αδενώματα των ενδοκρινών κυττάρων του συστήματος APUD και αντιπροσωπεύονται από απλούς ή πολλαπλούς κόμβους με σκούρο κόκκινο χρώμα σχήματος στρογγυλού (ωοειδούς), πυκνής σύστασης, μικρού μεγέθους (συνήθως από 0,2 έως 2 cm). Στο σύνδρομο Zollinger-Ellison, τα γαστρινώματα στις περισσότερες περιπτώσεις εντοπίζονται στο σώμα ή στην ουρά του παγκρέατος, περίπου στο ένα τρίτο στους λεμφαδένες του δωδεκαδακτύλου ή του περπαγκρεπτικού (σπάνια στο στομάχι, τη σπλήνα, το ήπαρ). Τα δύο τρίτα του γαστρίνωμα είναι κακοήθεις όγκοι, αναπτύσσονται αργά, μεταστατώνουν κυρίως σε περιφερειακούς και υπερκλειδιώδεις λεμφαδένες, ήπαρ, σπλήνα, μεσοθωράκιο, περιτόναιο και δέρμα.

Για το σύνδρομο Zollinger-Ellison χαρακτηρίζεται από την παρουσία πολλαπλών ανώτερης γαστρεντερικής έλκη άτυπα εντοπισμού (για παράδειγμα, στο απομακρυσμένο τμήμα του δωδεκαδάκτυλο, νήστιδα) με μακρά διάρκεια και συχνές υποτροπές. Το σύνδρομο Zollinger-Ellison είναι μια σπάνια παθολογία στη γαστρεντερολογία (περίπου 4 περιπτώσεις ανά 1 εκατομμύριο άνθρωποι), εμφανίζεται κυρίως σε αρσενικά ηλικίας 20 έως 50 ετών.

Αιτίες του συνδρόμου Zollinger-Ellison

Η κύρια αιτία του συνδρόμου Zollinger-Ellison είναι η επίμονη, ανεξέλεγκτη υπεργαστριναιμία που προκαλείται από την παρουσία όγκων που παράγουν γαστρίνη του παγκρέατος ή του δωδεκαδακτύλου. Σχεδόν το ένα τέταρτο των ασθενών με σύνδρομο Zollinger-Ellison παρουσιάζουν πολλαπλές ενδοκρινικές αδενωμάτωση τύπου Ι, με βλάβες όχι μόνο στο πάγκρεας, αλλά και στην υπόφυση, στον θυρεοειδή και τους παραθυρεοειδείς αδένες και στα επινεφρίδια.

Μερικές φορές το σύνδρομο Zollinger-Ellison μπορεί να σχετίζεται με υπερπλασία των G-κυττάρων που παράγουν γαστρίνη του antrum. Κανονικά, η έκκριση γαστρίνης από τα G-κύτταρα ρυθμίζεται από έναν μηχανισμό αρνητικής ανάδρασης (ο αναστολέας είναι απελευθέρωση υδροχλωρικού οξέος). Η παραγωγή όγκου γαστρίνης στο σύνδρομο Zollinger-Ellison δεν ρυθμίζεται καθόλου, γεγονός που οδηγεί σε ανεξέλεγκτη υπεργασταμυμία.

Συμπτώματα του συνδρόμου Zollinger-Ellison

Στο σύνδρομο Zollinger-Ellison, σοβαρό γαστρικό έλκος και έλκος δωδεκαδακτύλου μπορεί να ανιχνευθεί σε άτυπο εντοπισμό, ανεκτικό στη θεραπεία κατά του έλκους. Τα κλινικά συμπτώματα του συνδρόμου Zollinger-Ellison εξυπηρετούν ανθεκτικά, έντονος πόνος στην άνω κοιλιακή χώρα, άφθονη, poluoformlenny ή υδαρή κόπρανα που περιέχουν υψηλές ποσότητες λίπους (διάρροια και στεατόρροια), παρατεταμένη καούρα και ερυγή, οισοφαγίτιδα, οισοφαγική στένωση. Η διάρροια προκαλείται από την οξίνιση των περιεχομένων της νήστιδας, την αυξημένη περισταλτική, την ανάπτυξη φλεγμονής και την εξασθενημένη απορρόφηση.

Η κακοήθης φύση του συνδρόμου Zollinger-Ellison μπορεί να υποδεικνύει σημαντική μείωση στο σωματικό βάρος. Με το σύνδρομο Zollinger-Ellison, υπάρχει μια τάση να αναπτύσσονται καταστροφικές διεργασίες και επιπλοκές (διάτρηση και αιμορραγία του γαστρεντερικού σωλήνα).

Διάγνωση του συνδρόμου Zollinger - Ellison

Οι δυσκολίες έγκαιρης διάγνωσης του συνδρόμου Zollinger-Ellison σχετίζονται με την παρουσία συμπτωμάτων παρόμοιων με ένα κοινό πεπτικό έλκος. Η παχυσαρκία αποκάλυψε έντονο πόνο στο επιγαστρικό, τοπικό πόνο στο έλκος (ένα θετικό σύμπτωμα του Mendel).

Η διαφορική διαγνωστική αξία στο σύνδρομο Zollinger-Ellison έχει μελετήσει το επίπεδο βασικής γαστρίνης στον ορό και δείκτες της γαστρικής έκκρισης με την εκτέλεση λειτουργικών δοκιμών με τυποποιημένο θρεπτικό φορτίο ή ενδοφλέβια χορήγηση σεκρετίνης, γλυκαγόνης και ασβεστίου. Για το σύνδρομο Zollinger - Ellison, σε αντίθεση με το συνηθισμένο πεπτικό έλκος, είναι χαρακτηριστική η σημαντική αύξηση του επιπέδου της γαστρίνης στο αίμα (μέχρι 1000 pg / ml ή περισσότερο) και ο ρυθμός ροής ελεύθερου υδροχλωρικού οξέος (4-10 φορές). Ειδικό για το σύνδρομο Zollinger-Ellison είναι μια δοκιμασία με εκκριματίνη στην εισαγωγή της οποίας οδηγεί σε αύξηση των επιπέδων γαστρίνης στους περισσότερους ασθενείς (με φυσιολογικά έλκη του δωδεκαδακτύλου, η συγκέντρωσή του μειώνεται). Ένα παρόμοιο αποτέλεσμα προκαλείται από μια δοκιμασία ακραίων καταστάσεων με γλυκαγόνη και γλυκονικό ασβέστιο.

Η διάγνωση του συνδρόμου Zollinger - Ellison συμπληρώνεται από τις μεθοδικές μεθόδους έρευνας. Η υπόνοια του συνδρόμου Zollinger - Ellison μπορεί να προκληθεί από την ύπαρξη πολλαπλών ελκωτικών βλαβών και από μια ασυνήθιστη τοποθεσία των ελκών που αποκαλύπτεται με ακτίνες Χ του στομάχου και FGDS. Η υπερηχογραφία της κοιλιακής κοιλότητας και του CT επιτρέπει την απεικόνιση ενός παγκρεατικού όγκου και σε περίπτωση κακοήθους γαστρίνου, είναι επίσης δυνατή μια σημαντική διεύρυνση του ήπατος και η παρουσία σχηματισμού όγκου. Η πιο ενημερωτική, αλλά τεχνικά πιο πολύπλοκη μέθοδος διάγνωσης του συνδρόμου Zollinger-Ellison είναι η επιλεκτική κοιλιακή αγγειογραφία με τον προσδιορισμό του επιπέδου της γαστρίνης στις παγκρεατικές φλέβες.

Zollinger Ellison-Syndrome δύσκολο να διαφοροποιηθούν με ουλές και έλκη συχνά επαναλαμβανόμενες ανώτερου γαστρεντερικού, κοιλιοκάκη, μικροί όγκοι του εντέρου, υπεργαστριναιμικά με υπερθυρεοειδισμό, γαστρίτιδα, πυλωρική στένωση, ανεπάρκεια B12 αναιμία.

Θεραπεία του συνδρόμου Zollinger-Ellison

Μία ριζική μέθοδος για τη θεραπεία του συνδρόμου Zollinger-Ellison είναι η πλήρης απομάκρυνση του γαστρίνωμα με οπτική οπτική διαφωσφοσκόπηση του δωδεκαδακτύλου και πλευρική δωδεδονοτομία με λεπτομερή αναθεώρηση της βλεννογόνου μεμβράνης. Συχνά, κατά το χρόνο της επέμβασης, εντοπίζονται μεταστάσεις γαστρίνωμα σε διάφορα όργανα, έτσι ώστε μια πλήρη θεραπεία μετά από μια τέτοια επέμβαση είναι δυνατή μόνο στο 30% των ασθενών.

Η αποτελεσματικότητα της γαστρικής εκτομής με εγγύς επιλεκτική βλεννοτομία ή πυλωροπλαστική με σύνδρομο Zollinger-Ellison είναι χαμηλή, λόγω του γεγονότος ότι τα έλκη μπορούν να επαναληφθούν πολύ γρήγορα. Η προηγουμένως ευρέως χρησιμοποιούμενη ολική γαστρεκτομή είναι αυτή τη στιγμή υποδεικνυόμενη μόνο αν δεν υπάρχει αποτέλεσμα συντηρητικής θεραπείας και περίπλοκη πορεία της ελκωτικής διαδικασίας.

Καθώς η συντηρητική πρακτική θεραπεία με σύνδρομο Zollinger-Ellison χρησιμοποιούνται φάρμακα που μειώνουν την κατανομή του υδροχλωρικού οξέος: αποκλειστές των ανταγωνιστών ισταμίνης Η2-υποδοχέα (ρανιτιδίνη, φαμοτιδίνη), μερικές φορές σε συνδυασμό με έναν επιλεκτικό Μ-χολιολυτικά (platifillin πιρενζεπίνη), αναστολείς αντλίας πρωτονίων (ομεπραζόλη, λανσοπραζόλη ). Τα φάρμακα μπορούν να συνταγογραφούνται για τη ζωή λόγω του υψηλού κινδύνου επανεμφάνισης του έλκους, οι δόσεις τους είναι υψηλότερες από ό, τι στη θεραπεία συμβατικού πεπτικού έλκους και εξαρτώνται από το επίπεδο της βασικής έκκρισης του υδροχλωρικού οξέος. Για κακοήθη και μη λειτουργικά γαστρινώματα, χρησιμοποιείται χημειοθεραπεία (ένας συνδυασμός στρεπτοζοκίνης, φθοροουρακίλης και δοξορουβικίνης).

Πρόγνωση για το σύνδρομο Zollinger - Ellison

Η πρόγνωση για το σύνδρομο Zollinger-Ellison είναι κάπως καλύτερη από ότι για άλλους κακοήθεις όγκους και συνδέεται με την μάλλον αργή ανάπτυξή του: Η 5ετής επιβίωση ακόμη και με την παρουσία ηπατικών μεταστάσεων είναι 50-80% μετά από ριζικές επεμβάσεις 70-80%. Ο θάνατος μπορεί να προκληθεί όχι από τον ίδιο τον όγκο, αλλά από επιπλοκές σοβαρών ελκωτικών βλαβών.

Σύνδρομο Zollinger-Ellison: συμπτώματα, σύγχρονες μέθοδοι θεραπείας

Το σύνδρομο Zollinger-Ellison χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση ορμονικά ενεργού νεοπλάσματος του παγκρέατος ή δωδεκαδακτύλου, το οποίο παράγει γαστρίνη και προκαλεί δωδεκαδακτυλικά και πεπτικά έλκη. Σε αυτό το άρθρο θα σας παρουσιάσουμε τα αίτια, τις εκδηλώσεις, τις πιθανές επιπλοκές, τις προβολές, τις μεθόδους διάγνωσης και θεραπείας του συνδρόμου Zollinger-Ellison. Αυτές οι πληροφορίες θα βοηθήσουν να υποψιαστείτε την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων μιας επικίνδυνης νόσου, τα οποία είναι πολύ παρόμοια με τα συμπτώματα του πεπτικού έλκους, και θα λάβετε τη σωστή απόφαση σχετικά με την ανάγκη για θεραπεία από ειδικό.

Αυτή η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά από τους Zollinger και Ellison το 1955 χρησιμοποιώντας το παράδειγμα δύο ασθενών στους οποίους ήταν δύσκολο να επουλωθούν έλκη στο άνω πεπτικό σύστημα. Επιπλέον, εμφανίσθηκε διάρροια σε ασθενείς λόγω αύξησης της οξύτητας και παρουσία όγκου στις νησίδες του παγκρέατος. Τα κύτταρα αυτού του νεοπλάσματος απομόνωσαν μια μεγάλη ποσότητα γαστρίνης (μια βιολογικά δραστική ουσία που επηρεάζει την παραγωγή γαστρικού υγρού και τις φυσιολογικές λειτουργίες του στομάχου) και ο όγκος ονομάζεται γαστρίνωμα. Αργότερα, η ασθένεια πήρε το όνομά της από τους γιατρούς που την περιέγραψαν.

Μερικά στατιστικά στοιχεία

Σε 85-90% των περιπτώσεων, ο σχηματισμός αρχίζει να αυξάνεται από τα κύτταρα του κεφαλιού ή της ουράς του παγκρέατος και σε περίπου 10-15% των ασθενών ο όγκος εντοπίζεται στα κατώτερα τμήματα του δωδεκαδακτύλου ή των περπαγκρεατικών λεμφαδένων. Εξαιρετικά σπάνια γαστρινώματα σχηματίζονται στο στομάχι, τον σπλήνα ή το συκώτι.

Τις περισσότερες φορές, αυτοί οι όγκοι αναπτύσσονται αργά, αλλά περίπου 60-90% είναι κακοήθεις. Μπορούν να μετασταθούν σε περιφερειακούς λεμφαδένες, μεσοθωράκιο, σπλήνα και ήπαρ. Διαστάσεις γαστρίνωμα μπορεί να φθάσει 0.2-2 cm, και σε σπάνιες περιπτώσεις - 5 ή περισσότερα εκατοστά.

Το σύνδρομο Zollinger-Ellison ανιχνεύεται σχετικά σπάνια - σε 1-4 ασθενείς από 1 εκατομμύριο ανθρώπους ετησίως. Οι ειδικοί σημειώνουν ότι αρχικά αυτή η ασθένεια συχνά καλύπτεται ως κοινό πεπτικό έλκος και σε 90-95% των ασθενών ανιχνεύονται πολλαπλά πεπτικά έλκη, η εμφάνιση των οποίων προκαλείται από υπερβολική παραγωγή υδροχλωρικού οξέος. Αυτή η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί σε άτομα οποιασδήποτε ηλικίας (κατά κανόνα, σε άτομα ηλικίας 20-50 ετών) και συνήθως ανιχνεύεται στους άνδρες.

Λόγοι

Μέχρι στιγμής, οι επιστήμονες δεν κατάφεραν να προσδιορίσουν τους πραγματικούς παράγοντες που προκάλεσαν την ανάπτυξη του συνδρόμου Zollinger-Ellison.

  • Ο κύριος λόγος για την ανάπτυξη της νόσου σχετίζεται με τη σταθερή, ανεξέλεγκτη απελευθέρωση μεγάλων ποσοτήτων γαστρίνης που παράγεται από τον νεόμορφο όγκο.
  • Περίπου το 25% των ασθενών με αυτή την ασθένεια παρουσίασε πολλαπλή ενδοκρινική αδενωμάτωση τύπου Ι, η οποία συνοδεύεται όχι μόνο από τον παγκρεατικό ιστό αλλά και από άλλους αδένες (θυρεοειδή, παραθυρεοειδή, υπόφυση και επινεφρίδια).
  • Σε μερικούς ασθενείς, η ανάπτυξη του συνδρόμου σχετίζεται με την υπερπλασία της γαστρίνης που παράγει G-κύτταρα, που βρίσκεται στο νεύρο του στομάχου.
  • Επιπλέον, υπάρχουν υποθέσεις σχετικά με την πιθανή γενετική φύση αυτής της ασθένειας, όταν μεταδίδονται κληρονομικοί παράγοντες από τη μητέρα στα παιδιά.

Συμπτώματα

Στο σύνδρομο Zollinger-Ellison, ο ασθενής εμφανίζει σημάδια τυπικά ενός έλκους στομάχου ή έλκους του δωδεκαδακτύλου. Ο προκύπτων πόνος μπορεί να έχει άτυπη εντοπισμό, είναι πεισματάρης και συχνά κακώς επιδεκτικός σε συμβατική θεραπεία κατά του έλκους.

Συνήθως, οι ασθενείς παραπονιούνται για την εμφάνιση έντονου πόνου στην άνω κοιλιακή χώρα. Εμφανίζονται μετά το φαγητό (όπως με το πεπτικό έλκος) ή με άδειο στομάχι. Στη μελέτη των βλεννογόνων αυτών των μερών της πεπτικής οδού αποκαλύφθηκαν έλκη διαφορετικών βάθους. Επιπλέον, τέτοιες αλλοιώσεις μπορεί να προκαλέσουν διάτρηση του δωδεκαδακτυλικού τοιχώματος ή στομάχου και ανάπτυξη γαστρεντερικής αιμορραγίας.

Περίπου το 35-60% των ασθενών εμφανίζουν διάρροια και σε ορισμένους ασθενείς αυτή η εκδήλωση είναι το μόνο σύμπτωμα του συνδρόμου Zollinger-Ellison. Το σκαμνί γίνεται ημικατεργασμένο, υδαρής και περιέχει μεγάλη ποσότητα σωματιδίων λίπους και άγριων τροφίμων.

Ο συνδυασμός του πόνου και της διάρροιας παρατηρείται στους περισσότερους ασθενείς. Επιπλέον, οι ασθενείς με σύνδρομο Zollinger-Ellison μπορεί να παρουσιάσουν τα ακόλουθα παράπονα:

  • πικρή ξινή?
  • αίσθηση καψίματος πίσω από το στέρνο και καούρα.
  • εμετός.
  • ναυτία;
  • απώλεια βάρους (με παρατεταμένη διάρροια).

Περίπου το 13% των ασθενών με σύνδρομο Zollinger-Ellison αναπτύσσουν σοβαρή μορφή οισοφαγίτιδας. Σε μερικούς από αυτούς τους ασθενείς, τα πεπτικά έλκη και οι στενώσεις του οισοφάγου μπορούν στη συνέχεια να σχηματιστούν.

Το γαστρίνωμα που βρέθηκε στις επιθεωρήσεις εργαλείων αντιπροσωπεύει σκούρα κόκκινη κόμπους στρογγυλευμένη εκπαίδευση με πυκνή συνάφεια. Μπορεί να είναι απλή ή πολλαπλή.

Όταν υπάρχει καλοήθης γαστρίνωμα σε έναν ασθενή, υπάρχουν ενδείξεις δηλητηρίασης από καρκίνο και εμφανίζεται καχεξία. Εάν ο όγκος δημιουργεί μεταστάσεις, τότε εμφανίζονται συμπτώματα μιας βλάβης των περιφερειακών λεμφαδένων, του μεσοθωρακίου, του σπληνός ή του ήπατος.

Πιθανές επιπλοκές

Το σύνδρομο Zollinger-Ellison μπορεί να περιπλέκεται από τις ακόλουθες παθολογικές καταστάσεις:

  • διάτρηση του έλκους και περιτονίτιδα.
  • γαστρεντερική αιμορραγία.
  • σφιγκτήρες του κατώτερου οισοφάγου.
  • απώλεια βάρους (μέχρι καχεξία);
  • διαταραχές στη λειτουργία της καρδιάς, που προκύπτουν από παρατεταμένη διάρροια, με αποτέλεσμα σημαντική απώλεια καλίου.
  • συμπίεση του χοληφόρου αγωγού από τον όγκο, οδηγώντας σε γαστρεντερικές διαταραχές και ίκτερο.
  • κακοήθεια του γαστρινώματος και της μετάστασης του.

Διαγνωστικά

Η πρώιμη διάγνωση του συνδρόμου Zollinger-Ellison συχνά παρεμποδίζεται από την ομοιότητα των κλινικών εκδηλώσεων αυτής της ασθένειας με το πεπτικό έλκος. Σημαντική διαγνωστική αξία σε τέτοιες περιπτώσεις έχει τις ακόλουθες μελέτες:

  • εξέταση αίματος γαστρίνης ορού.
  • ανάλυση του γαστρικού χυμού με λειτουργικές δοκιμασίες (τροφή ή φαρμακολογική χρήση με εκκριτική και άλατα ασβεστίου).

Στο σύνδρομο Zollinger-Ellison, σε αναλύσεις ασθενών, ανιχνεύεται αύξηση του επιπέδου της γαστρίνης στα 1000 pg / ml ή υψηλότερη και αύξηση της στάθμης του ελεύθερου υδροχλωρικού οξέος κατά 4-10 φορές.

Εκτός από αυτές τις εργαστηριακές δοκιμές, εκτελούνται οι ακόλουθες δοκιμές:

  • προσδιορισμός του επιπέδου της χρωμογρανίνης Α,
  • ορμονικές δοκιμασίες (ινσουλίνη, προλακτίνη, σωματοτροπίνη κ.λπ.).

Για να εκτιμηθεί η φύση των βλαβών των εσωτερικών οργάνων, διεξάγονται οι ακόλουθες μελέτες:

  • Ακτινογραφία του στομάχου.
  • FGDS;
  • Υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων.
  • MRI;
  • CT σάρωση;
  • επιλεκτική κοιλιακή αγγειογραφία για τη μέτρηση του επιπέδου της γαστρίνης στις φλέβες του παγκρέατος.
  • σπινθηρογραφία με ανάλογα σωματοστατίνης επισημασμένα με ραδιοϊσότοπα.
  • σάρωση οστού ραδιοϊσοτόπων.

Εάν υποπτεύεστε το σύνδρομο Zollinger-Ellison, η διαφορική διάγνωση της νόσου αυτής γίνεται πάντα με τις ακόλουθες ασθένειες:

  • συχνά επαναλαμβανόμενα και μακροχρόνια έλκη του ανώτερου πεπτικού σωλήνα.
  • όγκοι του λεπτού εντέρου.
  • κοιλιοκάκη;
  • υπεργαστραιμία που προκαλείται από γαστρίτιδα, ανεπάρκεια Β12 αναιμίας, υπερθυρεοειδισμό ή πυλωρική στένωση.

Θεραπεία

Εάν ανιχνευθεί σύνδρομο Zollinger-Ellison, ο ασθενής νοσηλεύεται στο γαστρεντερολογικό ή στο χειρουργικό τμήμα. Εάν ο όγκος είναι κακοήθης, ο ασθενής συνιστάται θεραπεία σε ογκολογική κλινική.

Συντηρητική θεραπεία

Η φαρμακευτική αγωγή για το σύνδρομο Zollinger-Ellison αποσκοπεί στη μείωση της οξύτητας, στην πρόληψη της εμφάνισης νέων ελκών και στην θεραπεία των υπαρχόντων ελκών. Για το σκοπό αυτό, ο ασθενής μπορεί να λάβει τις ακόλουθες ομάδες φαρμάκων:

  • Αναστολείς της H2-ισταμίνης - Famotidine, Ranitidine;
  • αναστολείς της αντλίας πρωτονίων - ραπεπραζόλη, λανσοπραζόλη, ομεπραζόλη και άλλα.
  • m-χολινολυτικά - Πιρενζεπίνη, υδροχλωρική πλατιφιλίνη.
  • αναλογία οτοματοστατίνης - Οκτρεοτίδη.

Για να επιβραδυνθεί η ανάπτυξη του όγκου ή να μειωθεί το μέγεθος του, μπορούν να συνταγογραφηθούν κυτταροστατικά - 5-φθοροουρακίλη, δοξιρουβικίνη, Στρεπτοζοκίνη κ.λπ.

Χειρουργική θεραπεία

Σε απουσία μεταστάσεων γαστρίνης, μπορεί να πραγματοποιηθεί ελάχιστα επεμβατική χειρουργική επέμβαση όπως διαφυσιοσκόπηση οπτικών ινών του δωδεκαδακτύλου και πλευρική δωδεκανοτομή με επακόλουθη αναθεώρηση της βλεννογόνου μεμβράνης για να απομακρυνθεί. Σε πιο περίπλοκες περιπτώσεις και όταν είναι αδύνατο να προσδιοριστεί η θέση ενός όγκου, πραγματοποιείται μια συνολική γαστρεκτομή ή εκτομή του στομάχου με εγγύς βουνοτομία ή πυλωροπλαστική.

Πρόβλεψη

Το αποτέλεσμα του συνδρόμου Zollinger-Ellison είναι ελαφρώς καλύτερο από την πρόγνωση για άλλους καρκίνους του πεπτικού συστήματος. Το γεγονός αυτό εξηγείται από το σχετικά αργό ρυθμό ανάπτυξης του γαστρινώματος. Ακόμη και με την ανίχνευση μεταστάσεων στο ήπαρ, το ποσοστό επιβίωσης 5 ετών είναι 50-80%, και μετά από ριζικές χειρουργικές επεμβάσεις, ο αριθμός αυτός φτάνει το 70-80%. Η έναρξη του θανάτου ενός ασθενούς με σύνδρομο Zollinger-Ellison μπορεί να προκληθεί από σοβαρές ελκωτικές επιπλοκές αυτής της νόσου.

Ποιος γιατρός θα επικοινωνήσει μαζί σας

Εάν έχετε πόνο στο στομάχι, η διάρροια, η καούρα και η πρήξιμο πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γαστρεντερολόγο. Για τη διάγνωση, ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει εργαστηριακές εξετάσεις για τον προσδιορισμό του επιπέδου της γαστρίνης στον ορό, τον γαστρικό χυμό, τις ορμόνες κλπ. Επιπλέον, ο ασθενής θα λάβει διάφορες μορφές μελετών οργάνων: FGDS, ακτίνες Χ, υπερηχογράφημα, μαγνητική τομογραφία, CT, κλπ. το γαστρίνωμα χρειάζεται συμβουλές για τον ογκολόγο.

Το σύνδρομο Zollinger-Ellison είναι μια σπάνια αλλά σοβαρή ασθένεια που είναι επικίνδυνη για τις επιπλοκές της. Οι κλινικές του εκδηλώσεις είναι με πολλούς τρόπους παρόμοιες με τα συμπτώματα ενός κοινού πεπτικού έλκους, και ένας όγκος που σχηματίζεται σε αυτή την παθολογία μπορεί να ozlokachestvlyatsya και metastasize. Επιπλέον, τα έλκη που σχηματίζονται στο στομάχι ή το δωδεκαδάκτυλο μπορούν να προκαλέσουν σοβαρές επιπλοκές - διάτρηση, περιτονίτιδα και γαστρεντερική αιμορραγία. Οι ριζικές επεμβάσεις μπορούν να βελτιώσουν σημαντικά την πρόγνωση για την επιβίωση των ασθενών.

Ενημερωτικό βίντεο σχετικά με το σύνδρομο Zollinger-Ellison:

Σύνδρομο Zollinger-Ellison: συμπτώματα και θεραπεία

Σύνδρομο Zollinger-Ellison - τα κύρια συμπτώματα:

  • Ναυτία
  • Απώλεια βάρους
  • Έμετος
  • Παλιά
  • Πόνος στην άνω κοιλιακή χώρα
  • Το κάψιμο του στέρνου
  • Καούρα
  • Χρώμα του δέρματος
  • Θωρακική δυσφορία
  • Κίτρινο δέρμα
  • Κίτρινο βλεννογόνο
  • Παραβίαση της διαδικασίας αφόδευσης

Το σύνδρομο Zollinger-Ellison είναι μια μάλλον σπάνια γαστρεντερολογική ασθένεια που εμφανίζεται σε τέσσερα άτομα σε ένα εκατομμύριο ανθρώπους. Η κύρια ομάδα κινδύνου είναι σε ηλικία εργασίας. Επί του παρόντος, οι αιτίες των νεοπλασμάτων που παράγουν γαστρίνη, τα οποία συχνά έχουν καλοήθη πορεία, δεν έχουν τεκμηριωθεί. Ωστόσο, οι γιατροί εντοπίζουν ορισμένους από τους πιο πιθανούς παράγοντες που προδιαθέτουν.

Η ασθένεια έχει μη ειδικά συμπτώματα, γεγονός που καθιστά δύσκολη τη διάγνωση. Τα κύρια κλινικά συμπτώματα που θεωρούνται πόνος στο στομάχι, καούρα και καψίματα, παραβίαση της πράξης της αφόδευσης και εσωτερική αιμορραγία.

Η διάγνωση του γαστρινώματος βασίζεται στον προσδιορισμό του επιπέδου της γαστρίνης και σε ένα ευρύ φάσμα οργάνων εξετάσεων του ασθενούς. Η θεραπεία είναι πολύ συχνά πολύπλοκη, δηλαδή, μαζί με μια χειρουργική επέμβαση, είναι απαραίτητη η φαρμακευτική αγωγή.

Αιτιολογία

Η παθολογία έλαβε παρόμοιο όνομα σύμφωνα με τα ονόματα των επιστημόνων που περιγράφουν για πρώτη φορά την κλινική της πορεία. Αξίζει να σημειωθεί ότι, μέχρι σήμερα, οι λόγοι για την ανάπτυξη ενός όγκου που εκκρίνει μια μεγάλη ποσότητα γαστρίνης, η οποία είναι μια βιολογικά δραστική ουσία που έχει ρυθμιστική επίδραση στην έκκριση του γαστρικού χυμού, παραμένουν άγνωστες.

Ωστόσο, στο πλαίσιο πολυάριθμων επιστημονικών ερευνών που διεξάγονται στον τομέα της γαστρεντερολογίας, έχουν γίνει γνωστοί ορισμένοι παράγοντες προδιάθεσης, οι οποίοι αυξάνουν σημαντικά την πιθανότητα εμφάνισης μιας τέτοιας ασθένειας. Αυτά περιλαμβάνουν:

  • φορτισμένη κληρονομικότητα.
  • δυσλειτουργία του ενδοκρινικού συστήματος, ιδιαίτερα των επινεφριδίων και της υπόφυσης ·
  • υπερπλασία των παραθυρεοειδών αδένων.
  • η παρουσία ελκωτικών όγκων στο λεπτό έντερο ή στο δωδεκαδάκτυλο,
  • σταθερή κατάποση μεγάλων ποσοτήτων όξινων γαστρικών περιεχομένων στο έντερο.
  • καλοήθεις ή κακοήθεις όγκους με εντοπισμό στην υπόφυση.
  • μειωμένη κινητικότητα ή φλεγμονή στο λεπτό έντερο.
  • άφθονη κατανομή των δισανθρακικών του παγκρέατος.

Επιπλέον, υπάρχει η υπόθεση ότι η αιτιολογία μιας τέτοιας νόσου είναι πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία του πρώτου τύπου. Η κατάσταση αυτή χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι ένα άτομο έχει την ταυτόχρονη παρουσία ενδοκρινικής αδενωμάτωσης και πεπτικών ελκών του λεπτού εντέρου.

Σε κάθε περίπτωση, το γαστρίνωμα είναι ένα νεόπλασμα με:

  • στρογγυλό ή ωοειδές.
  • σκοτεινή κόκκινη απόχρωση.
  • όγκους από δύο χιλιοστά έως δύο εκατοστά.

Ο όγκος χαρακτηρίζεται από αργή ανάπτυξη και καλοήθη πορεία. Ωστόσο, κάθε τρίτος ασθενής με παρόμοια διάγνωση έχει κακοήθη σχηματισμό. Οι συχνότερες μεταστάσεις μεταδίδονται σε:

  • περιφερειακούς λεμφαδένες ·
  • το ήπαρ και τον σπλήνα.
  • κοιλιακή κοιλότητα και μεσοθωράκιο.
  • δέρμα

Ταξινόμηση

Ανάλογα με τον αριθμό των νεοπλασμάτων τα γαστρινώματα είναι:

  • μοναχική ή μοναχική - διαγνωσμένη σε περίπου 70% των περιπτώσεων.
  • πολλαπλές - εμφανίζονται σε κάθε τέταρτο ασθενή που ζήτησε ειδική βοήθεια λόγω της παρουσίας όγκου που παράγει γαστρίνη.

Ξεχωριστά αξίζει να επισημανθεί η υπεργασταραιμία - αυτή η κατάσταση είναι εξαιρετικά σπάνια και αναπτύσσεται ενάντια στο παρασκήνιο της παρουσίας οποιωνδήποτε όγκων στα επινεφρίδια, τον οισοφάγο ή τους νεφρούς.

Ανάλογα με την τοποθεσία, υπάρχουν:

  • το γαστρίνωμα του παγκρέατος είναι η πιο συνηθισμένη περιοχή σχηματισμού που επηρεάζει σχεδόν εξίσου το κεφάλι, το σώμα και την ουρά αυτού του οργάνου.
  • γαστρίνωμα δωδεκαδακτύλου.
  • γαστρίνωμα του στομάχου.

Είναι εξαιρετικά σπάνιο να εμφανιστεί ένας όγκος στο ήπαρ και στον σπλήνα, καθώς και στους περπαγκρεατικούς λεμφαδένες.

Συμπτωματολογία

Στο σύνδρομο Zollinger-Ellison, συχνά ανιχνεύεται η ανάπτυξη έλκους του δωδεκαδακτύλου ή έλκους στομάχου, που έχει άτυπες εστίες και δεν είναι ευαίσθητη στην τυπική θεραπεία κατά του έλκους.

Για το λόγο αυτό τα παρακάτω συμπτώματα αποτελούν τη βάση της κλινικής εικόνας:

  • επίμονο πόνο στην άνω κοιλιακή χώρα, που συμβαίνει ανεξάρτητα από τη διαδικασία φαγητού. Αυτό το χαρακτηριστικό είναι πιο συνηθισμένο στους άνδρες.
  • η παραβίαση της πράξης της αφόδευσης, η οποία εκφράζεται με την υγρή συνοχή των περιττωμάτων - πολύ συχνά δρα ως η μόνη εκδήλωση γαστρίνωμα και είναι πιο χαρακτηριστική των θηλυκών.
  • δυσφορία και αίσθημα καύσου στην περιοχή του θώρακα.
  • καούρα και καψίματα με μια δυσάρεστη ξινή οσμή όπως η GERD.
  • γαστρεντερική αιμορραγία - εντοπίστηκε κατά τη διάρκεια της οργανικής εξέτασης του ασθενούς.

Τα σπανιότερα συμπτώματα του γαστρίνου είναι:

  • περιόδους ναυτίας που τελειώνουν με το χτύπημα.
  • χλωμό δέρμα?
  • απώλεια βάρους - συχνά συμβαίνει στο φόντο της άφθονης διάρροιας, λιγότερο συχνά υποδεικνύει την κακοήθεια του όγκου?
  • επιφανειακά ελαττώματα των δοντιών.
  • η κίτρινη κηλίδα και οι ορατές βλεννώδεις μεμβράνες.
  • ο σχηματισμός στενώσεων, που οδηγούν στη στένωση του οισοφάγου.

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι στα παιδιά όλα τα παραπάνω συμπτώματα παρατηρούνται, εκφράζονται μόνο με μεγαλύτερη ένταση.

Διαγνωστικά

Η δυσκολία στην καθιέρωση της σωστής διάγνωσης οφείλεται στο γεγονός ότι η κλινική εικόνα καλύπτεται από τα συμπτώματα της συνηθισμένης ελκωτικής βλάβης του δωδεκαδακτύλου ή του στομάχου.

Από αυτό προκύπτει ότι η διάγνωση θα πρέπει να περιλαμβάνει μια ποικιλία από διάφορες εργαστηριακές και ενόργανες εξετάσεις, οι οποίες προηγούνται από τέτοιους χειρισμούς που διεξάγονται προσωπικά από έναν γαστρεντερολόγο:

  • μελέτη του ιστορικού της νόσου, όχι μόνο του ασθενούς, αλλά και της άμεσης οικογένειας του - να αναζητήσει χρόνιες παθήσεις του γαστρεντερικού σωλήνα ή το γεγονός της διάγνωσης μιας παρόμοιας ασθένειας σε συγγενείς.
  • συλλογή ιστορικού ζωής του ασθενούς ·
  • μια εμπεριστατωμένη φυσική εξέταση που στοχεύει στην ψηλάφηση του πρόσθιου τοιχώματος της κοιλιακής κοιλότητας - σε ορισμένες περιπτώσεις, η φύση του πόνου μπορεί να υποδεικνύει τον εντοπισμό του γαστρινώματος.
  • μια λεπτομερή έρευνα του ατόμου - για να αξιολογήσει τη σοβαρότητα και την πρώτη φορά την εμφάνιση των συμπτωμάτων.

Οι εργαστηριακές δοκιμές περιορίζονται στην εφαρμογή:

  • γενική κλινική ανάλυση του αίματος - για τον εντοπισμό της πιθανής αναιμίας που μπορεί να εμφανιστεί στο υπόβαθρο της αιμορραγίας στο γαστρεντερικό σωλήνα.
  • βιοχημική εξέταση αίματος - για την αξιολόγηση της περιεκτικότητας της γαστρίνης.
  • μια δοκιμασία που καθορίζει την ποσότητα έκκρισης των γαστρικών περιεχομένων και την οξύτητά του.
  • test secretin - η ουσία αυτή χορηγείται στον ασθενή με άδειο στομάχι και παρακολουθείται η περιεκτικότητα της γαστρίνης.

Η διαγνωστική διάγνωση του συνδρόμου Zollinger-Ellison προβλέπει:

  • EFGDS - με την υποχρεωτική εφαρμογή μιας βιοψίας, η οποία θα καθορίσει τη δομή των κυττάρων και των ιστών του νεοπλάσματος και ενδεχομένως θα δείξει την κακοήθειά τους.
  • Υπερηχογράφημα των περιτοναϊκών οργάνων.
  • επιλεκτική κοιλιακή αγγειογραφία.
  • CT και MRI του πεπτικού συστήματος - για να επιβεβαιωθεί ο εντοπισμός των όγκων που παράγουν γαστρίνη και η ανίχνευση μεταστάσεων.

Κατά τη διάρκεια της διάγνωσης το γαστρίνωμα πρέπει να διαφοροποιείται από τέτοιες ασθένειες:

  • δύσκολες ουλές ή συχνά υποτροπιάζοντα έλκη.
  • κοιλιοκάκη;
  • όγκοι του λεπτού εντέρου.
  • υπεργαστραιμία με την πορεία υπερθυρεοειδισμού ή γαστρίτιδας, πυλωρική στένωση ή αναιμία ανεπάρκεια Β12.

Θεραπεία

Είναι δυνατόν να απαλλαγούμε εντελώς από ένα νεόπλασμα με τη βοήθεια μιας τέτοιας ριζικής μεθόδου θεραπείας όπως η χειρουργική παρέμβαση. Όταν ανιχνεύεται η μετάσταση, η αποτελεσματικότητα αυτής της μεθόδου θεραπείας του συνδρόμου Zollinger-Ellison είναι μόνο 30%.

Ως συντηρητική θεραπεία, χρησιμοποιούνται φαρμακευτικές ουσίες που αποσκοπούν στη μείωση της έκκρισης του υδροχλωρικού οξέος, ειδικότερα:

Η λήψη υψηλών δόσεων τέτοιων φαρμάκων μπορεί να συνταγογραφηθεί στον ασθενή για όλη τη ζωή.

Ανάλογα με τον τόπο εντοπισμού, η χειρουργική θεραπεία μπορεί να πραγματοποιηθεί χρησιμοποιώντας τις ακόλουθες μεθόδους:

  • οπτικών ινών DAP.
  • πλευρική δωδεκαδακτομή με εκτομή του δωδεκαδακτυλικού βλεννογόνου.
  • πλήρη ή μερική εκτομή του στομάχου.
  • εγγύς επιλεκτική κοιλιακή τομογραφία.
  • πυλωροπλαστική;
  • ολική γαστρεκτομή.

Η χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται για μη λειτουργικό γαστρίνωμα ή σε περιπτώσεις κακοήθειας.

Επιπλοκές

Τα συμπτώματα και η θεραπεία του συνδρόμου Zollinger-Ellison είναι δύο θεμελιώδεις παράγοντες που προκαλούν την ανάπτυξη επιπλοκών, δηλαδή την παραβίαση των σημείων και την ανεπαρκή θεραπεία.

Έτσι, οι συνέπειες του γαστρίνου περιλαμβάνουν:

  • διάτρηση του δωδεκαδακτυλικού έλκους ή του στομάχου, που μπορεί να οδηγήσει σε περιτονίτιδα.
  • στένωση του αυλού του οισοφάγου.
  • αιμορραγίες στον πεπτικό σωλήνα, που οδηγούν σε αναιμία.
  • μια σημαντική μείωση του σωματικού βάρους, μέχρι έναν ακραίο βαθμό εξάντλησης.
  • κακοήθεια και μετάσταση του όγκου.
  • συμπίεση των χολικών αγωγών από το νεόπλασμα, που μπορεί να προκαλέσει ίκτερο.
  • παραβίαση της λειτουργίας της καρδιάς.

Πρόληψη και πρόγνωση

Για την πρόληψη της ανάπτυξης του γαστρίνωμα συνιστάται:

  • να εγκαταλείψουν εντελώς τις κακές συνήθειες.
  • αποφύγετε το ψυχο-συναισθηματικό στρες.
  • τρώτε σωστά και αποτελεσματικά.
  • την έγκαιρη θεραπεία παθήσεων του γαστρεντερικού σωλήνα και του ενδοκρινικού συστήματος, προκαλώντας το σχηματισμό όγκων που παράγουν γαστρίνη.
  • αρκετές φορές το χρόνο για να εξεταστεί από γαστρεντερολόγο.

Η πρόγνωση γαστρίνωμα είναι σχετικά ευνοϊκή, η οποία οφείλεται στην αργή ανάπτυξη του νεοπλάσματος. Η πενταετής επιβίωση, ακόμη και στην περίπτωση της μετάστασης, κυμαίνεται από 50 έως 80%. Μετά από ριζική χειρουργική επέμβαση, η ανάκτηση χωρίς υποτροπή εμφανίζεται σε περίπου 70% των περιπτώσεων.

Ο θάνατος ενός ασθενούς μπορεί να προκληθεί όχι τόσο από το γαστρίνωμα, όσο και από επιπλοκές του πεπτικού έλκους.

Αν νομίζετε ότι έχετε σύνδρομο Zollinger-Ellison και τα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν αυτή την ασθένεια, τότε ο γαστρεντερολόγος σας μπορεί να σας βοηθήσει.

Προτείνουμε επίσης τη χρήση της υπηρεσίας διαγνωστικής ασθένειας στο διαδίκτυο, η οποία επιλέγει τις πιθανές ασθένειες με βάση τα συμπτώματα που έχουν εισαχθεί.

Η χρόνια δωδεκαδακτίτιδα είναι μια ασθένεια του δωδεκαδακτύλου στην οποία διαταράσσεται η δομή του οργάνου και η ανώτερη στιβάδα του εξαντλείται. Συχνά εκδηλώνεται λόγω της εμφάνισης άλλων φλεγμονωδών διεργασιών στον πεπτικό σωλήνα ή μπορεί να οφείλεται σε υποσιτισμό. Δεδομένου ότι η διαταραχή είναι χρόνια, εναλλάσσεται με περιόδους παροξυσμών και ανακλήσεις συμπτωμάτων. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο είναι απαραίτητο να υποβληθεί σε μακροχρόνια θεραπεία, και σε όλη τη διάρκεια της ζωής να ακολουθήσει μια ειδική διατροφή.

Η γαστρεντεροκολίτιδα (τοξική τοξικότητα από τρόφιμα) είναι μια φλεγμονώδης νόσος που οδηγεί στην ήττα του γαστρεντερικού σωλήνα, που βρίσκεται κυρίως στο μικρό ή μεγάλο έντερο. Αντιπροσωπεύει έναν μεγάλο κίνδυνο που προκαλείται από πιθανή αφυδάτωση του σώματος ελλείψει επαρκούς ελέγχου. Χαρακτηρίζεται από γρήγορη εκκίνηση και γρήγορο ρεύμα. Κατά κανόνα, για 3-4 ημέρες εάν ακολουθούνται οι συστάσεις του γιατρού, καθώς και η συνταγογράφηση κατάλληλης θεραπείας, τα συμπτώματα της νόσου υποχωρούν.

Ο ίκτερος είναι μια παθολογική διαδικασία, η διαμόρφωση της οποίας επηρεάζεται από υψηλή συγκέντρωση χολερυθρίνης στο αίμα. Η διάγνωση της νόσου μπορεί να γίνει τόσο σε ενήλικες όσο και σε παιδιά. Οποιαδήποτε ασθένεια μπορεί να προκαλέσει μια τέτοια παθολογική κατάσταση, και είναι εντελώς διαφορετικές.

Η εχινοκοκκίαση του ήπατος είναι μια χρόνια ασθένεια που προκαλείται από παρασιτικούς σκώληκες που μπορούν να διαρκέσουν περισσότερο από μισό χρόνο. Συνίσταται στο σχηματισμό κύστεων στην επιφάνεια του ήπατος. Η ήττα αυτού του σώματος είναι πάνω από το πενήντα τοις εκατό όλων των περιπτώσεων ανίχνευσης της εχινοκοκκίας. Υπάρχουν διάφορες ποικιλίες της νόσου από τις οποίες εξαρτάται η πορεία της.

Η κάμψη της χοληδόχου κύστης είναι μια ανωμαλία της δομής αυτού του οργάνου, κατά την οποία το όργανο παραμορφώνεται. Σε αυτό το πλαίσιο, υπάρχει μια αλλαγή στην κανονική μορφή της ΖΗ, η οποία θα πρέπει να έχει μια αχλαδιού εμφάνιση. Επιπλέον, υπάρχει παραβίαση της λειτουργίας και της στασιμότητας της χολής, γεγονός που συνεπάγεται την ανάπτυξη επιπλοκών.

Με την άσκηση και την ηρεμία, οι περισσότεροι άνθρωποι μπορούν να κάνουν χωρίς ιατρική.

Σύνδρομο Zollinger-Ellison

Το σύνδρομο Zollinger-Ellison είναι ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση πεπτικών ελκών του στομάχου και του δωδεκαδακτύλου, συνοδευόμενη από τακτική διάρροια. Αυτή η ασθένεια πήρε το όνομά της από τους γιατρούς, οι οποίοι το 1955 ανακάλυψαν τη σχέση μεταξύ του μυστικού του παγκρέατος, της παραγωγής υψηλών οξέων του γαστρικού υγρού και του σχηματισμού πεπτικών ελκών. Σε αντίθεση με την κλασική κλινική εικόνα με το σύνδρομο Zollinger-Ellison, η θεραπεία κατά του έλκους είναι αναποτελεσματική. Στη συνέχεια, εξετάζουμε τι προκαλεί την ασθένεια και τι είδους θεραπεία απαιτεί.

Γαστρίνωμα - σύνδρομο Zollinger-Ellison

Γνωστός παράγοντας που σήμερα προκαλεί το σύνδρομο Zollinger-Ellison - γαστρίνης-παραγωγή όγκου (γαστρίνωμα), η οποία χαρακτηρίζεται από μια κλινική τριάδα: υπερέκκριση υδροχλωρικού οξέος, επαναλαμβανόμενες πεπτικό έλκος, παγκρεατική όγκων (αυτό της ήταν, και περιγράφεται στα γραπτά του, αμερικανοί γιατροί R. Zollinger και Ε. Allison).

Ο όγκος, που προκαλεί τα συμπτώματα του συνδρόμου Zollinger-Ellison, στο 15% των περιπτώσεων εντοπίζεται στο στομάχι, σε άλλα καταγεγραμμένα παραδείγματα - στο κεφάλι ή στην ουρά του παγκρέατος. Από την άποψη αυτή, η αυξημένη παραγωγή γαστρικού υγρού, υδροχλωρικού οξέος και ενζύμων, η οποία μαζί οδηγεί στην ανάπτυξη πεπτικών ελκών που δεν υπόκεινται σε θεραπεία. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν έλκη δωδεκαδακτύλου, αλλά συχνά στο στομάχι και την νήστιδα και, κατά κανόνα, οι παθολογικοί σχηματισμοί είναι πολλαπλοί.

Συμπτώματα του συνδρόμου Zollinger-Ellison

Εξωτερικά, τα συμπτώματα του συνδρόμου Zollinger-Ellison μοιάζουν συνήθη πεπτικό έλκος, δηλαδή, υπάρχει μια σημειώνονται επιγαστρική ευαισθησία κατά την ψηλάφηση, τοπικός πόνος στα έλκη, αλλά σε αντίθεση με δωδεκαδακτυλικό έλκος ή του στομάχου, η ασθένεια αυτή δεν είναι επιδεκτική σε συμβατική θεραπεία.

Τα κύρια σημεία του συνδρόμου Zollinger-Ellison περιλαμβάνουν πόνους στην άνω κοιλιακή χώρα. Εάν τα έλκη εντοπιστούν στο στομάχι, τότε η δυσφορία αυξάνεται μισή ώρα μετά το φαγητό, αν στο δωδεκαδάκτυλο, γίνεται αισθητή με άδειο στομάχι, και μετά το φαγητό υποχωρεί. Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, ακόμη και παρατεταμένη συμπτωματική θεραπεία του συνδρόμου Zollinger-Ellison (θεραπεία κατά του έλκους) δεν έχει καμία επίδραση. Ταυτόχρονα, μπορεί να παρατηρηθεί φλεγμονή της βλεννογόνου του οισοφάγου, ως αποτέλεσμα της οποίας στενεύει ο αυλός του.

Επιπρόσθετα, το χαρακτηριστικό σύμπτωμα του συνδρόμου Zollinger-Ellison είναι η επίμονη καούρα και ξινή πικρία. Η περίσσεια υδροχλωρικού οξέος εισέρχεται στο λεπτό έντερο, αυξάνοντας την κινητικότητα και επιβραδύνοντας την απορρόφηση, με αποτέλεσμα το κόπρανο να γίνεται άφθονο, υγρά με πολύ λίπος και ο ασθενής να χάσει γρήγορα το βάρος του σε σύντομο χρονικό διάστημα.

Με μια κακοήθη πορεία της νόσου, σχηματισμοί όγκων μπορεί να εμφανιστούν στο ήπαρ, γι 'αυτό το όργανο αυξάνεται σημαντικά σε μέγεθος.

Διάγνωση του συνδρόμου

Εφόσον τα συμπτώματα του συνδρόμου Zollinger-Ellison είναι πολύ παρόμοια με το πεπτικό έλκος, το έργο της διαφορικής διάγνωσης είναι να επιβεβαιώσει ή να αποκλείσει την παρουσία ενός όγκου. Οι ακτίνες Χ και η ενδοσκόπηση θα αποκαλύψουν την παρουσία των ελκών, αλλά όχι τον όγκο, που είναι η αιτία. Το σύνδρομο Zollinger-Ellison ενδείκνυται από αυξημένη περιεκτικότητα γαστρίνης στο αίμα (μέχρι 1000 pg / ml έναντι 100 pg / ml σε νόσο πεπτικού έλκους). Ένα άλλο χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό είναι η οξύτητα του κύριου μυστικού άνω των 100 mmol / h. Στη διάγνωση, αξίζει να φυλάσσεται αν η ελκώδης βλάβη είναι πολλαπλή ή αν τα έλκη είναι αρκετά ασυνήθιστα.

Αν έχετε αυτά τα σημεία, μπορείτε να αναθέσετε μια μελέτη χρησιμοποιώντας υπερηχογράφημα, αξονική τομογραφία και, ειδικότερα, επιλεκτική κοιλιακή αγγειογραφία, η οποία θα απεικονίσει τον όγκο.

Θεραπεία του συνδρόμου Zollinger-Ellison

Η γαστρίνωμα με το σύνδρομο Zollinger-Ellison είναι ένας δυνητικά κακοήθης σχηματισμός και μπορεί να συνταγογραφείται ριζική ή συντηρητική θεραπεία για την εξάλειψή του. Στην πρώτη περίπτωση, πραγματοποιείται πλήρης εκτομή του γαστρινώματος με περαιτέρω εξέταση των εσωτερικών οργάνων για μεταστάσεις. Κατά κανόνα, από τη στιγμή της επέμβασης είναι ήδη αρκετά συνηθισμένο, και μόνο στο 30% των ενεργειών οδηγεί σε μια πλήρη θεραπεία. Δεδομένου ότι τα έλκη επανεμφανίζονται γρήγορα, η γαστρική εκτομή είναι αναποτελεσματική. Οι συντηρητικές μέθοδοι θεραπείας του συνδρόμου Zollinger-Ellison περιλαμβάνουν φάρμακα που καταστέλλουν την παραγωγή υδροχλωρικού οξέος, τα οποία, λόγω της πιθανής υποτροπής των ελκών, λαμβάνονται σε υψηλές δόσεις και συνταγογραφούνται, κατά κανόνα, για τη ζωή.

Εάν η κακοήθης μη λειτουργική φύση του γαστρίνωμα διαγνωσθεί στο σύνδρομο Zollinger-Ellison, συνταγογραφείται χημειοθεραπεία. Αλλά επειδή ο όγκος αναπτύσσεται μάλλον αργά, η πρόγνωση είναι καλύτερη από ότι με άλλους κακοήθεις όγκους. Το θανατηφόρο αποτέλεσμα δεν οφείλεται στον ίδιο τον όγκο, αλλά λόγω των επιπλοκών των εκτεταμένων ελκών.

Σύνδρομο Zollinger-Ellison: αιτίες, κλινική παρουσίαση, θεραπεία

Το σύνδρομο Zollinger-Ellison σπάνια διαγιγνώσκεται. Αυτή η παθολογία μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Ωστόσο, συχνότερα βρίσκεται σε 20-50 χρόνια. Εάν εμφανιστούν σημάδια ασθένειας, αξίζει να αναφερθεί ένας γαστρεντερολόγος, ο οποίος θα κάνει ακριβή διάγνωση. Η θεραπεία συχνότερα περιλαμβάνει τη χρήση φαρμάκων που μειώνουν την παραγωγή γαστρικού χυμού και προάγουν την επούλωση των ελκών. Σε κάθε περίπτωση, ο γιατρός πρέπει να ενημερώσει σχετικά με τα συμπτώματα και τη θεραπεία του συνδρόμου Zollinger-Ellison.

Η ουσία και η ταξινόμηση της παθολογίας

Πολλοί ασθενείς αναρωτιούνται ποιο είναι το σύνδρομο Zollinger-Ellison. Η περιγραφή της ασθένειας είναι η ακόλουθη: με τον όρο αυτό εννοούν μία κατάσταση η οποία προκαλείται από την παρουσία όγκου που παράγει όγκο γαστρικού στο πάγκρεας. Αυτός ο σχηματισμός μπορεί να εντοπιστεί στο τοίχωμα του στομάχου. Συχνά υπάρχει βλάβη της νήστιδας ή του δωδεκαδακτύλου.

Με αύξηση της περιεκτικότητας της γαστρίνης στο αίμα, ενεργοποιείται η σύνθεση του γαστρικού υγρού, των ενζύμων και του υδροχλωρικού οξέος. Ως αποτέλεσμα, σχηματίζονται πολλές ελκωτικές αλλοιώσεις διαφόρων βαθμών βάθους.

Η παθολογία μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιοδήποτε άτομο, αλλά οι άνδρες είναι πιο ευαίσθητοι σε αυτό.

Οι γιατροί σημειώνουν τους ακόλουθους τύπους της νόσου:

  1. Ενιαίοι σχηματισμοί - αυτοί οι όγκοι διαγιγνώσκονται στο 70% των περιπτώσεων. Εντοπίζονται στο πάγκρεας.
  2. Πολλαπλοί όγκοι - παρατηρήθηκαν σε 25% των περιπτώσεων. Στην εμφάνιση, είναι ενδοκρινικές νεοπλασίες. Σωματίδια σχηματισμών υπάρχουν στο πάγκρεας, αδενοϋπόφυση, παραθυρεοειδείς αδένες. Μπορούν επίσης να ανιχνευθούν στον λιπώδη ιστό του κοιλιακού ιστού.
  3. Η υπεργαστραιμία είναι εξαιρετικά σπάνια. Όταν συμβεί αυτό, λιπόμα, εκπαίδευση στα επινεφρίδια, νεφρικό αγγειομυλιόπωμα.

Λόγοι

Μέχρι στιγμής, οι επιστήμονες δεν μπόρεσαν να προσδιορίσουν με ακρίβεια τους παράγοντες που προκαλούν την εμφάνιση αυτού του συνδρόμου. Η κύρια αιτία της νόσου θεωρείται σταθερή και ανεξέλεγκτη έκκριση γαστρίνης. Αυτό οφείλεται στην εμφάνιση ενός όγκου.

Σε περίπου 25% των περιπτώσεων, οι άνθρωποι ανιχνεύουν πολλαπλές αδενωματώσεις του πρώτου τύπου, οι οποίες έχουν ενδοκρινικό χαρακτήρα. Ταυτόχρονα, υπάρχει βλάβη στους ιστούς όχι μόνο του παγκρέατος, αλλά και άλλων τύπων αδένων - του θυρεοειδούς, της υπόφυσης, του παραθυρεοειδούς.

Σε ορισμένους ασθενείς, η εμφάνιση του συνδρόμου οφείλεται σε υπερπλασία των G-κυττάρων που παράγουν γαστρίνη. Εντοπίζονται στη ζώνη αντρικού του στομάχου. Υπάρχει επίσης μια θεωρία σχετικά με την κληρονομική φύση της παθολογίας. Σε αυτή την περίπτωση, η γενετική προδιάθεση μεταδίδεται από τους γονείς στα παιδιά.

Συμπτώματα

Στο σύνδρομο Zollinger-Ellison, υπάρχουν κοινά σημεία που συνοδεύουν την πεπτική έλκος των πεπτικών οργάνων. Μεταξύ του μεγάλου αριθμού εκδηλώσεων μπορεί να εντοπιστούν αρκετά χαρακτηριστικά συμπτώματα. Αυτά περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

  1. Διαρκής δυσφορία στην άνω κοιλιακή χώρα. Αυτό το σύμπτωμα υπάρχει σε περισσότερο από το 50% των περιπτώσεων. Τις περισσότερες φορές παρατηρείται στους άνδρες. Η δυσφορία εμφανίζεται μετά το φαγητό, κάτι που είναι χαρακτηριστικό για τα έλκη στομάχου ή με άδειο στομάχι - αυτό δείχνει την ήττα του δωδεκαδακτύλου.
  2. Διάρροια Αυτό το χαρακτηριστικό εμφανίζεται επίσης σε περισσότερες από τις μισές περιπτώσεις, αλλά είναι πιο χαρακτηριστικό των γυναικών. Συχνά, η διάρροια είναι το μόνο σημάδι μιας παραβίασης. Το σκαμνί είναι υδαρής φύσης και περιέχει μερικές λιπαρές ακαθαρσίες και αβλαβή τροφή.
  3. Ένας συνδυασμός κοιλιακού πόνου και διάρροιας. Η κατάσταση αυτή παρατηρείται σε περισσότερο από το 50% των περιπτώσεων.
  4. Καούρα, αίσθημα καύσου στην περιοχή του θώρακα, ριπή. Αυτά τα συμπτώματα είναι συχνά λανθασμένα για τη γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση. Ο όρος αυτός εννοείται ότι σημαίνει τη συστηματική εισχώρηση των όξινων περιεχομένων του στομάχου στον οισοφάγο, που προκαλεί βλάβη στο κάτω μέρος του οργάνου.

Οι πιο σπάνιες εκδηλώσεις αυτού του συνδρόμου περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

  • Ναυτία;
  • εμετός.
  • απώλεια βάρους - που παρατηρείται συνήθως με παρατεταμένη διάρροια.
  • αιμορραγία στα πεπτικά όργανα.

Διαγνωστικά

Εάν εμφανιστούν αυτά τα συμπτώματα, συμβουλευτείτε έναν ειδικό. Η διάγνωση του συνδρόμου Zollinger-Ellison θα πρέπει να αντιμετωπίσει έναν γαστρεντερολόγο. Κατά τη διεξαγωγή μιας πρώτης εξέτασης, ο γιατρός θα κάνει αναμνησία. Η φυσική εξέταση θεωρείται υποχρεωτικό μέρος της εξέτασης. Σύμφωνα με τα αποτελέσματά του, ένας ειδικός θα εντοπίσει τον επώδυνο χαρακτήρα της επιγαστρικής ζώνης και τη διεύρυνση του ήπατος.

Επιπλέον, ο γιατρός θα συνταγογραφήσει επιπλέον εξετάσεις, συμπεριλαμβανομένων των εξής:

  • Βιοχημική εξέταση αίματος, η οποία επιτρέπει τον προσδιορισμό της περιεκτικότητας της γαστρίνης, πρέπει να λαμβάνεται με άδειο στομάχι.
  • σπινθηρογραφήματος οκτρεοτιδίου.
  • δοκιμασία secretin.
  • ακτινογραφία ·
  • υπολογισμένη τομογραφία.
  • Υπερηχογράφημα.
  • αξιολόγηση της βασικής παραγωγής οξέος ·
  • κοιλιακή επιλεκτική αγγειογραφία.
  • απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού.

Θεραπεία

Εάν εντοπιστεί παθολογία, ο ασθενής πρέπει να νοσηλευτεί σε γαστρεντερολογικό ή χειρουργικό τμήμα. Εάν εντοπιστεί κακοήθης όγκος, το άτομο πρέπει να αντιμετωπιστεί σε μια ογκολογική κλινική.

Ο σκοπός της θεραπείας με φάρμακο του συνδρόμου Zollinger-Ellison είναι η μείωση της οξύτητας, η πρόληψη νέων ελκών και η θεραπεία των υπαρχόντων. Για το σκοπό αυτό, μπορούν να συνταγογραφηθούν τα ακόλουθα φάρμακα:

  • Οι παρεμποδιστές της H2-ισταμίνης - αυτές περιλαμβάνουν την Famotidine και Ranitidine.
  • αναστολείς της αντλίας πρωτονίων - ραπεπραζόλη, ομεπραζόλη είναι στην κατηγορία αυτή.
  • Μ-αντιχολινεργικά - ένας γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει πιρενζεπίνη, υδροχλωρική πλατιφιλίνη.
  • Ανάλογο σωματοστατίνης - Οκτρεοτίδη μπορεί να χρησιμοποιηθεί.

Σημείωση. Για να επιβραδυνθεί η ανάπτυξη της εκπαίδευσης ή να μειωθεί το μέγεθος της, μπορούν να χρησιμοποιηθούν τα κυτοστατικά. Στην κατηγορία αυτή περιλαμβάνονται φάρμακα όπως η στρεπτοζοκίνη, η δοξορουβικίνη, κλπ.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, δεν μπορεί να κάνει χωρίς χειρουργική επέμβαση. Εάν το γαστρίνωμα δεν έχει μεταστάσεις, εκτελείται μια ελάχιστα επεμβατική διαδικασία για την απομάκρυνση του. Σε πιο δύσκολες καταστάσεις, ενδείκνυται ολική γαστρεκτομή ή απομάκρυνση του στομάχου.

Πιθανές επιπλοκές

  1. Διάτρηση του έλκους - υποδηλώνει την εμφάνιση μιας τρύπας στο στομάχι ή στα έντερα. Αυτό συχνά οδηγεί στην ανάπτυξη της περιτονίτιδας, η οποία είναι μια σύνθετη βλάβη των κοιλιακών οργάνων.
  2. Περιορισμός του κάτω μέρους του οισοφάγου - είναι μια σημαντική στένωση του αυλού. Αυτό οφείλεται στις σταθερές επιδράσεις του υδροχλωρικού οξέος στο στομάχι.
  3. Σημαντική απώλεια βάρους - σε σοβαρές περιπτώσεις, το σώμα μπορεί να εξαντληθεί.
  4. Διαταραγμένη καρδιακή λειτουργία - με διαρκή διάρροια, υπάρχει σημαντική απώλεια καλίου. Αυτό το στοιχείο είναι υπεύθυνο για την κανονική εργασία αυτού του σώματος.
  5. Μεταστάσεις γάστριων - εμφάνιση όγκων σε άλλα όργανα. Τις περισσότερες φορές το ήπαρ υποφέρει.
  6. Η συμπίεση του σχηματισμού των χοληφόρων - αυτό γίνεται αιτία του ίκτερου και των πεπτικών διαταραχών.
  7. Πεπτικό αιμορραγία.

Σημείωση. Τα έλκη με αυτό το σύνδρομο είναι ανθεκτικά στην τυποποιημένη θεραπεία και έχουν τάση να επιπλοκές. Μπορούν να είναι ένας πραγματικός κίνδυνος για την υγεία. Σε μια τέτοια κατάσταση, απαιτείται άμεση αφαίρεση του σχηματισμού.

Προληπτικά μέτρα

Η συγκεκριμένη πρόληψη της ανάπτυξης αυτού του συνδρόμου απουσιάζει. Για να ελαχιστοποιήσετε την πιθανότητα ανάπτυξης της νόσου, πρέπει να ακολουθήσετε αυτές τις συστάσεις:

  1. Ακολουθήστε τους κανόνες της υγιεινής διατροφής. Είναι σημαντικό να περιορίσετε την ποσότητα λιπαρών, πικάντικων, τηγανισμένων τροφίμων. Δεν πρέπει να φάτε μεγάλη ποσότητα καπνιστών κρεάτων, καφέ και αεριούχων ποτών.
  2. Να υποβάλλονται έγκαιρα σε εξέταση από γαστρεντερολόγο, συμπεριλαμβανομένης της ενδοσκοπικής εξέτασης. Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας διάγνωσης, ο γιατρός εξετάζει την εσωτερική επιφάνεια των πεπτικών οργάνων. Συνιστάται να υποβάλλονται κάθε χρόνο σε μια τέτοια εξέταση.
  3. Αφήστε τις κακές συνήθειες. Μην καπνίζετε και πίνετε πολλά αλκοολούχα ποτά.
  4. Αποφύγετε τις αγχωτικές καταστάσεις.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση αυτής της παθολογίας είναι ελαφρώς καλύτερη από αυτή των άλλων κακοήθων όγκων. Αυτό οφείλεται στην αργή ανάπτυξη του όγκου.

Ακόμη και με μεταστάσεις σε ήπαρ, το πενταετές ποσοστό επιβίωσης είναι 50-80%. Μετά από σοβαρές πράξεις, το ποσοστό αυτό είναι στο επίπεδο του 70-80%. Η θανατηφόρα έκβαση συνήθως προκαλείται όχι από τον ίδιο τον όγκο, αλλά από τις συνέπειες σύνθετων ελκωτικών ελαττωμάτων.

Το σύνδρομο Zollinger-Ellison είναι μια αρκετά σοβαρή παθολογία που μπορεί να προκαλέσει επικίνδυνες επιπλοκές. Προκειμένου να ελαχιστοποιηθούν τα αρνητικά αποτελέσματα των παραβιάσεων, είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό και αυστηρά να ακολουθήσετε τα ραντεβού του.

Αν σας αρέσει το άρθρο, σας προτείνουμε να γράψετε σχόλια και συμπαθεί!

Καρκίνο Του Δέρματος

Καρκίνο Του Εγκεφάλου