loader
Συνιστάται

Κύριος

Κίρρωση

Σάρκωμα Kaposi, τι είναι αυτό; Τα πρώτα συμπτώματα και οι μέθοδοι θεραπείας

Το σάρκωμα Kaposi σε ασθενείς που έχουν μολυνθεί από τον ιό HIV είναι μεταξύ των ασθενειών του "δείκτη AIDS". Η ανίχνευση όγκου αυτού του τύπου σε νέους χωρίς εμφανή βλάβη στο ανοσοποιητικό σύστημα παρέχει τη βάση για τη διάγνωση της λοίμωξης από τον ιό HIV στο στάδιο του AIDS, ακόμη και χωρίς τη χρήση μεθόδων εργαστηριακής έρευνας. Το σάρκωμα Kaposi αντιστοιχεί στο 85% όλων των όγκων που αναπτύσσονται σε ασθενείς με AIDS. Πρόκειται για κακοήθη πολυεστιακό όγκο αγγειακής προέλευσης, που επηρεάζει το δέρμα, τους βλεννογόνους και τα εσωτερικά όργανα. Έχει πολλές ποικιλίες, ένα από τα οποία είναι το σάρκωμα που σχετίζεται με το AIDS.

Ο όγκος επηρεάζει τους ανθρώπους κάτω από την ηλικία των 35-40 ετών, συνήθως εμφανίζεται σε παθητικούς ομοφυλόφιλους, εκδηλώνεται με κηλίδες, οζίδια ή πλάκες με έντονο κόκκινο ή κόκκινο-καφέ χρώμα, που απλώνεται γρήγορα σε όλο το δέρμα, τους βλεννογόνους και τα εσωτερικά όργανα. Τα στοιχεία του όγκου τελικά συγχωνεύονται για να σχηματίσουν ομοιάζοντες με όγκους σχηματισμούς, οι οποίοι τελικά εκκολάπτονται. Το σάρκωμα του Kaposi είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί και οδηγεί γρήγορα τους ασθενείς σε θάνατο. Η σωστή διάγνωση καθιερώνεται εύκολα και επιβεβαιώνεται εξετάζοντας ένα κομμάτι ιστού κάτω από ένα μικροσκόπιο.

Τι είναι αυτό;

Το σάρκωμα Kaposi (αγγειόσωμα του Kaposi ή πολλαπλή αιμορραγική σαρκομάτωση) είναι ένα πολλαπλό κακόηθες νεόπλασμα του δέρματος. Πρώτα περιγράφεται από τον ουγγρικό δερματολόγο Moritz Kaposi και το ονόμασε. Ο επιπολασμός αυτής της νόσου είναι γενικά μικρός, αλλά το σάρκωμα Kaposi είναι το πρώτο μεταξύ των κακοήθων νεοπλασμάτων που προσβάλλουν ασθενείς με HIV λοίμωξη, φτάνοντας το 40-60%.

Αιτίες

Για μερικούς λόγους οι λόγοι που προκαλούν την εμφάνιση τέτοιων νεοπλασμάτων δεν είναι γνωστοί. Ωστόσο, οι επιστήμονες είναι πολύ πιθανό να υποδηλώσουν ότι η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί σε σχέση με τον ανθρώπινο έρπητα ιού του 8ου τύπου, ο οποίος από μόνο του δεν έχει μελετηθεί επαρκώς.

Συχνά συχνά σάρκωμα Kaposi συνοδεύει άλλες κακοήθεις διαδικασίες, όπως:

Για την εμφάνιση της παθολογίας απαιτείται σημαντική μείωση της ανθρώπινης ανοσίας λόγω διαφόρων λόγων. Επιπλέον, ορισμένες ομάδες ατόμων έχουν πολύ υψηλότερο κίνδυνο για σάρκωμα Kaposi από ό, τι τα υπόλοιπα. Για παράδειγμα, συχνότερα η ασθένεια εμφανίζεται στους άντρες παρά στις γυναίκες.

Στην ομάδα κινδύνου περιλαμβάνονται:

  • Άτομα μολυσμένα με HIV.
  • Πρόσωπα που έχουν μεταμοσχευθεί από όργανα δότη (ειδικά νεφρά).
  • ηλικιωμένοι άντρες που ανήκουν στον μεσογειακό αγώνα ·
  • πρόσωπα των οποίων η πατρίδα είναι η ισημερινή Αφρική.

Οι ιατρικοί επιστήμονες είναι ομόφωνοι σε ένα πράγμα: συχνότερα, ειδικά στα αρχικά στάδια ανάπτυξης, αυτή η ασθένεια είναι πιο πιθανό μια αντιδραστική διαδικασία (δηλαδή, που προκύπτει σε μια μολυσματική αλλοίωση) από το πραγματικό σάρκωμα.

Παθολογική ανατομία

Συνήθως, ο όγκος έχει μοβ χρώμα, αλλά το χρώμα μπορεί να έχει διαφορετικές αποχρώσεις: κόκκινο, μοβ ή καφέ. Ο όγκος μπορεί να είναι επίπεδος ή ελαφρώς να ανέβει πάνω από το δέρμα, είναι μια ανώδυνη κηλίδες ή οζίδια. Σχεδόν πάντα βρίσκεται στο δέρμα, τουλάχιστον - στα εσωτερικά όργανα. Το σάρκωμα Kaposi συχνά συνδυάζεται με βλάβη της βλεννογόνου της υπερώας, των λεμφαδένων. Η πορεία της νόσου είναι αργή. Η ανίχνευση του σαρκώματος Kaposi σε λοίμωξη HIV παρέχει τη βάση για τη διάγνωση του AIDS.

Η ιστολογική δομή ενός όγκου χαρακτηρίζεται από ένα πλήθος από χαοτικώς τοποθετημένα νεοεισαγμένα δοχεία με λεπτό τοίχωμα και δεσμίδες κυψελίδων σε σχήμα ατράκτου. Ο όγκος διεισδύει με λεμφοκύτταρα και μακροφάγα. Η αγγειακή φύση του όγκου αυξάνει δραματικά τον κίνδυνο αιμορραγίας. Ωστόσο, δεν είναι απαραίτητο να κάνετε βιοψία για το υποψήφιο σάρκωμα Kaposi. Το σάρκωμα Kaposi είναι ένας ειδικός τύπος όγκου, ο οποίος συχνά δεν απαιτεί όχι μόνο επαλήθευση της διάγνωσης αλλά και τη θεραπεία του. Αυτό μπορεί να φαίνεται περίεργο με την πρώτη ματιά. Αυτή η κατάσταση σχετίζεται με το γεγονός ότι μια ακριβής διάγνωση μπορεί να γίνει χωρίς βιοψία και η απομονωμένη θεραπεία του σαρκώματος Kaposi σπάνια παρέχει πλήρη επούλωση.

Επιπλέον, η θεραπεία του σαρκώματος Kaposi (λόγω της σύνδεσής του με τους αιτιολογικούς παράγοντες της υποκείμενης νόσου) είναι συνήθως παρηγορητική, δηλαδή μόνο με στόχο τη μείωση των συμπτωμάτων της νόσου.

Συμπτώματα

Η κλινική εικόνα του σαρκώματος Kaposi είναι αρκετά διαφορετική και εξαρτάται από τη διάρκεια της νόσου.

Στα αρχικά στάδια των συμπτωμάτων του σαρκώματος εμφανίζονται κόκκινες-γαλαζοπράσινες κηλίδες διαφόρων σχημάτων και μεγεθών, καθώς και ροζ οζίδια, τα οποία στη συνέχεια γίνονται μπλε χρώματα. Καθώς το σάρκωμα Kaposi εξελίσσεται, οι εκρήξεις παίρνουν την εμφάνιση οζιδιακών διηθημένων στοιχείων με κοκκινωπό-γαλαζωπό χρώμα, διαφορετικού μεγέθους. Αυτοί οι οζίδια τείνουν να συγχωνεύονται, γεγονός που οδηγεί στο σχηματισμό μεγάλων οζώδους εστίας με σχηματισμένα έντονα επώδυνα έλκη. Στην περιοχή της εστίασης του δέρματος συμπιεσμένο, πρησμένο, μωβ-γαλαζωπό χρώμα. Κυρίως οι εστίες εντοπίζονται στο δέρμα των περιφερικών άκρων (94% στα κάτω άκρα - προσθιοπλαστικές επιφάνειες των ποδιών και των ποδιών) και τείνουν να βρίσκονται κοντά στις επιφανειακές φλέβες. Συχνά σημειώνεται συμμετρία των βλαβών των άκρων.

Σύμφωνα με την πορεία του, ο όγκος μπορεί να είναι υποξεία, οξεία και χρόνια. Η οξεία πορεία του σαρκώματος Kaposi χαρακτηρίζεται από ταχύτατα προοδευτικά συμπτώματα και εκδηλώνεται με γενικευμένες αλλοιώσεις του δέρματος υπό τη μορφή πλήθους οζιδίων βλαβών στο σώμα, στο πρόσωπο και τα άκρα, καθώς και στον πυρετό. Αυτά τα συμπτώματα συνοδεύονται από βλάβη στα εσωτερικά όργανα ή / και στους λεμφαδένες. Η διάρκεια της οξείας μορφής δύο μηνών έως δύο ετών. Σε υποξεία σάρκωμα, η γενίκευση δερματικών αλλοιώσεων είναι λιγότερο συχνή. Η χρόνια εμφάνιση χαρακτηρίζεται από σταδιακή εξέλιξη δερματικών εξανθημάτων με τη μορφή πλακών και κηλίδων-οζιδίων στοιχείων. Η διάρκεια της χρόνιας μορφής οκτώ ετών ή και περισσότερο.

Ανοσοκατασταλτικός τύπος

Η ασθένεια εμφανίζεται όταν λαμβάνετε ανοσοκατασταλτικά φάρμακα (συνήθως μετά από μεταμόσχευση νεφρού). Χαρακτηρίζεται από:

  • αδύναμα συμπτώματα.
  • χρόνια και καλοήθης πορεία.
  • σπάνια συμμετοχή στη διαδικασία των εσωτερικών οργάνων και των λεμφαδένων.

Με την κατάργηση του ανοσοκατασταλτικού φαρμάκου συχνά παρατηρείται υποχώρηση της νόσου.

Τύπος επιδημίας

Η εμφάνιση αυτού του νεοπλάσματος είναι ένα από τα κύρια συμπτώματα της λοίμωξης από HIV. Για το σάρκωμα αυτού του Kaposi είναι χαρακτηριστικό:

  • περιστατικό σε νεαρή ηλικία (μέχρι 40 έτη) ·
  • νεοπλάσματα φωτεινού χρώματος.
  • χαρακτηριστική υποχρεωτική συμμετοχή στη διαδικασία των βλεννογόνων?
  • ασυνήθιστη διάταξη των στοιχείων του σαρκώματος: στην άκρη της μύτης, στο στόμα σε ένα σκληρό ουρανίσκο, τα ανώτερα άκρα.

Αυτός ο τύπος ασθένειας χαρακτηρίζεται από μια ταχεία και κακοήθη πορεία που περιλαμβάνει λεμφαδένες και εσωτερικά όργανα στη διαδικασία.

Ενδημικό είδος

Εμφανίζεται κυρίως στους κατοίκους της Αφρικής, στη Ρωσία συνήθως δεν συμβαίνει. Χαρακτηριστικά αυτού του τύπου είναι τα εξής:

  • εμφανίζεται συνήθως στην παιδική ηλικία, κατά το πρώτο έτος της ζωής.
  • που χαρακτηρίζεται από βλάβη των λεμφαδένων και των εσωτερικών οργάνων.
  • στα παθολογικά στοιχεία του δέρματος σχεδόν δεν συμβαίνουν.

Επιλογές ροής

  • Οξεία: ταχεία εξέλιξη της διαδικασίας, δυσμενή έκβαση χωρίς θεραπεία εμφανίζεται από 2 μήνες έως 2 έτη από την εμφάνιση της νόσου.
  • Υποξεία: απουσία θεραπείας, οι ασθενείς μπορούν να ζήσουν έως και 3 χρόνια.
  • Χρόνια: μια καλοήθης πορεία στην οποία οι ασθενείς μπορούν να κάνουν χωρίς θεραπεία για 10 ή περισσότερα χρόνια.

Το Σάρκωμα του Καποσί μοιάζει με: φωτογραφία

Η παρακάτω φωτογραφία δείχνει πώς εκδηλώνεται η ασθένεια στον άνθρωπο.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της σαρκομάτωσης του Kaposi διεξάγεται από ειδικό γιατρούς, δερματολόγο και ογκολόγο. Πρώτον, οι γιατροί ακούν τον ασθενή και κάνουν ιστορικό και στη συνέχεια:

  1. Ελέγξτε τα σημάδια της νόσου.
  2. Κάνετε βιοψία.
  3. Διεξάγετε μια ιστολογική μελέτη για να εντοπίσετε τον πολλαπλασιασμό των ινοβλαστών.
  4. Διεξαγωγή ανοσολογικών μελετών.
  5. Λαμβάνεται αίμα για ανάλυση της HIV λοίμωξης.

Επίσης, ο ασθενής έχει συνταγογραφήσει πρόσθετες μελέτες, όπως υπερηχογράφημα, ακτινογραφία, γαστροσκόπηση, αξονική τομογραφία νεφρών, μαγνητική τομογραφία των επινεφριδίων και άλλες για ανίχνευση εσωτερικών βλαβών.

Επιπλοκές

Η εμφάνιση επιπλοκών του σαρκώματος Kaposi εξαρτάται από το στάδιο ανάπτυξης της νόσου και τον εντοπισμό των όγκων. Μπορεί να παρουσιαστούν οι ακόλουθες επιπλοκές:

  • λεμφικό οίδημα, ελεφάντια λόγω της συμπίεσης των λεμφογαγγλίων,
  • βακτηριακή μόλυνση των κατεστραμμένων όγκων.
  • τον περιορισμό της κινητικής δραστηριότητας των άκρων και της παραμόρφωσής τους.
  • αιμορραγία από τους αποικοδομητικούς όγκους.
  • δηλητηρίαση που προκαλείται από την κατάρρευση των όγκων ·
  • παραβίαση των εσωτερικών οργάνων κατά τον εντοπισμό νεοπλασμάτων πάνω τους.

Ορισμένες επιπλοκές οδηγούν σε απειλητικές για τη ζωή συνθήκες.

Θεραπεία του Σαρκώματος του Καποσίου

Η θεραπεία των μεμονωμένων βλαβών πραγματοποιείται χειρουργικά (εκτομή της βλάβης), ακολουθούμενη από ακτινοθεραπεία. Μια τέτοια θεραπεία με το κλασσικό σάρκωμα Kaposi οδηγεί σε ένα επιτυχές αποτέλεσμα (μακροχρόνια ύφεση) στο 30-40% των ασθενών.

Εάν ένας ασθενής με γενίκευση του σαρκώματος Kaposi και ειδικότερα για ένα άτομο που έχει μολυνθεί από το HIV, τότε εμφανίζεται ένα σύμπλεγμα αντιρετροϊκής θεραπείας, χημειοθεραπείας, θεραπείας με ιντερφερόνη, ακτινοθεραπεία (ωστόσο αυτό συχνά δεν οδηγεί στο επιθυμητό αποτέλεσμα στο στάδιο του AIDS).

1) Υψηλά δραστική αντιρετροϊκή θεραπεία (HAART)

  • η διάρκεια αυτής της θεραπείας πρέπει να είναι τουλάχιστον ένα έτος.
  • συμβάλλει στην καταστολή του ιικού φορτίου και αυξάνει την ανοσολογική κατάσταση της λοίμωξης από τον ιό HIV.
  • Τα αντιρετροϊκά φάρμακα μπορούν να καταστείλουν πλήρως τη ζωτική δραστηριότητα ενός από τους ιούς του έρπητα που προκαλεί καρκίνο - το σάρκωμα Kaposi.

2) Χημειοθεραπεία, για τους οποίους χρησιμοποιείται προσπιδίνη (εγχώριο φάρμακο), βινκριστίνη και βινβλαστίνη (rozevin), ετοποσίδη, ταξόλη, δοξιρουβικίνη, βλεομυκίνη και άλλα. Τα φάρμακα έχουν έντονες παρενέργειες στα όργανα που σχηματίζουν αίμα και σε άλλα, τα οποία συχνά απαιτούν τη συνταγογράφηση ορμονικής θεραπείας (πρεδνιζόνη, δεξαμεθαζόνη).

  • Σκοπός: ως ανοσοτροποποιητικό αποτέλεσμα, συνταγογραφούνται τα σκευάσματα ιντερφερόνης, δηλαδή: ανασυνδυασμένη άλφα ιντερφερόνη 2α και 2b (ιντρόνιο, ροφερόνη, ρεφερόνη) ή φυσική (βαφέφερ) σε δόσεις 5-10 εκατομμυρίων IU / ημέρα β /.

4) Η τοπική θεραπεία περιλαμβάνει: ακτινοθεραπεία, κρυοθεραπεία, εφαρμογή ειδικών πηκτωμάτων (panretin), τοπική χημειοθεραπεία.

Τα φάρμακα που θα ήταν επαρκώς αποτελεσματικά για τη θεραπεία της λοίμωξης από HHV-8 δεν έχουν ακόμη βρεθεί.

Πρόγνωση του σαρκώματος Kaposi

Η πρόγνωση της νόσου στο σάρκωμα Kaposi εξαρτάται από τη φύση της πορείας της και συνδέεται στενά με την κατάσταση του ανοσοποιητικού συστήματος του ασθενούς. Με μεγαλύτερη ανοσία, οι εκδηλώσεις της νόσου μπορεί να είναι αναστρέψιμες, η συστηματική θεραπεία δίνει ένα καλό αποτέλεσμα και επιτρέπει την επίτευξη ύφεσης σε 50-70% των ασθενών. Έτσι, σε ασθενείς με σάρκωμα Kaposi με αριθμό λεμφοκυττάρων CD4 άνω των 400 μl-1, η συχνότητα των υποχωρήσεων στο υπόβαθρο της συνεχιζόμενης ανοσοθεραπείας υπερβαίνει το 45% και με το CD4 μικρότερο από 200 μΐ-1, μόνο το 7% των ασθενών μπορεί να επιτύχει ύφεση.

Πρόληψη

Το κύριο μέτρο πρόληψης της νόσου είναι έγκαιρη και σωστή θεραπεία των καταστάσεων ανοσοανεπάρκειας. Έτσι, η χρήση αντιρετροϊκών φαρμάκων σε ασθενείς με λοίμωξη HIV επιτρέπει για μεγάλο χρονικό διάστημα τη διατήρηση της φυσιολογικής λειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος, αποτρέποντας έτσι την εμφάνιση του σαρκώματος Kaposi.

Μετά από τη θεραπεία του σαρκώματος Kaposi, απαιτείται μια λεπτομερής εξέταση του δέρματος και των βλεννογόνων τουλάχιστον μία φορά κάθε 3 μήνες, την αξιολόγηση της κατάστασης των πνευμόνων και του γαστρεντερικού σωλήνα - τουλάχιστον μία φορά κάθε έξι μήνες ή ένα χρόνο. Τα μέτρα αυτά θα βοηθήσουν εγκαίρως να εντοπιστεί η επανεμφάνιση της νόσου.

Σάρκωμα Kaposi

σάρκωμα (πολλαπλές αιμορραγική ιδιοπαθής σάρκωμα Kaposi, αγγειοσάρκωμα σάρκωμα, angioendotelioma δέρμα) του Kaposi - πολλαπλή κακοήθεις βλάβες του χορίου, που προκύπτουν από το ενδοθήλιο που εκτείνεται εντός αυτού λεμφικό και τα αιμοφόρα αγγεία. Συχνά η νόσος συνοδεύεται από αλλοιώσεις του στοματικού βλεννογόνου και λεμφαδένων. Η εμφάνιση του σαρκώματος Kaposi εκδηλώνεται με πολλαπλά μπλε-κοκκινωπά σημεία στο δέρμα, μετασχηματίζοντας σε οζίδια όγκου έως 5 εκατοστά σε διάμετρο. Η διάγνωση του σαρκώματος Kaposi περιλαμβάνει ιστολογία δείγματος βιοψίας από βλάβη, μελέτη ανοσίας και εξέταση αίματος για τον ιό HIV. Η θεραπεία πραγματοποιείται με συστηματική και τοπική εφαρμογή χημειοθεραπείας και ιντερφερόνης, έκθεση σε ακτινοβολία σε οζίδια όγκων, κρυοθεραπεία.

Σάρκωμα Kaposi

Το σάρκωμα Kaposi πήρε το όνομά του από το όνομα ενός ουγγρικού δερματολόγου, ο οποίος περιγράφει για πρώτη φορά την ασθένεια το 1872. Ο επιπολασμός του σαρκώματος Kaposi δεν είναι τόσο μεγάλος, αλλά μεταξύ των ασθενών με HIV, φθάνει το 40-60%. Σε αυτούς τους ασθενείς, το σάρκωμα Kaposi είναι ο συνηθέστερος κακοήθης όγκος. Σύμφωνα με κλινικές μελέτες που διεξήχθησαν στην δερματολογία, το σάρκωμα Kaposi διαγνωρίζεται στους άντρες περίπου 8 φορές πιο συχνά απ 'ό, τι στις γυναίκες.

Οι ομάδες κινδύνου, στις οποίες η ανάπτυξη του σαρκώματος Kaposi είναι πιο πιθανό να περιλαμβάνουν HIV-θετικό άνδρες, οι άνδρες της μεσογειακής προέλευσης στους ηλικιωμένους λαούς της Κεντρικής Αφρικής, αποδέκτες των μεταμοσχευμένων οργάνων ή σε ασθενείς που λαμβάνουν μακροχρόνια ανοσοκατασταλτική θεραπεία.

Αιτίες του Σαρκώματος του Καποσίου

Οι ακριβείς αιτίες της ανάπτυξης του σαρκώματος Kaposi και της παθογένεσης του είναι ακόμα άγνωστες στην ιατρική. Η ασθένεια εμφανίζεται συχνά στο υπόβαθρο άλλων κακοήθων διεργασιών: μύκητα μυκήτων, ασθένεια Hodgkin, λεμφοσάρκωμα, μυέλωμα. Μελέτες τα τελευταία χρόνια επιβεβαιώνουν τη σύνδεση της νόσου με την παρουσία ειδικών αντισωμάτων στο σώμα, τα οποία σχηματίζονται όταν ο ιός έρπητος τύπου 8 μολύνεται. Η μόλυνση με τον ιό μπορεί να συμβεί σεξουαλικά, μέσω του αίματος ή του σάλιου.

Μέχρι σήμερα, οι επιστήμονες έχουν κατορθώσει να απομονώσουν κυτοκίνες που έχουν διεγερτική δράση στις κυτταρικές δομές του σαρκώματος Kaposi. Αυτά περιλαμβάνουν: 3FGF - αυξητικό παράγοντα ινοβλαστών, IL-6 - ιντερλευκίνη 6, παράγοντα ανάπτυξης μετασχηματισμού TGFp. Στην έναρξη ενός όγκου σε ασθενείς με AIDS, η ογκοστατίνη είναι πολύ σημαντική.

Το σάρκωμα Kaposi δεν είναι ένας συνηθισμένος κακοήθης όγκος. Ασθενής μιτωτική δραστηριότητα, η εξάρτηση της διεργασίας για την ανοσολογική κατάσταση του ασθενούς, πολυκεντρική ανάπτυξη, η ικανότητα να αντιστρέψει ανάπτυξη των εστιών του όγκου, η απουσία κυτταρικών ατυπίας και ιστολογική σημεία προσδιορισμού της φλεγμονής υποστηρίζουν την υπόθεση ότι η έναρξη της εμφάνισης σαρκώματος του Καπόζι πιθανό αντιπροσωπεύει μία δραστική διαδικασία, παρά μια πραγματική σάρκωμα.

Συμπτώματα του Σαρκώματος του Καποσίου

Πιο συχνά, η ασθένεια ξεκινά με την εμφάνιση στο δέρμα ιωδών-μπλε κηλίδων που διεισδύουν στο σχηματισμό στρογγυλεμένων δίσκων ή κόμβων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το σάρκωμα Kaposi αρχίζει με την εμφάνιση παλμών στο δέρμα, κάτι που μοιάζει με το εξάνθημα του λειχήνα. Οι κόμβοι μεγαλώνουν σταδιακά, φθάνοντας το μέγεθος ενός δάσους ή καρυδιάς. Έχουν μια σφικτά ελαστική συνοχή και μια επιδερμική επιφάνεια, συχνά γεμάτη με φλέβες αράχνης. Οι κόμβοι προκαλούν πόνο στον ασθενή, που επιδεινώνεται από την πίεση τους. Με την πάροδο του χρόνου, με το σάρκωμα Kaposi, είναι δυνατή η αυθόρμητη απορρόφηση των κόμβων με το σχηματισμό ουλών με τη μορφή της κατάθλιψης υπερχρωματοποίησης.

Υπάρχουν 4 κλινικές παραλλαγές του σαρκώματος Kaposi: κλασική, επιδημική, ενδημική και αποσινωπητική.

Το σάρκωμα του κλασσικού Kaposi είναι κοινό στη Ρωσία, την Ουκρανία, τη Λευκορωσία και τις χώρες της Κεντρικής Ευρώπης. Η τυπική εντοπισμός του είναι το δέρμα της πλευρικής επιφάνειας των ποδιών, των ποδιών και των χεριών. Μια σαφής οριοθέτηση και συμμετρία των εστιών των όγκων, η απουσία υποκειμενικών συμπτωμάτων είναι χαρακτηριστικές (μόνο σε ορισμένες περιπτώσεις, οι ασθενείς παρατηρούν καύση ή κνησμό). Αυτή η μορφή σαρκώματος είναι εξαιρετικά σπάνια με βλάβες των βλεννογόνων. Κατά τη διάρκεια του κλασσικού σαρκώματος Kaposi, διακρίνονται 3 κλινικά στάδια: κηλίδες, οφθαλμικές και νεοπλαστικές.

Το κηλιδωμένο στάδιο είναι η εμφάνιση της νόσου. Αντιπροσωπεύεται από κόκκινα-γαλαζοπράσινα ή κόκκινα-καστανά σημεία ακανόνιστου σχήματος, το μέγεθος των οποίων δεν ξεπερνά τα 0,5 εκ. Τα στίγματα έχουν λεία επιφάνεια.

Το παχέος σταδίου του σαρκώματος Kaposi έχει την εμφάνιση πολλαπλών στοιχείων που προεξέχουν πάνω από το δέρμα με τη μορφή σφαιρών ή ημισφαιρίων. Είναι πυκνές, ελαστικές, η διάμετρος τους κυμαίνεται από 0,2 έως 1 cm. Συγκεντρώνοντας, τα στοιχεία μπορούν να σχηματίσουν ημισφαιρικές ή πεπλατυσμένες πλάκες με μια τραχιά ή λεία επιφάνεια. Αλλά πιο συχνά, τα μεμονωμένα στοιχεία του σαρκώματος Kaposi αυτού του σταδίου παραμένουν απομονωμένα.

Το στάδιο του όγκου χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό κόμβων όγκου με διάμετρο 1 έως 5 cm. Οι κόμβοι, όπως και τα στοιχεία του κηλιδωμένου σταδίου, έχουν κυανό-κόκκινο ή κοκκινωπό-καφέ απόχρωση. Συνενώνονται και μίσος.

Η επιδημία του σαρκώματος Kaposi σχετίζεται με το AIDS και είναι ένα από τα χαρακτηριστικά συμπτώματα αυτής της ασθένειας. Η νεαρή ηλικία των ασθενών (έως 37 ετών), η φωτεινότητα των κατακρημνισμένων στοιχείων και η ασυνήθιστη τοποθεσία των όγκων είναι χαρακτηριστικές: βλεννώδεις μεμβράνες, άκρη μύτης, άνω άκρα και σκληρός ουρανός. Με αυτή τη μορφή σαρκώματος Kaposi, οι λεμφαδένες και τα εσωτερικά όργανα εμπλέκονται γρήγορα στη διαδικασία.

Το ενδημικό σάρκωμα του Kaposi βρίσκεται συνήθως στην Κεντρική Αφρική. Η νόσος αναπτύσσεται στην παιδική ηλικία, πιο συχνά στο πρώτο έτος της ζωής. Χαρακτηρίζεται από βλάβη στα εσωτερικά όργανα και τους λεμφαδένες, οι μεταβολές του δέρματος είναι ελάχιστες και σπάνιες.

Το σάρκωμα του ανοσοκατασταλτικού Kaposi εμφανίζεται χρόνια και πιο καλοήθεις, συνήθως χωρίς τη συμμετοχή εσωτερικών οργάνων. Εμφανίζεται στο υπόβαθρο της συνεχιζόμενης ανοσοκατασταλτικής θεραπείας σε ασθενείς που υποβάλλονται σε μεταμόσχευση οργάνων. Όταν ακυρώνονται τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, τα συμπτώματα της νόσου συχνά υποχωρούν.

Η πορεία του σαρκώματος Kaposi μπορεί να είναι οξεία, υποξεία και χρόνια. Με την οξεία ανάπτυξη της νόσου, εμφανίζεται μια ταχεία γενίκευση της κακοήθους διαδικασίας με την ανάπτυξη της δηλητηρίασης και της καχεξίας. Οι ασθενείς πεθαίνουν κατά την περίοδο από 2 μήνες έως 2 έτη από την εμφάνιση της νόσου. Η υποξεία μορφή χωρίς θεραπεία μπορεί να διαρκέσει 2-3 χρόνια. Η αργή ανάπτυξη της διαδικασίας του όγκου στη χρόνια μορφή του σαρκώματος Kaposi οδηγεί στη μεγαλύτερη πορεία του (8-10 έτη ή περισσότερο).

Οι επιπλοκές του σαρκώματος Kaposi περιλαμβάνουν δυσμορφία και περιορισμό της μετακίνησης στα προσβεβλημένα άκρα, αιμορραγία από αποσαθρωτικούς όγκους, λυμφοσφαίριση με την ανάπτυξη λεμφοδρόμου κατά τη συμπίεση των λεμφικών αγγείων από έναν όγκο κλπ. θανατηφόρο αποτέλεσμα.

Διάγνωση του σαρκώματος Kaposi

Η διάγνωση του σαρκώματος Kaposi βασίζεται στις τυπικές κλινικές του εκδηλώσεις και τα δεδομένα της βιοψίας των σχηματισμών. Η ιστολογική εξέταση αποκαλύπτει στο δέρμα πολλαπλά νεοδιαμορφωμένα αγγεία και τον πολλαπλασιασμό κυττάρων σε σχήμα ατράκτου - νέων ινοβλαστών. Η παρουσία αιμοσιδεδίνης και εξαγγείωσης (αιμορραγικά εξιδρώματα) καθιστά δυνατή τη διάκριση του σαρκώματος Kaposi από το ινοσάρκωμα.

Οι ασθενείς υποβάλλονται σε ανοσολογικές εξετάσεις αίματος και σε εξέταση HIV. Για τον εντοπισμό βλαβών εσωτερικών οργάνων στο σάρκωμα του Kaposi, χρησιμοποιούνται υπερηχογράφημα της κοιλιακής κοιλότητας και της καρδιάς, γαστροσκόπηση, ακτινογραφία των πνευμόνων, σπινθηρογραφία σκελετού, αξονική τομογραφία των νεφρών, μαγνητική τομογραφία των επινεφριδίων κ.λπ.

Είναι απαραίτητη η διαφορική διάγνωση του σαρκώματος Kaposi με λειχήνα, σαρκοείδωση, αιμοσχερίωση, μυκητίαση, καλά διαφοροποιημένο αγγειοσάρκωμα, μικροφλοιώδες αιμαγγείωμα κλπ.

Θεραπεία του Σαρκώματος του Καποσίου

Ένα σημαντικό σημείο στη θεραπεία του σαρκώματος Kaposi είναι η θεραπεία της υποκείμενης νόσου για τη βελτίωση της ανοσολογικής κατάστασης του σώματος. Η συστηματική θεραπεία του σαρκώματος Kaposi συνήθως συνταγογραφείται σε ασθενείς με ευνοϊκό ανοσολογικό υπόβαθρο με ασυμπτωματική νόσο. Αποτελείται από εντατική πολυεθεραπεία. Ο κίνδυνος χρήσης αυτής της θεραπείας σε ασθενείς με ανοσοανεπάρκεια σχετίζεται με τις τοξικές επιδράσεις των φαρμάκων στον μυελό των οστών, ειδικά σε συνδυασμό με φάρμακα για τη θεραπεία της λοίμωξης από HIV. Στα στάδια 1 και 2 του σαρκώματος Kaposi, η χημειοθεραπεία ενός συστατικού με χλωριούχο προψίδιο, η οποία χαρακτηρίζεται από την απουσία ανασταλτικής επίδρασης στο ανοσοποιητικό σύστημα και τον σχηματισμό αίματος, θεωρείται ως η βέλτιστη. Στη θεραπεία των κλασικών και επιδημικών μορφών του σαρκώματος Kaposi χρησιμοποιούνται με επιτυχία οι ιντερφερόνες: α-2α, α-2b και β. Παρεμβαίνουν στον πολλαπλασιασμό των ινοβλαστών και είναι σε θέση να ξεκινήσουν την απόπτωση κυττάρων όγκου.

Η τοπική αγωγή του σαρκώματος Kaposi περιλαμβάνει κρυοθεραπεία, ενέσεις χημειοθεραπείας και ενέσεις ιντερφερόνης στον όγκο, δινιτροχλωροβενζόλιο και αλοιφή χλωριούχου προβιδίας και άλλες μεθόδους. Με την παρουσία οδυνηρών και μεγάλων βλαβών, καθώς και για καλύτερο καλλυντικό αποτέλεσμα, πραγματοποιείται τοπική ακτινοβολία.

Πρόγνωση του σαρκώματος Kaposi

Η πρόγνωση της νόσου στο σάρκωμα Kaposi εξαρτάται από τη φύση της πορείας της και συνδέεται στενά με την κατάσταση του ανοσοποιητικού συστήματος του ασθενούς. Με μεγαλύτερη ανοσία, οι εκδηλώσεις της νόσου μπορεί να είναι αναστρέψιμες, η συστηματική θεραπεία δίνει ένα καλό αποτέλεσμα και επιτρέπει την επίτευξη ύφεσης σε 50-70% των ασθενών. Έτσι, σε ασθενείς με σάρκωμα Kaposi με αριθμό λεμφοκυττάρων CD4 άνω των 400 μl-1, η συχνότητα των υποχωρήσεων στο υπόβαθρο της συνεχιζόμενης ανοσοθεραπείας υπερβαίνει το 45% και με το CD4 μικρότερο από 200 μΐ-1, μόνο το 7% των ασθενών μπορεί να επιτύχει ύφεση.

Σάρκωμα Kaposi

Το σάρκωμα Kaposi (αγγειόσωμα του Kaposi ή πολλαπλή αιμορραγική σαρκομάτωση) είναι ένα πολλαπλό κακόηθες νεόπλασμα του δέρματος. Πρώτα περιγράφεται από τον ουγγρικό δερματολόγο Moritz Kaposi και το ονόμασε.

Αιτίες και εξάπλωση

Ο επιπολασμός αυτής της νόσου είναι γενικά μικρός, ωστόσο, το σάρκωμα Kaposi κατατάσσεται πρώτο μεταξύ των κακοήθων νεοπλασμάτων που επηρεάζουν τους ασθενείς με HIV, φτάνοντας το 40-60%. Ο ιός απλού έρπη τύπου 8 (HHV-8, HHV-8) αναφέρεται συνήθως ως παράγοντες που πυροδοτούν την ανάπτυξη σαρκώματος Kaposi. Οι ομάδες κινδύνου για την ανάπτυξη του σαρκώματος Kaposi περιλαμβάνουν:

  • HIV-μολυσμένους άντρες.
  • ηλικιωμένοι άντρες μεσογειακής προέλευσης ·
  • άτομα από την Ισημερινή Αφρική.
  • άτομα με μεταμοσχευμένα όργανα (λήπτες).

Παθολογική ανατομία

Συνήθως, ο όγκος έχει μοβ χρώμα, αλλά το χρώμα μπορεί να έχει διαφορετικές αποχρώσεις: κόκκινο, μοβ ή καφέ. Ο όγκος μπορεί να είναι επίπεδος ή ελαφρώς να ανέβει πάνω από το δέρμα, είναι μια ανώδυνη κηλίδες ή οζίδια. Σχεδόν πάντα βρίσκεται στο δέρμα, τουλάχιστον - στα εσωτερικά όργανα. Το σάρκωμα Kaposi συχνά συνδυάζεται με βλάβη της βλεννογόνου της υπερώας, των λεμφαδένων. Η πορεία της νόσου είναι αργή. Η ανίχνευση του σαρκώματος Kaposi σε λοίμωξη HIV παρέχει τη βάση για τη διάγνωση του AIDS.

Η ιστολογική δομή ενός όγκου χαρακτηρίζεται από ένα πλήθος από χαοτικώς τοποθετημένα νεοεισαγμένα δοχεία με λεπτό τοίχωμα και δεσμίδες κυψελίδων σε σχήμα ατράκτου. Ο όγκος διεισδύει με λεμφοκύτταρα και μακροφάγα. Η αγγειακή φύση του όγκου αυξάνει δραματικά τον κίνδυνο αιμορραγίας. Ωστόσο, δεν είναι απαραίτητο να κάνετε βιοψία για το υποψήφιο σάρκωμα Kaposi. Το σάρκωμα Kaposi είναι ένας ειδικός τύπος όγκου, ο οποίος συχνά δεν απαιτεί όχι μόνο επαλήθευση της διάγνωσης αλλά και τη θεραπεία του. Αυτό μπορεί να φαίνεται περίεργο με την πρώτη ματιά. Αυτή η κατάσταση σχετίζεται με το γεγονός ότι μια ακριβής διάγνωση μπορεί να γίνει χωρίς βιοψία και η απομονωμένη θεραπεία του σαρκώματος Kaposi σπάνια παρέχει πλήρη επούλωση. Επιπλέον, η θεραπεία του σαρκώματος Kaposi (λόγω της σύνδεσής του με τους αιτιολογικούς παράγοντες της υποκείμενης νόσου) είναι συνήθως παρηγορητική, δηλαδή μόνο με στόχο τη μείωση των συμπτωμάτων της νόσου.

Κλινική

  • Κλασικός τύπος
  • Ενδημικό είδος
  • Τύπος επιδημίας
  • Ανοσοκατασταλτικός τύπος

Κλασικός τύπος

Διανεμήθηκε στην Κεντρική Ευρώπη, τη Ρωσία και την Ιταλία. Ο αγαπημένος εντοπισμός του σαρκώματος Kaposi του κλασσικού τύπου είναι τα πόδια, οι πλευρικές επιφάνειες του κάτω ποδιού και οι επιφάνειες των χεριών. Πολύ σπάνια στις βλεννώδεις μεμβράνες και τα βλέφαρα. Οι βλάβες είναι συνήθως συμμετρικές, ασυμπτωματικές, αλλά σπάνια φαγούρα και καύση. Τα όρια των εστιών, κατά κανόνα, είναι σαφή.

Υπάρχουν 3 κλινικά στάδια: 1

Κηλίδες. Το αρχικό στάδιο. Οι κηλίδες σε αυτό το στάδιο είναι κοκκινωπό μπλε ή κοκκινωπό καφέ χρώματος από 1 mm έως 5 mm, ακανόνιστου σχήματος. η επιφάνεια είναι ομαλή.
Παλαίτια Τα στοιχεία σε αυτό το στάδιο είναι σφαιρικά ή ημισφαιρικά, με πυκνή ελαστική συνοχή, διαμέτρου 2 mm έως 1 cm. Πιο συχνά απομονωμένες. Όταν συγχωνευθούν, σχηματίζουν μια επίπεδη ή ημισφαιρική πλάκα. Η επιφάνεια των πλακών είναι λεία ή ακατέργαστη (όπως φλούδες πορτοκαλιού).
Όγκος. Σε αυτό το στάδιο, το σχηματισμό ενός ή πολλαπλών κόμβων. Με διάμετρο 1-5 cm, κόκκινο-γαλαζωπό ή μπλε-καφέ χρώμα. Μαλακή ή σφιχτή ελαστική συνοχή, συγχώνευση και έλκος.

Ενδημικό είδος

Διανέμεται κυρίως μεταξύ των κατοίκων της Κεντρικής Αφρικής. Αρχίζει κυρίως στην παιδική ηλικία, η αιχμή της επίπτωσης συμβαίνει κατά το πρώτο έτος της ζωής ενός παιδιού. Κατά κανόνα, επηρεάζονται τα εσωτερικά όργανα και οι κύριοι λεμφαδένες. Οι αλλοιώσεις του δέρματος είναι σπάνιες και ελάχιστες.

Τύπος επιδημίας

Αυτό το σάρκωμα Kaposi που σχετίζεται με το AIDS είναι το πιο αξιόπιστο σύμπτωμα της μόλυνσης από HIV. Χαρακτηρίζεται από μια νεαρή (έως 37 ετών) ηλικία, τη φωτεινότητα του χρώματος και τον πλούτο των χαλαρών στοιχείων. Ασυνήθιστη και εντοπισμός των όγκων: στην άκρη της μύτης και των βλεννογόνων, στον σκληρό ουρανίσκο και στα άνω άκρα. Υπάρχει μια ταχεία πορεία της νόσου με την υποχρεωτική συμμετοχή των λεμφαδένων και των εσωτερικών οργάνων.

Ανοσοκατασταλτικός τύπος

Παραδίδει, κατά κανόνα, χρόνια και καλοήθη. Αναπτύσσεται μετά από μεταμόσχευση νεφρού, μετά τον οποίο συνταγογραφούνται ειδικοί τύποι ανοσοκατασταλτικών. Με την κατάργηση των ναρκωτικών έρχεται η υποχώρηση της νόσου. Τα εσωτερικά όργανα σπάνια εμπλέκονται.

Θεραπεία

Η θεραπεία του σαρκώματος Kaposi μπορεί να είναι τοπική και συστηματική. Η τοπική θεραπεία περιλαμβάνει εφαρμογές αλοιφής prospidin 30%, τεχνικές ακτινοβολίας, κρυοθεραπεία, ενέσεις χημειοθεραπευτικών φαρμάκων στον όγκο, εφαρμογές με δινιτροχλωροβενζόλιο, ενέσεις ιντερφερόνης άλφα στον όγκο και ορισμένες άλλες μεθόδους. Οι κύριες ενδείξεις έκθεσης είναι μεγάλες ή οδυνηρές βλάβες, καθώς και μια προσπάθεια επίτευξης αισθητικού αποτελέσματος. Μερικές φορές η θεραπεία του σαρκώματος Kaposi μπορεί να συνοδεύεται από έλκος του ιστού, η οποία είναι πολύ επικίνδυνη εξαιτίας της πιθανότητας μόλυνσης από το υπόβαθρο της ανοσοανεπάρκειας.

Η συστηματική θεραπεία του σαρκώματος Kaposi είναι δυνατή παρουσία ανοσολογικώς ευνοϊκών παραγόντων (για παράδειγμα, ενός μεγάλου αριθμού κυττάρων CD4) ενάντια στο υπόβαθρο της ασυμπτωματικής πορείας της νόσου. Σε αυτή την περίπτωση, οι πιθανότητες μιας αύξησης της θεραπείας. Ωστόσο, ασθενείς με κακή πρόγνωση της νόσου μπορούν επίσης να θεωρηθούν ως υποψήφιοι για θεραπεία. Σε αυτή την περίπτωση, πραγματοποιείται συστηματική χημειοθεραπεία ή παρηγορητική μονοθεραπεία. Ο κίνδυνος χρήσης χημειοθεραπείας στην ανοσοανεπάρκεια σχετίζεται με την τοξική επίδραση της χημειοθεραπείας στον μυελό των οστών, ειδικά σε σχέση με τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της λοίμωξης από HIV. Η καλύτερη επιλογή για τα στάδια 1 και 2 της νόσου είναι ο διορισμός της μονοθεραπείας με προσπιδίνη. Η δόση είναι 3-6 γρ. Είναι επιθυμητό να συνταγογραφούνται τουλάχιστον 3-4 μαθήματα ανά έτος. Σύμφωνα με τον καθηγητή του σχολείου, Μ. L. Gershanovich (Ινστιτούτο Ογκολογίας του Petrov, Αγία Πετρούπολη) Η αποτελεσματικότητα του Prospidin είναι πάνω από 95%. Ένα χαρακτηριστικό της Prospidin είναι η έλλειψη καταστολής του σχηματισμού αίματος και της ανοσίας, η οποία είναι ιδιαίτερα σημαντική σε ασθενείς με σχετιζόμενο με το AIDS σάρκωμα Kaposi. Στα στάδια 3 και 4, είναι επιθυμητό να συνταγογραφηθεί πολυεθεραπεία βασισμένη στην προspidine.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση είναι κακή - 99% -100% των ασθενών πεθαίνουν μέσα σε 3 μήνες.

Λογοτεχνία

Εγχειρίδιο Ογκολογίας - επιμέλεια του καθηγητή. B.E. Peterson. - Τασκένδη: Ιατρική, 1966. -500 σ.

Του σαρκώματος Kaposi σε ασθενείς με HIV

Το σάρκωμα Kaposi σε ασθενείς που έχουν μολυνθεί από τον ιό HIV είναι μεταξύ των ασθενειών του "δείκτη AIDS". Η ανίχνευση όγκου αυτού του τύπου σε νέους χωρίς εμφανή βλάβη στο ανοσοποιητικό σύστημα παρέχει τη βάση για τη διάγνωση της λοίμωξης από τον ιό HIV στο στάδιο του AIDS, ακόμη και χωρίς τη χρήση μεθόδων εργαστηριακής έρευνας. Το σάρκωμα Kaposi αντιστοιχεί στο 85% όλων των όγκων που αναπτύσσονται σε ασθενείς με AIDS. Πρόκειται για κακοήθη πολυεστιακό όγκο αγγειακής προέλευσης, που επηρεάζει το δέρμα, τους βλεννογόνους και τα εσωτερικά όργανα. Έχει πολλές ποικιλίες, ένα από τα οποία είναι το σάρκωμα που σχετίζεται με το AIDS. Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1872 από τον ουγγρικό δερματολόγο Moritz Kaposi και πήρε το όνομά του.

Ο όγκος επηρεάζει τους ανθρώπους κάτω από την ηλικία των 35-40 ετών, συνήθως εμφανίζεται σε παθητικούς ομοφυλόφιλους, εκδηλώνεται με κηλίδες, οζίδια ή πλάκες με έντονο κόκκινο ή κόκκινο-καφέ χρώμα, που απλώνεται γρήγορα σε όλο το δέρμα, τους βλεννογόνους και τα εσωτερικά όργανα. Τα στοιχεία του όγκου τελικά συγχωνεύονται για να σχηματίσουν ομοιάζοντες με όγκους σχηματισμούς, οι οποίοι τελικά εκκολάπτονται. Το σάρκωμα του Kaposi είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί και οδηγεί γρήγορα τους ασθενείς σε θάνατο. Η σωστή διάγνωση καθιερώνεται εύκολα και επιβεβαιώνεται εξετάζοντας ένα κομμάτι ιστού κάτω από ένα μικροσκόπιο.

Το Σχ. 1. Σάρκωμα Kaposi στο AIDS.

Επιδημιολογία της νόσου

Στα άτομα που έχουν μολυνθεί από το HIV, το σάρκωμα Kaposi συμβαίνει 300 φορές συχνότερα από ότι σε ασθενείς που λαμβάνουν ανοσοκατασταλτική θεραπεία και 2.000 φορές συχνότερα από ό, τι στο γενικό πληθυσμό. Στην αρχική περίοδο της πανδημίας (από το 1980 έως το 1990), η ασθένεια εμφανίστηκε σε 40-50% των ασθενών με AIDS (κυρίως σε ομοφυλόφιλους και αμφιφυλόφιλους). Με τη χρήση συνδυασμού υψηλής δραστικότητας αντιρετροϊκής θεραπείας, ειδικά μετά τη χρήση αναστολέων πρωτεάσης, παρατηρήθηκε μείωση στον αριθμό των ασθενών σε 9-18%. Σε γυναίκες με σύνδρομο επίκτητης ανοσοανεπάρκειας, ο όγκος αναπτύσσεται σε περίπτωση σεξουαλικής επαφής με αμφιφυλόφιλους συντρόφους.

Το Σχ. 2. Σάρκωμα Kaposi σε ασθενή με HIV στα γεννητικά όργανα.

Το Σχ. 3. Σάρκωμα Kaposi στις παλάμες. Το αρχικό στάδιο (φωτογραφία αριστερά) και το στάδιο του όγκου (δεξιά φωτογραφία).

Ο αιτιολογικός παράγοντας του σαρκώματος Kaposi

Θεωρείται ότι η αιτία της εξέλιξης του σαρκώματος Kaposi είναι ο τύπος 8 του ιού του απλού έρπητα (HHV8) σε συνδυασμό με μια σημαντική μείωση στο ανθρώπινο ανοσοποιητικό σύστημα, το οποίο βρίσκεται σε HIV λοίμωξη στο στάδιο του AIDS. Αυτός ο ιός βρίσκεται σε κάθε τρίτο αμφιφυλόφιλο ή ομοφυλόφιλο, σε ετεροφυλόφιλους - σε 5% των περιπτώσεων. Συνεχώς ανιχνεύεται HHV-8 στους ιστούς που επηρεάζονται από το σάρκωμα Kaposi. Σε γειτονικές περιοχές δεν ανιχνεύονται ιοί.

Το Σχ. 4. Στη φωτογραφία, ιός έρπητα τύπου 8 (HHV8).

Παθογένεια της νόσου

Μια απότομη πτώση του έργου του ανοσοποιητικού συστήματος οδηγεί στην ενεργοποίηση των ιών τύπου έρπητα τύπου 8, οι οποίες προκαλούν μια σειρά διαταραχών στο σώμα του ασθενούς. Στο δέρμα, τον υποδόριο ιστό και τις βλεννώδεις μεμβράνες σημειώνεται η ανάπτυξη του ενδοθηλίου του εσωτερικού τοιχώματος των αιμοφόρων αγγείων. Η δομή των ίδιων των πλοίων καταστρέφεται, γίνονται παρόμοια με το "κόσκινο". Τα ερυθροκύτταρα αρχίζουν να διεισδύουν στους περιβάλλοντες ιστούς, η αιμοσιδεδίνη κατατίθεται στις συστάδες τους. Υπάρχει έντονος πολλαπλασιασμός των νεαρών ινοβλαστών, οι οποίοι έχουν σχήμα ατράκτου, μερικοί από αυτούς αποκτούν σημάδια ατυίας. Η ανίχνευση κυττάρων σε σχήμα ατράκτου είναι ένας ιστολογικός δείκτης του όγκου. Στις αλλοιώσεις, οι μακροφάγοι και τα λεμφοκύτταρα εμφανίζονται σε μεγάλους αριθμούς. Οι βλάβες έχουν τη μορφή κηλίδων (ροδόλη), πλακών, οζιδίων και σχηματισμών που μοιάζουν με όγκους, οι οποίοι τελικά κατακρημνίζονται και εκσπερκώνονται.

Η ανάπτυξη του σχετιζόμενου με το AIDS σάρκωμα Kaposi διεγείρεται από:

  • γλυκοκορτικοειδή και ανοσοκατασταλτικά φάρμακα (κυκλοσπορίνη),
  • κυτοκίνες που παράγουν μονοπύρηνα μολυσμένα με HIV,
  • ιντερλευκίνη-6 (IL-6) και ιντερλευκίνη-1bet (IL-1b),
  • κύριος ινοβλαστικός αυξητικός παράγοντας,
  • αγγειακό ενδοθηλιακό αυξητικό παράγοντα,
  • μετασχηματίζοντας αυξητικό παράγοντα βήτα,
  • tat πρωτεΐνη HIV και άλλα

Η ανοσοκαταστολή στους ασθενείς με AIDS είναι ένας σημαντικός παράγοντας στην ανάπτυξη του σαρκώματος Kaposi.

Το Σχ. 5. Σάρκωμα Kaposi σε ασθενή με AIDS. Τις περισσότερες φορές η διαδικασία εντοπίζεται στο άνω μισό του σώματος.

Κλινικές εκδηλώσεις

Η ανοσοκαταστολή είναι μία από τις προϋποθέσεις για την ανάπτυξη του σαρκώματος Kaposi. Με σχετικά υψηλό αριθμό CD4 λεμφοκυττάρων σε ασθενείς με λοίμωξη HIV, ο όγκος αναπτύσσεται αργά και όταν ο αριθμός των CD4 λεμφοκυττάρων είναι κάτω από 200 σε 1 μl, αναπτύσσεται γρήγορα. Με την ανάπτυξη πνευμονοκυστικής πνευμονίας ή με μακροχρόνια χρήση κορτικοστεροειδών, το σάρκωμα Kaposi σε ασθενείς αναπτύσσεται ταχέως.

Χαρακτηριστικά του σαρκώματος Kaposi σε ασθενείς με AIDS

Τα κύρια χαρακτηριστικά του σαρκώματος Kaposi σε ασθενείς με AIDS:

  • Νεαρή ηλικία - έως 35 - 40 ετών.
  • Η ανάπτυξη της διαδικασίας του όγκου παρατηρείται σε κάθε τρίτο ασθενή. Πρόκειται κυρίως για ομοφυλόφιλους και ασθενείς με την παρουσία σεξουαλικά μεταδιδόμενων ασθενειών.
  • Το σάρκωμα αναπτύσσεται με άλλες ευκαιριακές λοιμώξεις (συχνά με πνευμονία του Pneumocystis).
  • Εντοπισμός πρωτευόντων στοιχείων στο κεφάλι, στο λαιμό, στο άνω μισό του σώματος και στα γεννητικά όργανα.
  • Η κοινή φύση των βλαβών (πολυεστιακή). Η συμμετρία δεν είναι τυπική.
  • Τα αιμορραγικά σημεία είναι συχνά έντονα κόκκινα, οι πλάκες και τα οζίδια είναι τα κύρια στοιχεία του εξανθήματος.
  • Η εξάνθημα συχνά υποπληρώνεται και εκδηλώνεται.
  • Ταχεία γενίκευση της διαδικασίας του όγκου με βλάβη στους λεμφαδένες, στους πνεύμονες, στο γαστρεντερικό σωλήνα και στο στοματικό βλεννογόνο.
  • Εκφρασμένη λυμφοστάση.
  • Υψηλή θνησιμότητα (το προσδόκιμο ζωής του 80% των ασθενών δεν υπερβαίνει το ενάμιση έτος).

Η εμφάνιση του σαρκώματος Kaposi σε έναν μολυσμένο με HIV ασθενή υποδεικνύει μια μετάβαση της νόσου στο στάδιο του AIDS.

Το Σχ. 6. Σάρκωμα Kaposi του λεπτού εντέρου. Εικόνα που ελήφθη με ενδοσκόπηση.

Τύπος όγκου

Σε λοίμωξη από τον ιό HIV, οι βλάβες στο δέρμα και στις βλεννώδεις μεμβράνες έχουν την εμφάνιση κηλίδων (ροδόλη), παλίνων, πλακών ή οζιδίων συχνά πορφυρού χρώματος, λιγότερο συχνά έχουν μωβ ή καφέ χρώμα. Τα όρια των εστιών είναι ξεκάθαρα. Τα στοιχεία του όγκου είναι ανώδυνα, ο κνησμός και η καύση του ασθενούς σπάνια διαταράσσονται. Με την πάροδο του χρόνου, το εξάνθημα γίνεται πολυάριθμο, μερικές φορές συγχωνεύοντας, σχηματίζοντας σχηματισμούς όγκους, οι οποίοι τελικά αρχίζουν να αιμορραγούν, να κατακρημνίζονται και να εκδηλώνουν έλκος.

Το Σχ. 7. Οι κηλίδες, οι παλμοί, οι πλάκες και τα οζίδια είναι στοιχεία του σαρκώματος του Kaposi.

Εντοπισμός

Σε ασθενείς με AIDS, τα νεοπλασματικά στοιχεία εντοπίζονται στο πρόσωπο, στη μύτη, στο δέρμα του άνω μισού του σώματος, στα γεννητικά όργανα και γύρω από τον πρωκτό. Πιο σπάνια - στα κάτω άκρα, τα πόδια και τις παλάμες. Συχνά η βλεννογόνος μεμβράνη της στοματικής κοιλότητας, των πνευμόνων και του γαστρεντερικού σωλήνα εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία. Η συμμετοχή των εσωτερικών οργάνων στην παθολογική διαδικασία συνδέεται με την παρουσία του HHV-8.

Με άφθονα εξανθήματα, όταν εμφανίζεται το εξάνθημα στα κάτω άκρα, αναπτύσσεται λυμφοστάση, επηρεάζονται οι αρθρώσεις, ακολουθούμενη από την ανάπτυξη συμπτωμάτων.

Το Σχ. 8. Σάρκωμα Kaposi με AIDS στον στοματικό βλεννογόνο. Το αρχικό στάδιο (φωτογραφία αριστερά), η τρέχουσα φόρμα (δεξιά φωτογραφία).

Το Σχ. 9. Στη φωτογραφία υπάρχουν πολυάριθμα εξανθήματα στην βλεννογόνο μεμβράνη των ούλων με σάρκωμα Kaposi.

Το Σχ. 10. Σάρκωμα Kaposi σε σκληρό ουρανίσκο.

Το Σχ. 11. Σάρκωμα Kaposi στη γλώσσα (φωτογραφία αριστερά) και χείλος (δεξιά φωτογραφία).

Τα φορτία του σαρκώματος του Kaposi

Η ήττα του δέρματος καταγράφεται σε 2/3 των περιπτώσεων. Η διαδικασία χαρακτηρίζεται από εξανθήματα με τη μορφή ροδόλης, παπλέων, πλακών και οζιδίων, συνήθως μοβ ή καφέ. Το πρόσωπο, ο λαιμός, το άνω μισό του σώματος και η περιοχή των γονιδίων είναι ο συχνότερος εντοπισμός. Το εξάνθημα είναι ανώδυνο, αλλά με την εμφάνιση φλεγμονής, εμφανίζονται οίδημα και πόνος. Οι μεγάλοι σχηματισμοί όγκων συχνά κατακρημνίζονται και εκδηλώνουν έλκος.

Η ήττα των βλεννογόνων. Οι εξανθήσεις είναι συχνά συχνές, εντοπισμένες στον ρινικό βλεννογόνο (22% των περιπτώσεων), στο στόμα και στο λαιμό. Στο στόμα, στοιχεία του όγκου εμφανίζονται στον μαλακό και σκληρό ουρανίσκο (5% των περιπτώσεων), τα μάγουλα, τα χέρια, τη γλώσσα, τον λάρυγγα και το φάρυγγα. Όταν η διαδικασία γενικευθεί, οι αλλοιώσεις γίνονται έντονα οδυνηρές.

Η ήττα των εσωτερικών οργάνων παρατηρείται στο 75% των ασθενών. Ο οισοφάγος, τα έντερα, ο σπλήνας, το ήπαρ, τα νεφρά, οι πνεύμονες, η καρδιά και ο εγκέφαλος, όπου εμφανίζονται διήθηση, επηρεάζονται. Με την εξάπλωση της παθολογικής διαδικασίας στον πνευμονικό ιστό σε ασθενείς με δύσπνοια. Περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς δεν ζουν έως και 6 μήνες.

Η ήττα του γαστρεντερικού σωλήνα (45% των περιπτώσεων) συχνά περιπλέκεται από αιμορραγία, η οποία είναι θανατηφόρα. Σε 61% των περιπτώσεων οι λεμφαδένες επηρεάζονται.

Το Σχ. 12. Σάρκωμα Kaposi του επιπεφυκότα του ματιού (φωτογραφία στα αριστερά) και σκληρό χιτώνα (φωτογραφία στα δεξιά).

Στάδια του Σαρκώματος του Καποσίου

Κηλίδες. Στην αρχή υπάρχουν σημεία (roseola). Με το AIDS, έχουν μωβ ή καφέ-κόκκινο χρώμα, ακανόνιστο στρογγυλό σχήμα, διαμέτρου 1 - 5 mm, με λεία επιφάνεια, ανώδυνη, χωρίς να συνοδεύεται από φαγούρα. Τις περισσότερες φορές βρίσκεται στο πρόσωπο, τη μύτη, γύρω από τα μάτια, τις παλάμες, τα γεννητικά όργανα, στο δέρμα του άνω μισού του σώματος.

Παλαίτια Στοιχεία του εξανθήματος αρχίζουν να ανεβαίνουν πάνω από την επιφάνεια του δέρματος και να μετατρέπονται σε ράβδους με διάμετρο έως 1 cm. Έχουν ημισφαιρικό σχήμα, πυκνό, ελαστικό, απομονωμένο. Όταν συγχωνευθούν, σχηματίζονται πλάκες με τραχεία επιφάνεια ("φλούδα πορτοκαλιού").

Όγκος. Κατά τη συρροή των παλίνων και των πλακών σχηματίζονται σχηματισμοί όγκων. Οι μεγάλοι κόμβοι είναι πυκνοί στο άγγιγμα, μπλε-κόκκινο χρώμα, διαμέτρου 1 έως 5 cm. Με την πάροδο του χρόνου, να καλύπτονται με έλκη και να αρχίζουν να αιμορραγούν.

Η χρήση υψηλής δραστικότητας αντιρετροϊκής θεραπείας επιβραδύνει την πρόοδο του σαρκώματος Kaposi.

Το Σχ. 13. Σάρκωμα Kaposi στο πόδι, μορφή όγκου.

Το Σχ. 14. Σάρκωμα Kaposi δέρμα του ποδιού και του ποδιού.

Το Σχ. 15. Σάρκωμα Kaposi με HIV στο πρόσωπο: η αρχική μορφή (φωτογραφία αριστερά) και η κοινή μορφή (δεξιά φωτογραφία).

Το Σχ. 16. Σάρκωμα Kaposi με HIV λοίμωξη στο πρόσωπο.

Το Σχ. 17. Σάρκωμα Kaposi με HIV στο δέρμα του προσώπου: γύρω από τα μάτια (φωτογραφία αριστερά) και στο μέτωπο με τη μορφή οζιδίων (δεξιά φωτογραφία).

Διάγνωση του σαρκώματος Kaposi

Η διάγνωση του σαρκώματος Kaposi δεν είναι δύσκολη λόγω του χαρακτηριστικού τύπου όγκου. Η διάγνωση του σαρκώματος επιβεβαιώνεται με ιστολογική εξέταση ενός δείγματος του υλικού. Κάτω από το μικροσκόπιο μπορούν να παρατηρηθούν πολυάριθμα αγγειακά κενά με λεπτό τοίχωμα, έντονος πολλαπλασιασμός νέων ινοβλαστών σχήματος ατράκτου, μερικοί από αυτούς με σημάδια ατυπίας, αιμορραγικές κηλίδες με εναποθέσεις αιμοειδεδίνης, πολλά μακροφάγα και λεμφοκύτταρα.

Η ανίχνευση των κυψελίδων με σχήμα ατράκτου σε βλάβες των κυττάρων αποτελεί δείκτη της νόσου.

Ιστολογική εικόνα της νόσου

Το Σχ. 18. Στη φωτογραφία στα αριστερά - μια πρώιμη μορφή της νόσου. Η φωτογραφία στα δεξιά δείχνει τον πολλαπλασιασμό κυψελίδων σχήματος ατράκτου, μεμονωμένων κυττάρων και συστάδων ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Το Σχ. 19. Στη φωτογραφία, ο μαζικός πολλαπλασιασμός κυττάρων ατράκτου. Είναι ορατά τα ερυθρά αιμοσφαίρια και τα συσσωματώματα ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Το Σχ. 20. Η φωτογραφία δείχνει εκτεταμένες περιοχές γεμάτες με αίμα που μιμούνται καλοήθεις αγγειακούς όγκους.

Το Σχ. 21. Ο κόμβος στο σάρκωμα του Kaposi είναι κάτω από την επιδερμίδα, ο οποίος δεν έχει ακόμη υποστεί βλάβη (φωτογραφία στα αριστερά). Στην φωτογραφία δεξιά, η επιδερμίδα πάνω από τη βλάβη με εξελκώσεις.

Το Σχ. 22. Σάρκωμα Kaposi με εντοπισμό στον γαστρικό βλεννογόνο (φωτογραφία στα αριστερά), στον λεμφαδένα (φωτογραφία στα δεξιά).

Η διάγνωση του σαρκώματος Kaposi σε ασθενείς με HIV μπορεί να γίνει με ακρίβεια χωρίς βιοψία.

Πρόγνωση της ασθένειας

Τα προγνωστικά κριτήρια για το σάρκωμα Kaposi σε ασθενείς με AIDS είναι οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου και οι δείκτες των μεθόδων εργαστηριακής έρευνας.

Κλινικές εκδηλώσεις που καθορίζουν την πρόγνωση της νόσου:

  • Η σοβαρότητα της παθολογικής διαδικασίας.
  • Συμμετοχή στη μολυσματική διαδικασία των εσωτερικών οργάνων.
  • Η σοβαρότητα του συνδρόμου δηλητηρίασης.
  • Η παρουσία ευκαιριακών λοιμώξεων.
  • Αιματοκρίτης.
  • CD4 λεμφοκυττάρων.
  • Η αναλογία των CD4 / CD8 λεμφοκυττάρων.
  • Επίπεδο ιντερφερόνης άλφα.

Για να εκτιμηθεί η πρόγνωση του σαρκώματος Kaposi βοηθά το επίπεδο των Τ-κυττάρων:

Όταν ο αριθμός των Τ-βοηθών είναι μεγαλύτερος από 300 σε 1 μl σε ασθενείς που έχουν επιβιώσει για περισσότερο από 1 χρόνο, βαθμολογείται ως καλό, από 300 έως 100 - ικανοποιητικά, λιγότερο από 100 - κακό.

Η αναλογία των CD4 / CD8 λεμφοκυττάρων σε ασθενείς που επιβίωσαν για περισσότερο από 1 χρόνο, περισσότερο από 0,5 είναι καλό, 0,5 - 0,2 είναι ικανοποιητικό, λιγότερο από 0,2 είναι κακό.

Σε ασθενείς με AIDS, η πρόγνωση του σαρκώματος Kaposi είναι δυσμενής. 99 - 100% των ασθενών με κοινή μορφή της νόσου πεθαίνουν κατά τους πρώτους 3 μήνες της νόσου.

Το Σχ. 23. Μια κοινή μορφή του σαρκώματος Kaposi σε έναν ασθενή με AIDS. Η πρόγνωση είναι δυσμενής.

Θεραπεία του σαρκώματος Kaposi σε ασθενείς με AIDS

Η επιλογή της μεθόδου θεραπείας επηρεάζεται από τη μορφή της νόσου, τον εντοπισμό της διαδικασίας και τα γενικά χαρακτηριστικά της λοίμωξης από HIV. Όταν το Σάρκωμα Kaposi σε ασθενείς με AIDS, χρησιμοποιείται τοπική θεραπεία και συστηματική χημειοθεραπεία.

Τοπική θεραπεία

Η τοπική θεραπεία του σαρκώματος Kaposi σε ασθενείς με HIV χρησιμοποιείται για εντοπισμένους όγκους και αποσκοπεί στη βελτίωση της εμφάνισης του ασθενούς. Ακτινοβολία, κρυοθεραπεία, ηλεκτροκολλήσεις εφαρμόζονται. Ο όγκος μπορεί να αφαιρεθεί χειρουργικά με την επακόλουθη εισαγωγή στην βλάβη της Vinblastine.

Συστηματική χημειοθεραπεία

Η χρήση αυτού του τύπου θεραπείας υπαγορεύεται από την επιθετική πορεία του σαρκώματος στην πλειονότητα των ασθενών με AIDS, την εμπλοκή των λεμφαδένων και των εσωτερικών οργάνων στην παθολογική διαδικασία. Ωστόσο, η παρουσία ευκαιριακών νοσημάτων, αναιμίας και ανοσοανεπάρκειας περιορίζει τη χρήση της σε πολλούς ασθενείς που έχουν ανάγκη. Η μονοθεραπεία χρησιμοποιείται για μέτριες εκδηλώσεις της κλινικής, συνδυασμένη χημειοθεραπεία για έντονες εκδηλώσεις. Δεν υπάρχει ενιαία προσέγγιση όσον αφορά τη χρήση χημειοθεραπείας για ασθενείς με AIDS.

Για τη θεραπεία του σαρκώματος Kaposi σε ασθενείς με AIDS υπάρχουν πολλά χημειοθεραπευτικά φάρμακα: Vinblastine (επίδραση 26%), Ετοποσίδη (76%), Βινκριστίνη (61%), Βλεομυκίνη (77%), Βινκριστίνη + Vinblastine %), Βινμπλαστίνη + μεθοτρεξάτη (77%), δοξορουβικίνη + λευκομυκίνη + βινβλαστίνη (66 - 86%).

Ανοσοδιαμορφωτές

Στο σάρκωμα Kaposi, χρησιμοποιούνται ενδογενή διεγερτικά ιντερφερόνης και άλφα ιντερφερόνη. Η επίδραση της χρήσης φαρμάκων σε αυτή την ομάδα εξαρτάται από την κατάσταση του ανοσοποιητικού συστήματος του ασθενούς, την αναιμία και την παρουσία ευκαιριακών ασθενειών.

Κυτταροστατικές ευρέος φάσματος

Έχει αποδειχθεί ότι είναι πολύ αποτελεσματική σε ασθενείς με AIDS με σάρκωμα Kaposi κυτοστατικών ευρέως φάσματος - λιποσωματικές ανθρακυκλίνες Dunux και Doksil. Η θεραπεία με Doxil είναι πιο αποτελεσματική από τη θεραπεία "χρυσού προτύπου" για το σάρκωμα Kaposi - Αδριαμυκίνη + Βλεομυκίνη + Βινκριστίνη.

Ενεργή Αντιρετροϊκή Θεραπεία

Η ενεργή αντιρετροϊκή θεραπεία με τη χρήση 3 ή περισσότερων φαρμάκων έχει προφυλακτική και θεραπευτική δράση για το σάρκωμα Kaposi.

Το Σχ. 24. Η τοπική θεραπεία του σαρκώματος Kaposi εφαρμόζεται σε τοπική μορφή.

Η θεραπεία του σαρκώματος Kaposi σε ασθενείς με AIDS είναι παρηγορητική. Έχει ως στόχο μόνο τη μείωση της σοβαρότητας των συμπτωμάτων της νόσου.

Σάρκωμα Kaposi: τι είναι αυτό, συμπτώματα και πρώτες ενδείξεις, αιτίες, θεραπεία και πρόγνωση

Τι είναι το Σάρκωμα του Καπόσι (IC)

Το σάρκωμα Kaposi (σάρκωμα Kaposi, αγγειοσάρκωμα Kaposi, πολλαπλή αιμορραγική σαρκομάτωση ή απλώς SC) είναι μια ογκοκατατολογική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από πολλαπλά κακοήθη νεοπλάσματα στην επιφάνεια του δέρματος και στην στοματική κοιλότητα.

Οι δερματικές αλλοιώσεις σχηματίζονται εξαιτίας του πολλαπλασιασμού της εσωτερικής επένδυσης των λεμφικών και αιμοφόρων αγγείων - του ενδοθηλίου, αλλάζουν τη δομή τους και γίνονται πιο λεπτές. Τα αγγειακά κύτταρα σχηματίζουν άτρακτο, γεγονός που επιβεβαιώνει τη διάγνωση του σαρκώματος Kaposi με ιστολογικό δείκτη.

Είναι πιθανό να δοθεί προσοχή στο είδος του σαρκώματος Kaposi που οφείλεται στην παρουσία μπλε-κοκκινωδών, έντονα κόκκινων, σκούρων κόκκινων ή καστανών κηλίδων στο δέρμα των ασθενών (βλέπε φωτογραφία παραπάνω), οι οποίες αργότερα μετατρέπονται σε διάμετρο 5 mm. Η διάγνωση περιλαμβάνει εξέταση αίματος για τον ιό HIV, βιοψία για τη λήψη δείγματος για ιστολογία, μελέτη του ανοσοποιητικού συστήματος του ανθρώπου. Στο αρχικό στάδιο του σχηματισμού ανώδυνη, αλλά με την πρόοδο της διαδικασίας εμφανίζεται ο πόνος.

Αιτίες

Είναι ακόμα αδύνατο να ξεχωρίσουμε μια σειρά συγκεκριμένων αιτίων του σαρκώματος Kaposi. Υπάρχουν όμως ασθένειες και παθολογίες που σχετίζονται με την ανάπτυξη πολλαπλής αιμορραγικής σαρκομάτωσης:

  • Μυκητίαση μανιταριών.
  • μυελώματος;
  • λεμφοσάρκωμα.
  • Σύνδρομο Gardner.
  • νευροϊνωμάτωση;
  • Σύνδρομο Werner.
  • Ασθένεια Hodgkin (ασθένεια Hodgkin).

Τα άτομα που εκτίθενται σε ακτινοβολία είναι ευαίσθητα στην ανάπτυξη σαρκώματος του δέρματος, οπότε ο κίνδυνος εμφάνισης της παθολογίας αυξάνεται κατά 30-50 φορές. Μπορεί να αναπτυχθεί πολλαπλό αιμορραγικό σάρκωμα με μηχανική βλάβη ιστών, ταχεία ανάπτυξη ορμονών, παρουσία ξένων σωμάτων ή ογκογόνων ιών στο σώμα.

Η μεταμόσχευση οργάνων και, κατά συνέπεια, η πολυεθεραπεία και η ανοσοκατασταλτική θεραπεία αυξάνουν ταυτόχρονα τον κίνδυνο του σαρκώματος Kaposi σε άνδρες κατά 10-15%, πολύ λιγότερο στις γυναίκες. Σύμφωνα με τις στατιστικές, στο 75% των περιπτώσεων μετά τη θεραπεία, ο ασθενής διαγιγνώσκεται με ιδιοπαθή πολλαπλό αιμορραγικό σάρκωμα.

Πρόκληση παραγόντων

Το αγγειόσωμαμα συχνά ανιχνεύεται παράλληλα με τη μόλυνση από τον ιό HIV στο σώμα του ασθενούς. Οι γιατροί συμφωνούν ότι ο παράγοντας που προκαλεί το σάρκωμα του Kaposi είναι ο τύπος 8 του ιού του έρπητα (τύπος 8 του ανθρώπινου ιού του έρπητα), ο οποίος ενεργοποιείται όταν μειώνεται η ανοσία. Ο ιός ανιχνεύεται σε ένα τρίτο των ασθενών που μελετήθηκαν, οι περισσότεροι από τους οποίους είναι αμφιφυλόφιλοι και ομοφυλόφιλοι.

Η προδιάθεση για αιμορραγική σαρκομάτωση εντοπίστηκε σε ηλικιωμένους άνδρες, κυρίως από τη Μεσόγειο και την Κεντρική Αφρική, τους ομοφυλόφιλους, τους αμφιφυλόφιλους και τους αποδέκτες που έμεναν με όργανα που τους μεταμοσχεύθηκαν.

Συμπτώματα του Σαρκώματος Kaposi

Τα κύρια συμπτώματα του Σαρκώματος του Kaposi:

  • Σχηματισμοί στο δέρμα υπό μορφή κηλίδων, πλακών, κυστιδίων, οζιδίων μεγέθους έως 5 mm (βλέπε φωτογραφία παραπάνω). Το χρώμα των όγκων είναι μπλε, σκοτεινό, αλλά μπορεί να είναι κοκκινωπό ή μοβ, καφέ, δεν αλλάζει χρώμα όταν πιέζεται. Οι πλάκες είναι λαμπερές και απαλές στην αφή, σε σπάνιες περιπτώσεις μπορούν να ξεφλουδίσουν. Οι όγκοι μπορούν να συγχωνευθούν σε ένα, αποκτώντας μια πράσινη απόχρωση. Το σάρκωμα του δέρματος εκδηλώνεται από βαθιά έλκη ενός μπλε-μωβ χρώματος με νεκρωτική πατίνα και εκκρίνεται δυσάρεστη οσμή.
  • Πολλαπλοί όγκοι σχηματίζουν πρήξιμο του περιβάλλοντος ιστού, μερικές φορές υπάρχει αίσθηση καψίματος, φαγούρα. Ο ασθενής ανησυχεί για πόνο, βαρύτητα σε ένα ή και στα δύο άκρα, μπορεί να αναπτυχθεί ελεφάντια.
  • Βλάβη των βλεννογόνων, στις οποίες υπάρχει πόνος κατά το μάσημα, διάρροια και αιμορραγία στο στομάχι και στα έντερα. Συνοδεύεται από δύσπνοια, βήχα, αιματηρό πτύελο. Το σάρκωμα Kaposi στο στόμα είναι μωβ-κόκκινα οζίδια, αυξάνοντας βαθμιαία σε μέγεθος.
  • Φλεγμονή των λεμφαδένων σε μία μόνο σειρά ή σε ομάδες.
  • Οι βλάβες του ήπατος, του γαστρεντερικού σωλήνα και του νευρικού συστήματος, του οστικού ιστού, οι οποίες είναι εύκολα συγκεχυμένες με άλλες παθολογικές καταστάσεις. Σε αυτή την περίπτωση, χωρίς κηλίδες και πλάκες στο δέρμα του πορφυρού χρώματος, το σάρκωμα Kaposi σε έναν ασθενή μπορεί να μην διαγνωστεί αμέσως.

Μια αργά εξελισσόμενη ασθένεια αναπτύσσεται σε μια παθολογική και πνευμονική μορφή της παθολογίας, η οποία μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή.

Το αγγειοεγκελιαιόμορφο δέρμα κατατάσσεται σε τέσσερις τύπους:

1) Κλασικός τύπος. Το ιδεοπαθητικό σάρκωμα επηρεάζει τους ηλικιωμένους, που εντοπίζονται στα πόδια και με τη μορφή κηλίδων ή πλακών με μπλε, καφέ-καφέ απόχρωση. Οι νέες αναπτύξεις συχνά καλύπτονται με κονδυλώματα, οι περιοχές γύρω τους είναι χρωματισμένες (βλ. Φωτογραφία). Άλλες περιοχές του δέρματος επηρεάζονται σταδιακά, σε τελευταία ανάλυση, μπορεί να επηρεαστούν τα σεξουαλικά και τα εσωτερικά όργανα. Υπάρχουν 3 στάδια: 1. κηλίδες 2. παλαίους 3. όγκους:

  • Κηλίδες. Σάρκωμα Kaposi του αρχικού σταδίου, όταν το χόριο καλύπτεται με γαλαζωπό, μοβ, μωβ στίγματα. Η διάμετρος των κηλίδων μεγαλώνει μέχρι 5 cm, η επιφάνεια τους είναι λεία. Η εξέλιξη της νόσου χαρακτηρίζεται από τη συγχώνευση πολλαπλών κηλίδων σε μια στερεή επιφάνεια που κνηστίζει και καίει.
  • Παλαίτια Όταν σχηματίζει έναν οζώδη σχηματισμό, στρογγυλό ή ημικυκλικό σχήμα, πυκνό. Οι μονές κηλίδες μπορούν να αυξηθούν έως 10 mm, να αποκτήσουν μπλε ή καφέ-μωβ χρώμα και η επιφάνεια τους να μοιάζει με φλούδα πορτοκαλιού. Όταν συγχωνευθούν αρκετοί σχηματισμοί, εμφανίζεται μια σκούρα καφέ ή μωβ πλάκα.
  • Όγκος. Οι κόμβοι και οι όγκοι σε αυτό το στάδιο σχηματίζονται με μία μόνο σειρά ή με ομάδες. Οι σχηματισμοί έχουν καφέ ή γαλαζοπράσινο χρώμα και φτάνουν σε μήκος 5 cm. Όταν πολλοί σχηματισμοί συνδυάζονται σε ένα, εμφανίζονται έλκη που αιμορραγούν.

Σε κάθε στάδιο, σχηματισμοί ομοιάζοντες με όγκους μπορούν να προκαλέσουν την εμφάνιση πορφύρας ή υποδόριων αιματωμάτων.

2) Το ενδημικό αγγειοσάρκωμα είναι συχνότερο στην Κεντρική Αφρική. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η συχνότητα της νόσου επηρεάζει τα παιδιά κάτω του ενός έτους, όπου η θνησιμότητα εμφανίζεται μέσα σε λίγα χρόνια.

3) Το επιδημικό αγγειόσωμαμα, το οποίο υπάρχει παράλληλα με το AIDS, εμφανίζεται σε νέους κάτω των 30 ετών. Η παθολογία αναγνωρίζεται εύκολα από τις κηλίδες στην άκρη της μύτης ή από τον σκληρό ουρανίσκο, καθώς και από λαμπερά ροζ κηλίδες στο σώμα. Οι λεμφαδένες και τα εσωτερικά όργανα επηρεάζονται γρήγορα και οι κόμβοι γίνονται επίπονοι και αιμορραγούν.

4) Το ανοσοκατασταλτικό σάρκωμα βασίζεται στη θεραπεία ασθενών με ανοσοκατασταλτική θεραπεία μετά από μεταμόσχευση οργάνου ή παρουσία καρκίνου. Ο τύπος της νόσου είναι χαρακτηριστικός του μεσήλικου πληθυσμού, κυρίως στους άνδρες. Η παθολογία είναι δύσκολο να διαγνωστεί σε πρώιμο στάδιο, καθώς μπορεί να μην υπάρχουν σχεδόν κανένα οπτικό σύμπτωμα.

Διαγνωστικά

Τα πρώτα σημάδια με τη μορφή κηλίδων και πλακών ενός μπλε και καφέ χρώματος στο δέρμα, η κατάσταση της ανοσολογικής ανεπάρκειας και η παρουσία λοίμωξης από τον ιό HIV σε έναν ασθενή σχεδόν πάντα παρέχουν μια ακριβή διάγνωση του σαρκώματος Kaposi. Πρώτον, διεξάγεται εργαστηριακή διάγνωση για τον προσδιορισμό της παρουσίας του ιού έρπητα τύπου 8. Για να γίνει αυτό, το παθογόνο απελευθερώνεται από τον ιστό που προσβάλλεται από τον όγκο, και μετά την ανίχνευση του ιού, τα αντισώματα βρίσκονται σε αυτό.

Μέθοδοι ανίχνευσης βλαβών του βλεννογόνου:

  • Βρογχοσκόπηση.
  • Ακτινογραφία των πνευμόνων.
  • Γαστροσκόπηση.
  • Κολονοσκόπηση.

Η διάγνωση ασθενούς για το Σάρκωμα του Kaposi περιλαμβάνει τα εξής βήματα:

  • εξέταση των βλεννογόνων μεμβρανών που είναι ορατές ·
  • διεξαγωγή ανοσογραμμάτων.
  • εξέταση αίματος για την παρουσία γεννητικών λοιμώξεων.
  • Υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων και ακτινογραφίες του θώρακα.
  • esophagogastroduodenoscopy;
  • CT σάρωση των νεφρών και μαγνητική τομογραφία των επινεφριδίων.

Θεραπεία του αγγειόσωμαμου του Kaposi

Η θεραπεία του σαρκώματος Kaposi ξεκινά με θεραπεία για την αύξηση της ανοσίας, μετά από την οποία συνταγογραφείται ένα σύνολο μέτρων για την εξάλειψη των συμπτωμάτων της νόσου. Μια τέτοια θεραπεία όπως η πολυχημειοθεραπεία χρησιμοποιείται ενεργά στην περίπτωση σαρκώματος Kaposi, αλλά στην αλληλεπίδραση φαρμάκων για τη θεραπεία της λοίμωξης από HIV, έχει αρνητική επίδραση στον μυελό των οστών.

Η χρήση εξαιρετικά δραστικής αντιρετροϊκής θεραπείας μπορεί να καταστείλει εντελώς τη ζωτική δραστηριότητα ενός από τους ιούς του έρπητα, ο οποίος είναι ο αιτιολογικός παράγοντας του συνδρόμου Kaposi. Αυτή η χημειοθεραπεία διαρκεί ένα χρόνο και συμβάλλει στη βελτίωση της ανοσίας.

Η θεραπεία με φάρμακα ιντερφερόνης για την αύξηση της ανοσίας είναι αποτελεσματική εάν πραγματοποιείται με μακρά πορεία. Επιπλέον, χρησιμοποιούνται κρυοθεραπεία, τοπική χημειοθεραπεία και ακτινοβολία.

Φάρμακα

Επί του παρόντος, το σάρκωμα Kaposi θεωρείται ανυπόφορο στις περισσότερες περιπτώσεις και τα φάρμακα μπορούν μόνο προσωρινά να αφαιρέσουν τα συμπτώματα και να βελτιώσουν προσωρινά την κατάσταση του ασθενούς.

Τα πιο δημοφιλή φάρμακα είναι:

  • Βινκριστίνη (χρησιμοποιείται μία φορά την εβδομάδα, 1,4 mg / kg ενδομυϊκά).
  • Vinblastine (πρόγραμμα εφαρμογής, πρώτα μία φορά την εβδομάδα, κατόπιν ένα διάλειμμα, μετά το οποίο η εβδομαδιαία δόση ένεσης είναι 0,1 mg / kg).
  • Η δοξορουβικίνη (που χρησιμοποιείται κάθε τρεις εβδομάδες στα 60-70 mg / kg, αλλά εάν είναι απαραίτητο, η δόση μπορεί να χωριστεί σε τρεις δόσεις μία φορά την εβδομάδα).
  • Η προσπιδίνη (χορηγούμενη μία φορά την ημέρα, ενδοφλέβια ή ενδομυϊκά, η ελάχιστη δόση μπορεί να είναι 0,05 mg / kg, το μέγιστο 0,15 mg / kg).
  • Βλεομυκίνη.
  • Bendamustin;
  • Κυκλοφωσφαμίδη.

Στο αρχικό στάδιο της νόσου, δεν έχουν συνταγογραφηθεί αμέσως αντικαρκινικά φάρμακα · πριν από αυτό, είναι ενισχυμένα. Οι ιντερφερόνες χρησιμοποιούνται για την ενίσχυση της δράσης των φαρμάκων της κύριας θεραπείας. Εάν υπάρχει σάρκωμα Kaposi σε συνδυασμό με HIV λοίμωξη, η θεραπεία χορηγείται αμέσως με 3-4 φάρμακα. Οι ισχυρές παρενέργειες των αντικαρκινικών φαρμάκων αντισταθμίζονται από την ορμονοθεραπεία.

Χειρουργική

Η χειρουργική επέμβαση για το σάρκωμα Kaposi μπορεί να χρησιμοποιηθεί για επιφανειακές βλάβες, εάν είναι ανώδυνη. Αλλά με την πήξη της νόσου και την ακτινοβολία με ηλεκτρονίων είναι πιο κατάλληλες.

Με την αδράνεια της ακτινοθεραπείας, χρησιμοποιείται χειρουργική επέμβαση, αλλά εάν αφαιρεθεί ένας μόνος όγκος, τα επηρεαζόμενα κύτταρα μπορεί να εξαπλωθούν μέσω του σώματος μέσω του αίματος. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η εκτομή της εστίας της νόσου διεξάγεται σε συνδυασμό με χημειοθεραπεία ή ακτινοβολία, γεγονός που δίνει την ευκαιρία για μακροχρόνια ύφεση στο 30% των ασθενών.

Εναλλακτική θεραπεία στο σπίτι

Εναλλακτικές θεραπείες για το αγγειόσωμα του Kaposi περιλαμβάνουν:

  • Διατροφή και συμπληρώματα διατροφής.
  • Βότανα και βάλσαμα.

Η δίαιτα πρέπει να είναι πλούσια σε βιταμίνες για την αύξηση της σταθερότητας του ανοσοποιητικού συστήματος και οι εύπεπτες πρωτεΐνες θα πρέπει επίσης να χρησιμοποιούνται για τη δημιουργία αντισωμάτων. Οι ίνες στα τρόφιμα θα βοηθήσουν στην εκκένωση των εντέρων και στην εξάλειψη των τοξινών. Στην καταπολέμηση της νόσου στο καθημερινό μενού, μπορείτε να προσθέσετε τα μούρα των λουλουδιών και βερίκοκων με πέτρες.

Για να εμποδίσετε τον σχηματισμό της μετάστασης θα πρέπει να τρώγονται:

  • σκόρδο ·
  • θαλάσσια ψάρια όπως σαρδέλες, πέστροφες, σολομοί ·
  • πράσινα και κίτρινα λαχανικά.

Εξαιρούνται από τη δίαιτα με αγγειόσκωμα πρέπει να καπνίζονται, ξινά και εσπεριδοειδή, αλκοολούχα ποτά, προϊόντα που περιέχουν μεγάλες ποσότητες ταννίνης, γεγονός που προκαλεί σχηματισμό θρόμβων.

Συνταγές φυτικά βάμματα και βάλσαμα:

  • Βάση βασισμένη στην αλόη. Για να το κάνετε αυτό, κόψτε τέσσερα φύλλα αλόης και τα χύστε με 0,5 λίτρα βότκα. Μετά από έγχυση για δύο εβδομάδες, πάρτε 1 κουτάλι σούπας του φαρμάκου τρεις φορές την ημέρα πριν από τα γεύματα.
  • Βάση με βάση το Hypericum και τη βότκα σταφυλιών, η οποία εγχέεται για δύο εβδομάδες και λαμβάνεται τρεις φορές την ημέρα, 30-40 σταγόνες.
  • Βάλσαμο φύλλων ελιάς. Τα 100 γραμμάρια θρυμματισμένων φύλλων της λεκάνης θα πρέπει να αναμειγνύονται με 100 γραμμάρια κοκκοποιημένης ζάχαρης, μετά την οποία το βάλσαμο θα δώσει χυμό για δύο εβδομάδες. Πίνετε υγρό βάλσαμο πρέπει να είναι τρεις φορές την ημέρα πριν από τα γεύματα.

Προληπτικά μέτρα

Τα πρώτα προληπτικά μέτρα για το σάρκωμα Kaposi είναι να ανιχνεύσουν τα άτομα που διατρέχουν κίνδυνο. Οι ασθενείς που χρησιμοποιούν ανοσοκατασταλτική θεραπεία πρέπει πρώτα να εξεταστούν για την παρουσία ασθενών τύπου 8 ιού απλού έρπητα. Η περαιτέρω πρόληψη μειώνει τον έλεγχο των ασθενών με στόχο την πρόωρη επανεμφάνιση της νόσου.

Στα προληπτικά μέτρα περιλαμβάνονται:

  • Πρόληψη της σεξουαλικής επαφής με προφυλακτικά
  • ετήσιες ιατρικές εξετάσεις του οδοντιάτρου, χειρούργος, εξέταση των βλεννογόνων?
  • αποκλεισμός των προϊόντων καπνού από την καθημερινή ζωή ·
  • απαγόρευση της χρήσης κορτικοστεροειδών ·
  • ενίσχυση του ανοσοποιητικού συστήματος.
  • Περιορισμός της έκθεσης στον ήλιο το καλοκαίρι.
  • Πρόληψη του HIV, AIDS.

Η παρουσία αγγειοσάρκωμα σε έναν συγγενή είναι ένας λόγος για να σκεφτεί κανείς και να δοκιμαστεί για την παρουσία της παθολογίας, καθώς υπάρχει μεγάλη πιθανότητα η νόσος να κληρονομείται.

Πρόγνωση για το αγγειόσωμαμα

Είναι δυνατόν να προβλεφθεί η ζωή ενός ασθενούς με αγγειόσκωμα, ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου. Με μια προοδευτική διαδικασία νόσου και τα συμπτώματα που εκπέμπουν αστραπές, ο ασθενής μπορεί να ζήσει από δύο μήνες έως δύο χρόνια.

Η υποξεία μορφή σαρκώματος μπορεί σε ορισμένες περιπτώσεις να επιτρέψει στον ασθενή να ζήσει για άλλα τρία χρόνια. Εάν η μορφή της ασθένειας είναι χρόνια και προχωρά αργά, τότε με κατάλληλη θεραπεία, η ζωή του ασθενούς μπορεί να παραταθεί κατά 5-10 χρόνια.

Ένας σημαντικός παράγοντας είναι η κατάσταση της ανοσίας του ασθενούς, οπότε με βαθιά ανοσοανεπάρκεια σε συνδυασμό με το AIDS, ο θάνατος μπορεί να συμβεί μέσα σε λίγους μήνες, δεν μπορεί να υπάρξει υποχώρηση της νόσου.

Κατά τη διάγνωση του σαρκώματος Kaposi, πρώτα γίνεται μια πορεία ανοσοθεραπείας, και στη συνέχεια συνταγογραφούνται τα κύρια φάρμακα για θεραπεία. Η ασθένεια σε συνδυασμό με το AIDS στις περισσότερες περιπτώσεις είναι γρήγορα θανατηφόρος, καθώς η διαδικασία εξελίσσεται ταχέως. Όταν εμφανίζονται τα πρώτα σημάδια της παθολογίας, είναι σημαντικό να ελέγχεται κάθε χρόνο η εμφάνιση κηλίδων και οζιδίων στο δέρμα.

Καρκίνο Του Δέρματος

Καρκίνο Του Εγκεφάλου