loader
Συνιστάται

Κύριος

Φίμπα

Ο Καρκίνος του Paget: Συμπτώματα και Θεραπεία

Ο καρκίνος του Paget είναι κακοήθης ασθένεια, η οποία επηρεάζει συχνότερα το σύμπλεγμα θηλών-αρεόλας των μαστικών αδένων.

Εφόσον το αντικείμενο της διαδικασίας του καρκίνου στον καρκίνο του Paget είναι πάντα αδρενεργικοί (μεγάλοι ιδρώτα και γάλα) αδένες και οι αγωγοί τους, η ασθένεια μπορεί επίσης να αναπτυχθεί στην περιοχή της μασχάλης, στα θηλυκά και αρσενικά εξωτερικά γεννητικά όργανα, στις περιζυικές περιοχές.

Η ασθένεια πήρε το όνομά της από τον Βρετανό παθολόγο Τζέιμς Πέτζετ, ο οποίος περιέγραψε για πρώτη φορά το μηχανισμό της εμφάνισης και των κλινικών εκδηλώσεων.

Η έννοια και τα στατιστικά στοιχεία της νόσου

Η νόσος του Paget - ένας καρκίνος των θηλών που μοιάζει με έκζεμα - αντιπροσωπεύει μεταξύ ενός και πέντε τοις εκατό όλων των καρκίνων του μαστού. Έτσι, εμπίπτει στην κατηγορία μάλλον σπάνιων παθήσεων.

Η μεγάλη πλειοψηφία (95%) των ασθενών με νόσο του Paget, είχε καρκίνο του μαστού.

Η φωτογραφία δείχνει τον καρκίνο του μαστού του Pedzhet.

Η πορεία του καρκίνου του Paget στους άνδρες είναι πιο επιθετική, ο ρυθμός ροής και η σοβαρότητα των συνεπειών.

Οι εμπειρογνώμονες το εξηγούν αυτό από το γεγονός ότι οι αρσενικοί μαστικοί αδένες έχουν πολύ μικρό μέγεθος. Τα κύτταρα του όγκου μολύνουν πολύ γρήγορα τους ιστούς τους, και στη συνέχεια, διεισδύοντας στους λεμφαδένες, γρήγορα μεταστατώνουν, εξαπλώνονται σε όλο το σώμα.

Κλινικές μορφές

Ανάλογα με τις κλινικές εκδηλώσεις, είναι συνηθισμένο να διακρίνουμε τις ακόλουθες μορφές καρκίνου του Pedzhet:

  • Όταν η μορφή όγκου ενός κακοήθους νεοπλάσματος εντοπίζεται στους ιστούς που βρίσκονται ακριβώς κάτω από τη θηλή.
  • Για την ψωριασική μορφή χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση πολλαπλών μικρών ροζ παλετών (καλυμμένων με ξηρές, εύκολα αποφλοιωμένες κλίμακες) στην εξωτερική επιφάνεια της θηλής.
  • Στην περίπτωση των ελκών, εμφανίζονται κρανιακά έλκη στην επιφάνεια της θηλής και της γύρω περιοχής.
  • Η μορφή, που ονομάζεται οξεία εκζεματώδη, χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό ενός μικρού εξανθήματος, που εναλλάσσεται με κραυγή έλκη.
  • Για χρόνια εκζεματώδη, ο σχηματισμός κρούστας στην επιφάνεια της θηλής και της αρεόλας είναι χαρακτηριστικός. Η απομάκρυνση των κρούστας οδηγεί στην ανίχνευση των εκδηλωτικών επιθετικών κηλίδων.

Στα μισά από τα άτομα, οι βλάβες παρατηρούνται μόνο στην περιοχή της θηλής και της περιοχής της. Σε 40% των περιπτώσεων, εκτός από τα αναφερθέντα συμπτώματα, ανιχνεύεται ένα νεοπλασματικό όγκο με τη μορφή ενός κόμβου που μπορεί να ψηλαφιστεί στους ασθενείς.

Το υπόλοιπο 10% των επεισοδίων καρκίνου του Paget ανιχνεύεται αρκετά τυχαία (ως αποτέλεσμα εργαστηριακών μελετών εκκρίσεων που λαμβάνονται από τη θηλή). Μετά την εμφάνισή τους, ο ασθενής έρχεται στο γιατρό.

Λόγοι

Οι αξιόπιστες αιτίες του καρκίνου του Paget μέχρι σήμερα δεν έχουν τεκμηριωθεί. Στη σύγχρονη μαστολογία, υπάρχουν δύο απόψεις, που προσπαθούν να απαντήσουν σε αυτή την ερώτηση.

  • Οι οπαδοί της επιδερμοτροπικής θεωρίας πιστεύουν ότι με την παρουσία καρκίνου του μαστού (που εντοπίζεται στα βαθύτερα στρώματά της), τα καρκινικά κύτταρα, που αναφέρονται ως κύτταρα Paget, από ιστούς όγκου εισέρχονται στους γαλακτώδεις αγωγούς και μεταναστεύουν μέσω αυτών φτάνουν στη θηλή. Εμφυτεύεται στον ιστό του, τα κύτταρα αρχίζουν να αναπτύσσονται. Η βάση για αυτή τη θεωρία είναι η παρατήρηση που επιβεβαιώνει το γεγονός ότι το 95% των ασθενών, μαζί με τον καρκίνο του Paget, έχουν και άλλους τύπους καρκίνου του μαστού (συχνότερα ενδομήτριο καρκίνωμα). Τα καρκινικά κύτταρα του Paget, που εντοπίζονται στους ιστούς των θηλών και σχηματίζονται από το επιθήλιο των γαλακτοφόρων αγωγών, έχουν αδενική φύση.
  • Οι υποστηρικτές της θεωρίας μετασχηματισμού πιστεύουν ότι η αιτία της εξέλιξης του καρκίνου του Pedzhet είναι ο αυθόρμητος μετασχηματισμός των επιθηλιακών ιστών της περιοχής και της θηλής στον καρκίνο. Η βάση αυτής της υπόθεσης είναι οι περιπτώσεις του καρκίνου του Paget που δεν συνοδεύεται από κακοήθεις όγκους άλλου εντοπισμού.

Μεταξύ των παραγόντων κινδύνου που συμβάλλουν στην εμφάνιση του καρκίνου του Paget, οι ερευνητές περιλαμβάνουν:

  • Η παρουσία μιας οικογενειακής προδιάθεσης σε αυτήν την ασθένεια (ειδικά στην αρσενική γραμμή).
  • Έκθεση σε περιβαλλοντικούς καρκινογόνους παράγοντες.
  • Όλα τα είδη τραυματισμών της θηλής-χωροταξική ζώνη.

Τα συμπτώματα του Paget

  • Τα πρώιμα συμπτώματα της νόσου του Paget, τα οποία δεν είναι ανησυχητικά και συγκεκριμένα, δεν προκαλούν την επιθυμία του ασθενούς να ζητήσει ιατρική βοήθεια. Η εμφάνιση της νόσου χαρακτηρίζεται από ελαφρά ερυθρότητα, ξεφλούδισμα και ελαφρά ερεθισμό του δέρματος της αρεόλας και της ίδιας της θηλής. Η τάση για την ξαφνική εξαφάνιση των παραπάνω εκδηλώσεων, που καταπραΰνει τον ασθενή, επιδεινώνει μόνο την κατάσταση, αφού η ασθένεια, η οποία δεν εκδηλώνεται, συνεχίζει να αναπτύσσεται στο σώμα της. Μερικές φορές οι εκζεματικές αλλαγές μπορούν να εξαλειφθούν με τη βοήθεια αλοιφών που περιέχουν κορτικοστεροειδή.
  • Η πρόοδος της νόσου το κάνει γνωστό για την εμφάνιση κνησμού, μυρμηκίαση, αίσθηση καψίματος, ευαισθησία και πληγή. Η ορολογική και αιμορραγική εκκένωση, αφήνοντας ίχνη σε λινά, αρχίζει να ξεχωρίζει από αυτήν. Η διαμόρφωση της θηλής αλλάζει επίσης: μπορεί να ισοπεδωθεί ή να αποσυρθεί.
  • Με την περαιτέρω εξέλιξη του καρκίνου του Paget στους ιστούς της θηλής και της περιοχής του, παρατηρούνται οι διαδικασίες υπεραιμίας και στάσιμης διήθησης. Στην επιφάνεια της αρέολας εμφανίζονται όλα τα είδη διάβρωσης, έλκη, ξηρές κρούστες. Όταν προσπαθείτε να αφαιρέσετε τις κρούστες εκτεθειμένες περιοχές της κλασσικής σάρκας. Ο καρκίνος του Paget χαρακτηρίζεται συνήθως από μονόπλευρες βλάβες, αλλά στην ιατρική πρακτική υπάρχουν περιπτώσεις διμερούς φύσης στις οποίες ο όγκος επηρεάζει τις θηλές και των δύο μαστικών αδένων.
  • Οι εκζεματικές εκδηλώσεις μπορούν να εξαπλωθούν στο δέρμα του μαστού. Μια σαφώς καθορισμένη προβληματική περιοχή, κατά κανόνα, υψώνεται κάπως πάνω από το υγιές δέρμα. Σε 50% των ασθενών, η ψηλάφηση αποκαλύπτει την παρουσία νεοπλασματικών νεοπλασμάτων στους ιστούς των μαστικών αδένων και την αύξηση σε αριθμό περιφερειακών λεμφαδένων.
  • Η καθυστερημένη φάση του καρκίνου του Pedzhet χαρακτηρίζεται από την παρουσία βαριάς αιμορραγίας λόγω της καταστροφής (καταστροφής) του σύμπλεγμα θηλή-areola.

Τα σημάδια του καρκίνου του Paget στους άνδρες έχουν παρόμοιες εκδηλώσεις.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Η επικαιρότητα της σωστής διάγνωσης είναι το κλειδί για την επιτυχή καταπολέμηση μιας κακοήθους νόσου.

Για τον εντοπισμό του καρκίνου του Paget, απαιτείται μια ολόκληρη σειρά εργαστηριακών και ερευνητικών πειραμάτων:

  • Στη διαδικασία της οπτικής επιθεώρησης, ένας ειδικός μπορεί να βρει μια σειρά αλλαγών στη θηλή και την περιοχή του, οι οποίες είναι χαρακτηριστικές αυτής της παθολογίας (παρουσία εξελκώσεων, ξηρών κρούσεων, έκζεμα με κηλίδες).
  • Σε περίπτωση απόρριψης από τη θηλή από έναν ασθενή, λαμβάνεται ένα επίχρισμα και υποβάλλεται σε κυτταρολογική εξέταση. Σίγουρα θα εντοπίσει καρκινικά κύτταρα.
  • Μια μαστογραφία για ασθενείς με υποψία καρκίνου του Pedzhet εκτελείται σε τρεις προβολές ταυτόχρονα: αυτό σας επιτρέπει να αποκλείσετε την παρουσία κακοήθους όγκου άλλου τύπου. Η μέθοδος μαστογραφίας είναι πιο ενημερωτική παρουσία σχηματισμών όγκων στους μαστικούς αδένες. Εάν απουσιάζουν, η αξιοπιστία των αποτελεσμάτων της ληφθείσας μαστογραφίας δεν είναι μεγαλύτερη από 50%.
  • Η υπερηχογραφική εξέταση των μαστικών αδένων στην αρχική διάγνωση του καρκίνου του Paget είναι μια κατηγορία υποχρεωτικών διαδικασιών, δεδομένου ότι τα δεδομένα του αποκαλύπτουν συχνά παθολογίες που δεν αντικατοπτρίζονται από μαστογραφία.
  • Η απεικόνιση με μαγνητικό συντονισμό επιτρέπει όχι μόνο την ανίχνευση της νόσου στα πρώτα στάδια (ακόμη και αν δεν υπάρχουν ορατές κλινικές διαταραχές), αλλά και τη διαφοροποίηση των ανιχνευόμενων όγκων.
  • Η μέθοδος σπινθηρογραφήματος (με βάση την εισαγωγή ραδιενεργών ισότοπων στο σώμα του ασθενούς και στη συνέχεια την αξιολόγηση των αποτελεσμάτων της κατανομής τους στους ιστούς) επιτρέπει την ανίχνευση όγκων με το μικρότερο μέγεθος, που είναι πολύ σημαντικό για την έγκαιρη διάγνωση του καρκίνου.
  • Μια βιοψία χρησιμοποιείται για την ανίχνευση καρκινικών κυττάρων - μια εργαστηριακή εξέταση των ιστών που λαμβάνονται από τη θηλή και την περιοχή της περιοχής.
  • Η κύρια θεραπεία για τον καρκίνο του Paget είναι η χειρουργική επέμβαση. Όταν συνδυάζονται με ενδομήτριο καρκίνωμα ή παρουσία διηθητικής μορφής, καταφεύγουν σε χειρουργική επέμβαση ριζικής μαστεκτομής, η οποία συνίσταται στην αφαίρεση του μαστικού αδένα μαζί με ίνες ιστού, λεμφαδένες και θωρακικούς μύες.
  • Αν ο καρκίνος του Pedzhet πιάνει ένα πρώιμο στάδιο, εκτελείται μια ριζική εκτομή του μαστικού αδένα, που συνίσταται στην απομάκρυνση του τμήματος του μαστικού αδένα που περιέχει τον όγκο, μαζί με το σύμπλεγμα θηλών-περιοχής. Μετά από κάποιο χρονικό διάστημα οι ασθενείς περνούν από τη λειτουργία της ανακατασκευαστικής μαστοσκοπίας.

Θεραπεία του μαστού

Η θεραπεία του καρκίνου του Pedzhet διακρίνεται από μια συστηματική προσέγγιση που αποσκοπεί στην πρόληψη της επανεμφάνισης της νόσου και την πρόληψη της εμφάνισης μεταστάσεων, έτσι ώστε η χειρουργική θεραπεία συνοδεύεται απαραιτήτως από τη χημειοθεραπεία, την ακτινοθεραπεία και την ορμονοθεραπεία.

  • Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται σε όλα τα στάδια του καρκίνου του Paget. Εάν υπάρχουν απόλυτες αντενδείξεις στη χειρουργική επέμβαση (ειδικά σε γήρας), μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως εναλλακτική λύση, αντικαθιστώντας τη χειρουργική επέμβαση.
  • Η ένδειξη για την υποχρεωτική συνταγογράφηση χημειοθεραπείας είναι η ήττα των περιφερειακών λεμφαδένων.
  • Η ορμονική θεραπεία (θεραπεία με nolvadex, tamoxifen, zitazonium) χρησιμοποιείται μόνο όταν ανιχνεύονται υποδοχείς που είναι ευαίσθητοι σε στεροειδείς ορμόνες. Ο διορισμός τέτοιων φαρμάκων σε νέους ασθενείς πραγματοποιείται μόνο μετά από αποκλεισμό του έργου των ωοθηκών. Οι γυναίκες, των οποίων η ηλικία είναι στην εμμηνόπαυση, λαμβάνουν φάρμακα χωρίς να επηρεάζουν τις ωοθήκες.

Πρόγνωση και πρόληψη

Η ευνοϊκή πρόγνωση για τον καρκίνο του Paget εξαρτάται από διάφορους παράγοντες που τον επηρεάζουν:

  • το κλινικό στάδιο της ασθένειας ·
  • την ηλικία του ασθενούς.
  • ο αριθμός των προσβεβλημένων λεμφαδένων.
  • την παρουσία επιβαρυντικών μορφολογικών χαρακτηριστικών.
  • πολλαπλότητα καρκινικών αναπτύξεων ή συνδυασμός ασθένειας με καρκίνο διεισδυτικού λοβού.

Η πρόληψη του καρκίνου του Paget καταλήγει σε τακτικές επισκέψεις σε ειδικούς του μαστού και σε μια περιοδική διαγνωστική εξέταση των μαστικών αδένων. Η έγκαιρη ανίχνευση ενός κακοήθους νεοπλάσματος και η θεραπεία του στα πρώιμα στάδια βελτιώνει σημαντικά την πρόγνωση του ασθενούς και τις πιθανότητες επιβίωσης.

Το βίντεο παρουσιάζει μια ριζική μαστεκτομή με τη διατήρηση των θωρακικών μυών στον καρκίνο του Paget του αριστερού μαστού:

Πώς εκδηλώνεται ο καρκίνος του μαστού του Paget, η αφαίρεση όγκων, η πρόγνωση

Ο καρκίνος του μαστού τις τελευταίες δεκαετίες έχει γίνει ένας από τους συνηθέστερους κακοήθεις όγκους που εμφανίζονται στις γυναίκες. Με μια τέτοια διάγνωση, μέχρι το 20% όλων των ασθενών με ογκολογικούς οργανισμούς στη Ρωσία θεραπεύονται και θεραπεύονται. Κάθε χρόνο, καταγράφονται 1,5 εκατομμύρια νέες περιπτώσεις στον κόσμο και κάθε χρόνο πεθαίνουν έως 500.000 γυναίκες.

Αυτοί οι όγκοι είναι επίσης πολύ επικίνδυνοι επειδή, σε αντίθεση με πολλούς άλλους όγκους, επηρεάζουν επίσης τις γυναίκες σε ηλικία εργασίας. Ο μεγαλύτερος αριθμός ασθενών είναι ηλικίας 45-60 ετών.

Αιτίες του καρκίνου του Paget

Το γυναικείο σώμα έχει φυσιολογικά χαρακτηριστικά που συνδέονται με τακτικές διακυμάνσεις στο επίπεδο των ορμονών φύλου. Αυτές οι ουσίες προκαλούν μια αντίστοιχη σταθερή αλλαγή στις διεργασίες πολλαπλασιασμού (αναπαραγωγή, αυξημένη δραστικότητα) και περισυλλογή (μείωση της δραστηριότητας) των ιστών στους μαστικούς αδένες. Αυτό συμβαίνει επειδή στους ιστούς των μαστικών αδένων υπάρχουν πολλοί υποδοχείς που αντιδρούν στα επίπεδα ορμονών στο αίμα.

Όπως γνωρίζετε, οι λοβοί των μαστικών αδένων ανοίγουν στους αγωγούς, οι οποίοι συνδυάζονται σε έναν ή περισσότερους αγωγούς αποβολής. Τα στόματά τους ανοίγουν στη θηλή. Οι αγωγοί είναι επενδεδυμένοι με επιθηλιακό χαλύβδινο ιστό. Το οιστρογόνο και η προγεστερόνη, που παράγονται στις ωοθήκες και εν μέρει στα επινεφρίδια, και η ορμόνη διέγερσης των ωοθυλακίων που παράγεται στην υπόφυση, επηρεάζουν τον πολλαπλασιασμό των επιθηλιακών κυττάρων. Το έργο των σημασμένων ενδοκρινών αδένων ρυθμίζεται από τον υποθάλαμο και τον εγκεφαλικό φλοιό.

Κατά τη διάρκεια της ζωής, μια γυναίκα εκτίθεται σε διάφορες επιρροές που παραβιάζουν αυτό το αρμονικό αυτορυθμιζόμενο σύστημα. Ως αποτέλεσμα, η ισορροπία των ορμονών διαταράσσεται. Στους επιθηλιακούς ιστούς που είναι ευαίσθητοι στις ορμόνες φύλου, εμφανίζονται δυσλειτουργίες στον πολλαπλασιασμό και στην περιστροφή και εμφανίζονται εστίες παθολογικής αναπαραγωγής του επιθηλίου. Τέτοιες τοποθεσίες με την πάροδο του χρόνου μπορεί να είναι η αρχή της διαδικασίας του καρκίνου.

Στον κακοήθη μετασχηματισμό των κυττάρων, ο ρόλος της γενετικής ευαισθησίας είναι επίσης πιθανός, υπάρχουν ενδείξεις υπερβολικής έκφρασης ορισμένων γονιδίων σε αυτήν την ασθένεια.

Ο όγκος εμφανίζεται σε τρεις κύριες μορφές:

Ο καρκίνος των θηλών είναι μια ειδική μορφή καρκίνου του μαστού που εμφανίζεται στο στόμα των αποφρακτικών αγωγών που ανοίγουν στην κορυφή της θηλής. Η ασθένεια που περιγράφει ο γιατρός Pedzhet το 1874, όταν σημείωσε για πρώτη φορά τη σχέση μεταξύ της ήττας της θηλής και της αρεόλας και την ανάπτυξη καρκίνου του μαστού.

Μία από τις θεωρίες της έναρξης της νόσου είναι η κίνηση των συνήθων καρκινικών κυττάρων μέσω της βασικής μεμβράνης του επιθηλίου στο επιφανειακό στρώμα της θηλής.

Μια άλλη θεωρία της γένεσης της νόσου του Paget δηλώνει ότι τα καρκινικά κύτταρα είναι κακοήθως αναγεννημένα κερατινοκύτταρα (επιθηλιακά επιφανειακά κύτταρα), που βρίσκονται αρχικά στην περιοχή των αποφρακτικών αγωγών του αδένα και της θηλής.

Ωστόσο, ο όγκος παραμένει ελάχιστα κατανοητός, έτσι οι γιατροί εξακολουθούν να έχουν πολλές ερωτήσεις σχετικά με τη θεραπεία και την πρόγνωση αυτής της ομάδας ασθενών.

Κλινική εικόνα

Η νόσος του Paget είναι σχετικά σπάνια, εμφανίζεται μόνο στο 0,5-5% των ασθενών με καρκίνο του μαστού. Η μέση ηλικία των ασθενών είναι 52 ετών, παρόλο που ο όγκος αυτός βρέθηκε σε γυναίκες ηλικίας 23 ετών και σε γυναίκες σε ηλικία 80 ετών.

Η νόσος αρχίζει ασυμπτωματικά και προχωράει σταδιακά σε αρκετούς μήνες και ακόμη και χρόνια. Οι περισσότερες περιπτώσεις συμβαίνουν αφ 'ενός.

Σταδιακή καταστροφή του ιστού των θηλών - Ο καρκίνος του μαστού του Paget

Εξωτερικά, η ασθένεια ξεκινά με ερυθρότητα και εμπλοκή της θηλής. Στη συνέχεια εμφανίζονται ξηρές κρούστες στην επιφάνεια και στη γύρω περιοχή, οι οποίες στη συνέχεια αρχίζουν να βρέχονται και να ξεφλουδίζουν. Η διαδικασία βαθμιαία εξαπλώνεται στην αρέολα, την αρέολα. Η εστίαση έχει ανομοιογενή όρια.

Κατά τη διάρκεια της παθολογικής διαδικασίας υπάρχει βαθμιαία καταστροφή των ιστών των θηλών. Γίνεται επίπεδη, σχηματίζονται έλκη στο σημείο της κρούστας. Εμφανίζεται αιμορραγικός ιστός. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ορατή εικόνα μοιάζει με ψωρίαση, σε άλλες παρουσιάζει σημάδια φλεγμονής (πρήξιμο και ερυθρότητα του δέρματος). Η υπερχρωματοποίηση δεν είναι χαρακτηριστική.

Η ασθένεια περιλαμβάνει όχι μόνο την αρέολα, αλλά και το δέρμα του μαστού γύρω από την περιοχή των θηλών. Ταυτόχρονα, η διαδικασία αρχίζει να διεισδύει στους αγωγούς αδένα βαθιά στους ιστούς της. Η νόσος μπορεί να συνδυαστεί με πρωτογενές λοβιακό και πρωτεύον καρκίνωμα του πνεύμονα.

Τα συμπτώματα του καρκίνου του μαστού του Paget αρχικά μπορεί να μοιάζουν με έκζεμα και συνοδεύονται από κνησμό, απολέπιση, ρωγμές θηλών. Στο μέλλον, η ασθένεια εξαπλώνεται στους περιβάλλοντες ιστούς και επηρεάζει τους λεμφαδένες, ειδικά τον μασχαλιαίο ιστό. Σε προχωρημένες περιπτώσεις, εμφανίζονται serous ή αιματηρή εκκένωση, καταστροφή χυμού και areole. Το μέγεθος της εστίας κυμαίνεται από 0,3 έως 15 cm σε διάμετρο.

Ο καρκίνος του Paget μπορεί να είναι εκδήλωση μεταστάσεων άλλων όγκων. Παρουσιάζεται επίσης στους άνδρες, αν και πολύ λιγότερο συχνά απ 'ό, τι στις γυναίκες.

Πρέπει επίσης να αναφερθεί η εξωμυρική μορφή της νόσου του Paget, η οποία σε αυτές τις περιπτώσεις επηρεάζει την περιπρωκτική περιοχή, τις μασχάλες, στους άνδρες, τον αιδοίο, το όσχεο, και στις γυναίκες, τον αιδοίο. Υπάρχουν μελέτες που δείχνουν μια τάση που συνδέει την εξωμήνια ασθένεια του Paget και κακοήθεις όγκους της μήτρας, της ουροδόχου κύστης, των ωοθηκών, του ήπατος και της χοληδόχου κύστης, του παχέος εντέρου και του ορθού.

Διαγνωστικά

Οποιοσδήποτε φλεγμονώδης σχηματισμός στην περιοχή θηλών απαιτεί τον αποκλεισμό της νόσου του Paget.

Χρησιμοποιούνται τρεις κύριες μέθοδοι για τη διάγνωση:

  1. Η μαστογραφία μπορεί να ανιχνεύσει μάζα όγκου ή ασβεστοποιήσεις (εστίες ασβεστοποίησης) στους αδένες των θηλών και των αγωγών. Τα αρνητικά αποτελέσματα μαστογραφίας δεν αποκλείουν την παρουσία όγκου. Η ανίχνευση της νόσου του Paget με τη βοήθεια μαστογραφίας κυμαίνεται από 15 έως 65%.
  2. Εάν η μαστογραφία δεν παρήγαγε αποτελέσματα, χρησιμοποιείται σάρωση υπερήχων. Τα αποτελέσματά του δεν είναι συγκεκριμένα και μπορεί να είναι σημάδια άλλων ασθενειών: η ετερογένεια του ιστού, η παρουσία μιας υποχωρικής ζώνης (παθολογική εστίαση), η επέκταση των αγωγών του αδένα.
  3. Μια πολύ ευαίσθητη διαγνωστική μέθοδος είναι η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Σας επιτρέπει να βλέπετε την πάχυνση της θηλής και της περιοχής αρεόλακας, αύξηση του μεγέθους αυτών των περιοχών, για να ανιχνεύσετε σχηματισμό όγκου στους αποβολικούς αγωγούς, ο οποίος είναι συχνά ασυμπτωματικός.

Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με ιστολογική εξέταση ιστών που λαμβάνονται με βιοψία όγκου. Να είστε βέβαιος να πάρετε τον αγωγό ιστού του αδένα, συχνά απαιτεί ένα δείγμα του θηλή ιστού και areola. Η παρουσία συγκεκριμένων κυττάρων Paget είναι ειδική για αυτή την ασθένεια.

Μια πρόσθετη διαγνωστική ικανότητα παρέχεται από μια ανοσοϊστοχημική μελέτη - την ανίχνευση συγκεκριμένων πρωτεϊνών στους δείκτες αίματος - κακοήθων αλλοιώσεων.

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με τις ακόλουθες συνθήκες:

  • διαβρωτική αδενομάτωση της θηλής.
  • ψωρίαση;
  • ατοπική δερματίτιδα.
  • καρκίνωμα του μαστού.
  • χρόνια δερματίτιδα εξ επαφής
  • εκτασία των αγωγών γάλακτος?
  • Ασθένεια Bowen;
  • μελάνωμα;
  • καλοήθη ενδοφραγματικό θηλώωμα.

Λόγω της εξωτερικής ομοιότητας του καρκίνου του Paget με αυτές τις ασθένειες, η διάγνωση συχνά καθυστερεί, πράγμα που επιδεινώνει την πρόγνωση.

Θεραπεία

Η βαρύτητα της βλάβης καθορίζεται όχι μόνο από τον βαθμό ανάπτυξης της διαδικασίας αλλά και από δύο άλλες περιστάσεις:

  • πολυκεντρικότητα (παρουσία αρκετών εστιών αναπαραγωγής κακοήθων κυττάρων και διαφόρων κέντρων ανάπτυξης όγκων).
  • βλάβη των περιφερειακών λεμφαδένων.

Σύμφωνα με πρόσφατες μελέτες, προτείνεται η διαφοροποίηση του καρκίνου του Paget, ανάλογα με αυτούς τους δείκτες.

Με την κομβική μορφή του καρκίνου του Paget, όταν επηρεάζεται μόνο ένα μικρό κομμάτι της θηλής, είναι δυνατόν να πραγματοποιηθεί χειρουργική επέμβαση (κεντρική segmentectomy) σε συνδυασμό με ακτινοθεραπεία. Σε όλες τις άλλες περιπτώσεις, είναι απαραίτητη η αφαίρεση του μαστικού αδένα (μαστεκτομή), συχνά ταυτόχρονα με τους μασχαλιαίους λεμφαδένες.

Στο πρώτο στάδιο, χρησιμοποιείται μια χειρουργική μέθοδος, συχνά σε συνδυασμό με χημειοθεραπεία. Σε σοβαρά στάδια, ενδείκνυται η ακτινοθεραπεία, πράγμα που αυξάνει σημαντικά τις πιθανότητες επιβίωσης.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για τον καρκίνο του μαστού Paget εξαρτάται από μεγάλο αριθμό παραγόντων. Μεγάλες δυσμενείς πρόδρομες ουσίες:

  • ορατό όγκο μαστού?
  • πρησμένους λεμφαδένες.
  • ηλικίας έως 60 ετών.

Εάν δεν επηρεάζονται οι περιφερικές λεμφαδένες, το 10ετές ποσοστό επιβίωσης υπερβαίνει το 90%, δηλαδή η πρόγνωση είναι ευνοϊκή σε αυτή την περίπτωση.

Δυστυχώς, ο καρκίνος του Paget στους άνδρες είναι πιο σοβαρός και το ποσοστό επιβίωσης 5 ετών είναι μόλις 25%.

Ο καρκίνος του Paget

Ο καρκίνος του Paget - μια μορφή καρκίνου του μαστού που εμφανίζεται με μια βλάβη του σύμπλεγμα θηλή-areola. Ο καρκίνος του Pedzhet εκδηλώνεται με κνησμό, καύση, οζώδη συμπύκνωση και διάβρωση στην περιοχή, άπλωμα θηλή. Η διάγνωση καρκίνου του Paget βασίζεται σε κλινικά και κυτταρολογικά δεδομένα, τα αποτελέσματα της μαστογραφίας, του υπερηχογραφήματος του μαστού, της μαγνητικής τομογραφίας. Η θεραπεία για τον καρκίνο του Paget περιλαμβάνει μαστεκτομή ακολουθούμενη από ακτινοθεραπεία, χημειοθεραπεία ή ορμονοθεραπεία.

Ο καρκίνος του Paget

Ο καρκίνος του Paget - ένας καρκίνος θηλών που μοιάζει με έκζεμα στη μαστολογία αντιπροσωπεύει το 0,5-5% όλων των περιπτώσεων νεοπλασματικών αλλαγών στο μαστό. Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον J. Paget το 1874 ως αρέολα και καρκίνο θηλών με συμπτώματα χρόνιου εκζέματος. Ο καρκίνος του Paget βρίσκεται όχι μόνο σε γυναίκες, αλλά και σε άνδρες, που εμφανίζονται κυρίως μετά από 50-60 χρόνια. Στους άντρες, ο καρκίνος του Paget είναι λιγότερο διαγνωσμένος, αλλά έχει μια πιο επιθετική πορεία, η οποία σχετίζεται με μικρότερους μαστικούς αδένες και ευκολότερη διείσδυση των καρκινικών κυττάρων στους λεμφαδένες. Ο extramammary καρκίνος του Paget μπορεί να αναπτυχθεί σε άλλες περιοχές όπου βρίσκονται οι αδένες ιδρωτοποιούς: στον αιδοίο και στο περίνεο στις γυναίκες. στο πέος και το όσχεο - στους άνδρες.

Αιτίες του καρκίνου του Paget

Η αιτιολογία του καρκίνου του Paget είναι άγνωστη. Επί του παρόντος, η μαστολογία έχει αρκετές θεωρίες σχετικά με την αιτία της ανάπτυξης αυτής της νόσου. Σύμφωνα με την επιδερμοτροπική θεωρία, τα άτυπα κύτταρα (κύτταρα Paget) στον καρκίνο του μαστού με βαθύτερο εντοπισμό μεταναστεύουν κατά μήκος των αγωγών στη θηλή, όπου εμφυτεύονται και επεκτείνονται. Αυτή η θεωρία βασίζεται σε παρατηρήσεις που δείχνουν ότι ο καρκίνος του Paget σε 95% των περιπτώσεων συνδυάζεται με άλλες μορφές καρκίνου του μαστού, συχνότερα με ενδομήτριο καρκίνωμα. Τα κύτταρα όγκου του Pedzhet που διεισδύουν στην επιδερμίδα στον καρκίνο των θηλών προέρχονται από το επιθήλιο των γαλακτικών αγωγών και είναι αδενικά κύτταρα.

Σύμφωνα με τη θεωρία μετασχηματισμού, η ανάπτυξη του καρκίνου του Paget προκύπτει από τον αυθόρμητο εκφυλισμό των επιθηλιακών κυττάρων της θηλής και της αρέολας σε κακοήθη. Αυτή η υπόθεση βασίζεται σε εκείνες τις περιπτώσεις στις οποίες δεν ανιχνεύεται καρκίνος του μαστού άλλης εντοπισμού. Περιγράφει την οικογενειακή προδιάθεση για την ανάπτυξη του καρκίνου του Pedzhet στους άνδρες, καθώς και τη σύνδεσή του με το σκληρόδερμα, το πεμφίγο και τον καρκίνο του τραχήλου της μήτρας. Μεταξύ των προκλητικών παραγόντων θεωρούνται τραυματισμοί θηλών, διάφορες καρκινογόνες επιδράσεις.

Ταξινόμηση καρκίνου του Paget

Σύμφωνα με την παραλλαγή της κλινικής πορείας, ο καρκίνος του Pedzhet είναι

  • με τη μορφή οξείας εκζεματώδους (με λεπτόκοκκο εξάνθημα, κηλίδες και εξελκώσεις της θηλής)
  • με τη μορφή χρόνιων εκζεματωδών (με το σχηματισμό κρούστας, τα οποία, όταν αφαιρεθούν, σχηματίζουν περιοχή εμβάπτισης)
  • σε ψωριασική μορφή (με την παρουσία μικρών ρόδινων πάπιων καλυμμένων με ξηρές νιφάδες κλίμακες)
  • εξελκωμένο (με κρανιακή μορφή)
  • σε μορφή όγκου (με την παρουσία όγκου στο πάχος του αδένα).

Στον καρκίνο του Paget σε 50% των περιπτώσεων, οι αλλαγές επηρεάζουν μόνο το σύμπλεγμα θηλών-areola. Σε 40% των ασθενών, σε σχέση με τις αλλαγές στο ισχίο και τη θηλή, ανιχνεύεται ένα χονδροειδές σημείο όγκου στην περιφέρεια. Σε 10% των περιπτώσεων, ο καρκίνος του Paget είναι ένα τυχαίο εύρημα κατά τη διάρκεια της κυτταρολογικής εξέτασης ενός επιχρίσματος θηλή σε περίπτωση απόρριψης από τους αγωγούς στήθους.

Τα συμπτώματα του Paget

Τα πρώιμα συμπτώματα του καρκίνου του Pedzhet δεν είναι συγκεκριμένα, κατά κανόνα δεν προκαλούν ανησυχία και δεν αποτελούν λόγο αναφοράς σε έναν μαστολόγο. Η ασθένεια αρχίζει με ελαφρά ερυθρότητα, ξεφλούδισμα, ελαφρύ ερεθισμό του δέρματος της θηλής και της αρεόλας. Αυτά τα φαινόμενα μπορούν να εξαφανιστούν αυθόρμητα, τα οποία όμως δεν δείχνουν την εξαφάνιση της νόσου. Προσωρινή ανακούφιση από εκζεματικές αλλαγές μπορεί να συμβεί με τη χρήση κορτικοστεροειδών αλοιφών.

Στο μέλλον, υπάρχει ένα τσούξιμο, καψίματα, φαγούρα, υπερευαισθησία, πόνος στη θηλή. Ίσως η εμφάνιση οροαγγειακής απόρριψης από τη θηλή, τα λερωμένα ρούχα, αλλάζουν τη διαμόρφωση της θηλής (ισοπέδωση ή συστολή). Η εξέλιξη των συμπτωμάτων του καρκίνου του Paget συνοδεύεται από την ανάπτυξη μόνιμης διήθησης και υπεραιμίας στη θηλή και την αρέολα, στην επιφάνεια των οποίων σχηματίζονται διάβρωση, κρούστες, εξελκώσεις. Η απομάκρυνση των ζυγών και των κρούστας οδηγεί στην έκθεση της υγρής επιφάνειας κηλίδας. Στην περίπτωση του καρκίνου του Paget, οι μονόπλευρες αλλαγές είναι πιο συχνές, αλλά η διμερής φύση της νόσου και στις δύο θηλές δεν αποκλείεται.

Οι εκζεματικές αλλαγές μπορούν να εξαπλωθούν στο δέρμα του μαστού. Η πληγείσα περιοχή συνήθως κάπως ανεβαίνει πάνω από το δέρμα που δεν επηρεάζεται και οριοθετείται σαφώς. Κατά την ψηλάφηση, στους μισούς ασθενείς, οζώδεις αλλοιώσεις στο στήθος, προσδιορίζεται η αύξηση των περιφερειακών λεμφαδένων. Στα μεταγενέστερα στάδια, λόγω της καταστροφής του σύμπλεγμα θηλή-areola, εμφανίζεται άφθονη αιμορραγία από την πληγείσα περιοχή.

Στους άνδρες, ο καρκίνος του Pedzhet παρουσιάζει παρόμοιες εκδηλώσεις - απολέπιση, ορατό ερύθημα, σκληρότητα, διάβρωση, κνησμό στην περιοχή, αποσυρθείσα θηλή, διαβροχή του δέρματος.

Η διάγνωση καρκίνου του Paget

Το σύμπλεγμα διαγνωστικών μελετών για τον καρκίνο του Paget περιλαμβάνει μια διαβούλευση με έναν μαστολόγο-ογκολόγο, μια εξέταση των μαστικών αδένων, έναν υπερηχογράφημα των μαστικών αδένων, μια μαστογραφία, μια μαγνητική τομογραφία, μια κυτταρολογική εξέταση ενός επιχρίσματος και μια βιοψία του μαστικού αδένα. Κατά την εξέταση, ο μαστικός αδένας αποκαλύπτει χαρακτηριστικές αλλαγές στην περιοχή των θηλών. η ψηλάφηση στο πάχος του ιστού μπορεί να προσδιοριστεί ο σχηματισμός οζώδους όγκου. Η εξέταση του αποτυπώματος που απομακρύνεται από τη θηλή σας επιτρέπει να ανιχνεύετε κύτταρα Paget.

Η ευαισθησία της μαστογραφίας στη διάγνωση του καρκίνου του Paget είναι σημαντικά αυξημένη στην περίπτωση της παρουσίας ενός κόμβου όγκου στον αδένα. απουσία του τελευταίου, η ευαισθησία των διαγνωστικών ακτίνων Χ δεν υπερβαίνει το 50%. Στην ανάλυση των μαστογραφιών δίνεται προσοχή στο σχήμα της θηλής, στο πάχος του δέρματος της περιοχής των θηλών, στην ύπαρξη υποαπολικών μικροκαταθλιώσεων, στον εντοπισμό και στο μέγεθος της θέσης του όγκου. Για να αποκλειστούν οι σχηματισμοί όγκων μιας άλλης ιστολογικής δομής, η μαστογραφία πρέπει να πραγματοποιηθεί σε τρεις προβολές.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι αλλαγές που δεν ανιχνεύονται κατά τη διάρκεια της μαστογραφίας μπορούν να εμφανιστούν χρησιμοποιώντας υπερηχογράφημα των μαστικών αδένων. Επιπλέον, η ηχογραφία μπορεί να καθορίσει την κατάσταση των αγωγών και τη φύση της αγγειογένεσης. Η μαγνητική τομογραφία των μαστικών αδένων στον καρκίνο του Paget είναι πολλά υποσχόμενη για την ανίχνευση αλλαγών που δεν έχουν ακόμη εκδηλωθεί κλινικά, καθώς και για τη διαφοροποίηση όγκων διαφόρων τύπων. Η σπινθηρογραφία του μαστού είναι εξαιρετικά κατατοπιστική για την ανίχνευση βλάβης στη θηλή, δεδομένου ότι τα διαχωριστικά ενδοδεκτικά κύτταρα του Pedzhet είναι ικανά να συσσωρεύουν ενεργά ένα ραδιοϊσότοπο 99mTc.

Η βιοψία της θηλής και της αρεόλας, καθώς και η βιοψία παρακέντησης των ψηλαφητών σχηματισμών, επιτρέπει την καθιέρωση της ιστολογικής διάγνωσης του καρκίνου του Paget στο προ-χειρουργικό στάδιο. Η διάγνωση του καρκίνου του Paget απαιτεί διαφοροποίηση από έκζεμα θηλών, επιφανειακό βασικό κυτταρικό καρκίνωμα, μελάνωμα, δερματίτιδα, ψώρα, ψωρίαση, νόσο Bowen. Επιπλέον, είναι απαραίτητο να γίνει διάκριση του καρκίνου του Pedzhet από ερπητική μόλυνση, μυκητίαση, φυματίωση και σύφιλη του μαστικού αδένα.

Η θεραπεία του καρκίνου του Paget

Κατά την ανίχνευση του καρκίνου του Paget, ενδείκνυνται χειρουργικές τακτικές. Η λανθάνουσα μαστεκτομή γίνεται για επεμβατικούς καρκίνους ή για προχωρημένο ενδοαρχητικό καρκίνωμα. Σε αυτές τις περιπτώσεις, ο μαστός απομακρύνεται μαζί με τους θωρακικούς μύες, τους λεμφαδένες και τις ίνες.

Η απλή μαστεκτομή με την αφαίρεση του αδενικού ιστού και του κύριου μυς του τοιχώματος είναι δικαιολογημένη με τη μη επεμβατική ανάπτυξη του καρκίνου. Στα αρχικά στάδια μπορεί να εφαρμοστεί ριζική εκτομή του μαστικού αδένα, συμπεριλαμβανομένης της αφαίρεσης της θηλής, της αρέολας και ενός τμήματος του αδένα με έναν όγκο τοποθετημένο σ 'αυτήν. Στο μέλλον, οι ασθενείς υποβάλλονται σε ανακατασκευαστική μαστοπλαστική.

Εκτός από τη χειρουργική επέμβαση για τον καρκίνο Paget που αποδίδεται σε μακρινή θεραπεία γάμμα, χημειοθεραπεία, ορμονοθεραπεία. Ο στόχος της συστημικής θεραπείας είναι να αποφευχθεί η επανεμφάνιση του καρκίνου του μαστού και η μετάσταση του καρκίνου του Pedzhet, ειδικά σε νέους ασθενείς.

Η πρόγνωση του Paget για τον Καρκίνο

Η αρχική αναγνώριση του καρκίνου του Paget δεν συμβαίνει πάντα έγκαιρα και επομένως η κατάλληλη θεραπεία μπορεί να καθυστερήσει για πολλούς μήνες.

Δεδομένης της επιθετικής αύξησης του όγκου, η πρόγνωση για τον καρκίνο του Paget είναι δύσκολη. Ακόμη και μετά από χειρουργική επέμβαση υπάρχει μεγάλη πιθανότητα υποτροπής. Το μέσο προσδόκιμο ζωής για τον καρκίνο του Paget είναι περίπου 3 έτη, με ένα συστατικό διήθησης και μεταστάσεις - περίπου 1 έτος.

Η νόσος του Paget (καρκίνος των θηλών)

  • Τι είναι η νόσος του Paget (καρκίνος του μαστού)
  • Τι προκαλεί τη νόσο του Paget (καρκίνος των θηλών)
  • Παθογένεια (τι συμβαίνει;) Κατά τη διάρκεια της νόσου του Paget (καρκίνου του μαστού)
  • Τα συμπτώματα της νόσου του Paget (καρκίνος των θηλών)
  • Διάγνωση της νόσου του Paget (καρκίνος θηλών)
  • Θεραπεία της νόσου του Paget (καρκίνου του μαστού)
  • Ποιους γιατρούς πρέπει να συμβουλευτείτε εάν έχετε την ασθένεια του Paget (καρκίνο του μαστού)

Τι είναι η νόσος του Paget (καρκίνος του μαστού)

Οι περισσότεροι ασθενείς με νόσο του Paget είναι άνω των 50 ετών, αλλά σε σπάνιες περιπτώσεις, η ασθένεια αυτή αναπτύσσεται σε ασθενείς ηλικίας άνω των 20 ετών. Η μέση ηλικία ανάπτυξης της νόσου είναι 62 έτη για τις γυναίκες και 69 έτη για τους άνδρες. Η νόσος του Paget είναι μια σπάνια ασθένεια, τόσο μεταξύ των γυναικών όσο και των ανδρών.

Υπάρχουν και άλλες ασθένειες που δεν σχετίζονται με τη νόσο του Paget - καρκίνο του μαστού της θηλής, συμπεριλαμβανομένης της νόσου του Paget με βλάβη των οστών και της νόσου του Paget - όγκοι του αιδοίου. αλλά θα συζητήσουμε μόνο τη νόσο του Paget με βλάβη των θηλών.

Το 1856, ο S. Velpeau περιέγραψε για πρώτη φορά τις αλλαγές στο σύμπλεγμα θηλών-περιοχής (ερύθημα, εκζεματικές αλλαγές κλπ.) Που είναι χαρακτηριστικές αυτής της μορφής καρκίνου. Ωστόσο, μέχρι το 1874 ο J. Paget σημείωσε τη σχέση μεταξύ αυτών των αλλαγών και του καρκίνου του μαστού. Ο συντάκτης, με βάση 15 παρατηρήσεις, έδειξε ότι όλοι οι ασθενείς με παρόμοιες αλλοιώσεις του συμπλέγματος θηλών-αρθρώσεων ανέπτυξαν καρκίνο του μαστού το επόμενο έτος. Εξηγώντας τον μηχανισμό της εμφάνισης μιας τέτοιας παθολογίας, ο συντάκτης πρότεινε ότι οι επιφανειακές φλεγμονώδεις αλλαγές επηρεάζουν τις υποκείμενες δομές, τις επακόλουθες εκφυλιστικές αλλαγές στις οποίες συμβάλλουν στην εμφάνιση νεοπλασίας.

Η κλασσική περιγραφή της κλινικής εικόνας της νόσου που δόθηκε από τον J. Paget και η επακόλουθη περιγραφή από αυτόν του πιθανού μηχανισμού της ανάπτυξης επέτρεψε στον G. Erichsen το 1876 να ονομάσει αυτή την παθολογία "τη νόσο του Paget (καρκίνο) της θηλής του μαστικού αδένα".

Στην εγχώρια βιβλιογραφία, η πρώτη περιγραφή της "νόσου του Paget της θηλής" ανήκει στον A.I. Pospelov (1894). Στις αρχές του 20ού αιώνα, η MA μελέτησε διεξοδικά αυτή τη μορφή της διαδικασίας. Chlenov και V.L. Bogolyubov, ο οποίος συμπλήρωσε την κλινική εικόνα που περιγράφεται από τον J. Paget με νέα παθογνομικά συμπτώματα.

Η πιο σημαντική μελέτη του καρκίνου του μαστού Pedzhet ήταν το έργο του Jacobeus (1904), στο οποίο ο συγγραφέας αναγνώρισε την ασθένεια ως ενδοπρακτικό καρκίνο. Ωστόσο, πιστεύεται ότι αυτή η κατάσταση είναι προκαρκινική ή καρκίνος των αποκρινών αδένων, εκφυλιστικές μεταβολές στις χρόνιες δερματικές διεργασίες κλπ. Μόνο μετά τον εντοπισμό της G.Thin για την κακοήθη φύση των κυττάρων του Pedzhet αναπτύχθηκε η αποκαλούμενη επιδερμοτροπική θεωρία του καρκίνου του μαστού Pedzhet.

Τι προκαλεί τη νόσο του Paget (καρκίνος των θηλών)

Οι επιστήμονες δεν γνωρίζουν επακριβώς τα αίτια της νόσου του Paget, αλλά δύο βασικές θεωρίες υποδεικνύουν τον τρόπο με τον οποίο αναπτύσσεται η ασθένεια. Μια θεωρία υποδηλώνει ότι τα καρκινικά κύτταρα, που ονομάζονται κύτταρα του Paget, σχηματίζουν όγκους στο στήθος και στη συνέχεια μετακινούνται από τον μαστικό αδένα στην επιφάνεια των θηλών, ως αποτέλεσμα του οποίου αναπτύσσεται η νόσος του Paget - καρκίνο των θηλών του μαστικού αδένα. Αυτή η θεωρία υποδηλώνει ότι περισσότερο από το 97% των ασθενών με νόσο του Paget έχουν καρκίνο του μαστού ή καρκίνωμα της νόσου, μια ασθένεια στην οποία παθολογικά κύτταρα υπάρχουν μόνο στους αγωγούς του μαστού στο μαστό. Με την περαιτέρω ανάπτυξη του καρκίνου του μαστού, τα μη φυσιολογικά κύτταρα εξαπλώνονται πέρα ​​από τους αγωγούς στον ιστό του μαστού, τους λεμφαδένες και άλλα μέρη του σώματος.

Μια άλλη θεωρία υποδηλώνει ότι τα κύτταρα των θηλών είναι αυθόρμητα κύτταρα του Paget.

Παθογένεια (τι συμβαίνει;) Κατά τη διάρκεια της νόσου του Paget (καρκίνου του μαστού)

Η διαδικασία αναπτύσσεται με την εξάπλωση του πρωτογενούς καρκίνου των αγωγών του μαστού στην επιδερμίδα. Ο πρωτοπαθής καρκίνος μπορεί να είναι επεμβατικός ή επί τόπου. Στο επιθήλιο των αγωγών, η επιδερμίδα της θηλής, η αρέολα και οι γειτονικές περιοχές του δέρματος ανιχνεύονται μεγάλα νεοπλαστικά επιθηλιακά κύτταρα με υπερχρωμικό πυρήνα και χλωμό κυτταρόπλασμα (κύτταρα Pedzhet) που προέρχονται από το επιθήλιο των αποκρινών αδένων. Είναι επίσης πιθανή η ανάπτυξη της εξωματικής νόσου του Pedzhet, συχνά οι ανογενείς και μασχαλιαίες περιοχές (η περιοχή της θέσης των αδένων ιδρωτοποιών). Σε όλες τις περιπτώσεις, ανιχνεύεται πρωτογενές καρκίνωμα.

Παθολογική εξέταση στο επιθήλιο των αγωγών, της επιδερμίδας της θηλής, της αρέολας και των γειτονικών επιφανειών του δέρματος αποκαλύπτουν μεγάλα νεοπλαστικά επιθηλιακά κύτταρα με υπερχρωμικό πυρήνα και χλωμό κυτταρόπλασμα (κύτταρα Pedzhet) που προέρχονται από το επιθήλιο των αποκριτικών αδένων.

Η επιδερμοτροπική αναπτυξιακή (μαστού θηλυκή) θεωρία του Pedzhet βασίζεται στο γεγονός ότι τα κύτταρα προέλευσης Pedzhet είναι κύτταρα καρκίνου του πνεύμονα που μεταναστεύουν κατά μήκος των μεμβρανών βασικών αγωγών στην επιδερμίδα των θηλών. Το γεγονός αυτό μπορεί να επιβεβαιωθεί, πρώτον, από την παρουσία ενδομήτριου ή διηθητικού καρκίνου στους περισσότερους ασθενείς, δεύτερον, οι κοινές ανοσολογικές αντιδράσεις που επιδεικνύονται από τα κύτταρα Paget και το διηθητικό καρκίνωμα του πνεύμονα, προσδιορίζονται ανοσοϊστοχημικά. Η ανάλυση με αντιγόνα μεμβράνης (κυτοκερατίνη, καζεΐνη, καρκίνο και εμβρυϊκό αντιγόνο, σφαιρίδια λίπους γάλακτος - HMFG 1 και 2, λεκτίνες κλπ.) Έδειξε τη σχέση μεταξύ των κυττάρων Paget και των κυττάρων καρκίνου του μαστού. Με την ανακάλυψη του γεγονότος της υπερέκφρασης της ογκοπρωτεΐνης c-erbB-2 στα κύτταρα Paget, προέκυψε μια υπόθεση σχετικά με την παρουσία ενός χημειοτακτικού παράγοντα, ο οποίος εκκρίνεται από τα επιδερμικά κερατινοκύτταρα, διεγείροντας τα κύτταρα του Paget να εξαπλωθούν κατά μήκος της επιδερμίδας. Η ογκοπρωτεΐνη c-erbB-2 υπερεκφράζει περίπου το 20% των περιπτώσεων διηθητικού καρκίνου του μαστού, στο 50% του καρκίνου του πόρου επί τόπου και στο 90-100% των περιπτώσεων καρκίνου του προστάτη. Η ογκοπρωτεΐνη c-erbB-2 διεγείρει τον πολλαπλασιασμό και, σημαντικότερο, αυξάνει την κινητικότητα των καρκινικών κυττάρων μέσω αλληλεπίδρασης πρωτεϊνών c-erbB-2 που εκφράζονται σε μεμβράνες με παράγοντες κινητικότητας που εκκρίνονται, πιθανότατα, από επιδερμικά κερατινοκύτταρα. Αυτό συμβάλλει στη χημειοταξία και την εισβολή της επιδερμίδας από κύτταρα Paget, οδηγώντας τελικά στην εξάπλωση των κυττάρων Paget μέσω της επιδερμίδας.

Η in situ μετασχηματίζουσα θεωρία περιλαμβάνει την κακοήθεια ή τον εκφυλισμό ήδη υπαρχόντων κυττάρων, αναγνωρίζοντας τα κύτταρα του Paget ως κακοήθη κερατινοκύτταρα που προκύπτουν in situ. Σύμφωνα με αυτή τη θεωρία, ο καρκίνος του Paget του μαστικού αδένα είναι μια ανεξάρτητη διαδικασία που επηρεάζει την επιδερμίδα της θηλής και του υποκείμενου ιστού του μαστού.

Επιβεβαιώσεις μιας τέτοιας άποψης αποκτήθηκαν με ηλεκτρονική μικροσκοπία, η οποία έδειξε την παρουσία μικροκυψελών και δεσμοσωματικών αλληλεπιδράσεων μεταξύ των κερατινοκυττάρων και των κυττάρων Paget. Επιπλέον, εντοπίστηκαν μη φυσιολογικά κύτταρα με χαρακτηριστικά γνωρίσματα τόσο για τα κερατινοκύτταρα όσο και για τα κύτταρα Paget, τα οποία μπορεί να υποδηλώνουν τη μεταβατική ή μετασχηματιστική τους κατάσταση. Τέτοιες παρατηρήσεις παθογενετικά εξηγούν εκείνες τις καταστάσεις όπου ο κόμβος στο στήθος βρίσκεται σε σημαντική απόσταση από την κεντρική (θηλή-κοντινωτή) ζώνη.

Η πρώτη ιστολογική περιγραφή της νόσου του Paget της θηλής ανήκει στον Butlin (1876). κύτταρα Paget μικροσκοπικά μεγάλα, στρογγυλά ή οβάλ, intraepidermalnye, δεν σχηματίζουν μεσοκυττάρια γέφυρες με γειτονικά κύτταρα ακανθώδης, συνήθως με φωτισμένη κυτταρόπλασμα, διευρυμένη πλειομορφικά και giperhromaticheskim πυρήνα διακριτές, αλλά όχι έντονα χρώματα πυρηνίσκους. Η μίτωση φαίνεται συχνά. Τα κύτταρα Paget μπορούν να βρίσκονται μόνο του, κυρίως κατά μήκος των βασικών επιδερμικών κυττάρων, με την τάση να ισοπεδώνονται (όταν τοποθετούνται στην επιφάνεια) ή με το σχηματισμό μικρών ιδιόμορφων φωλεών παρόμοιων με τις αγωγές ή τις αδενικές δομές. Ο αριθμός των κυττάρων ποικίλλει σημαντικά - από λίγους απομονωμένους μέχρι την πλήρη αντικατάσταση μέρους του επιδερμικού στρώματος. Τα επιδερμικά κύτταρα γύρω από τις κυτταρικές ομάδες Paget υφίστανται ατροφία συμπίεσης. Το δέρμα επίσης υφίσταται μεταβολές - είναι υπεραιμικό, διεισδύεται από κύτταρα πλάσματος, σχηματίζονται νέα τριχοειδή αγγεία, εκδηλώνεται ο ορός, προκαλώντας τον σχηματισμό μιας τυπικής κλινικής εικόνας.

Το κυτταρόπλασμα των κυττάρων Paget συνήθως ανταποκρίνεται θετικά στην Περιοδικές-Acid-Schiff (PAS) και ανθεκτικά σε διαστάση, υποδεικνύοντας την παρουσία των ουδέτερων πολυσακχαριτών και βοηθά να διαφοροποιήσει τον καρκίνο του μαστού του Paget με μερικές μορφές κακοήθη μελανώματα και πρωτογενών intraepidermalnymi καρκινώματα. Τα κύτταρα Paget παρέχουν μια θετική αντίδραση με το CEA καρκίνο-εμβρυονικό αντιγόνο. Θα πρέπει επίσης να σημειωθεί ότι στις περισσότερες περιπτώσεις της νόσου του Paget (περισσότερο από 90%) παρατηρείται η υπερ-έκφραση ο-πρωτεΐνης c-erbB-2. Η συνηθέστερη συσχέτιση παρατηρείται μεταξύ της θετικής αντίδρασης με την ογκοπρωτεΐνη c-erbB-2 και της παρουσίας του in situ ή άλλου καρκίνου. Στις περισσότερες περιπτώσεις (περισσότερο από 90%), ο καρκίνος του Paget στον μαστικό αδένα αντιπροσωπεύεται από τον in situ καρκίνο ή τον επεμβατικό καρκίνο με οζώδες, ο οποίος μπορεί να χαρακτηρίζεται από πολυκεντρική ανάπτυξη. Ελλείψει θέσης όγκου, οι μη επεμβατικές μεταβολές είναι οι συχνότερες (καρκίνωμα του πνεύμονα επί τόπου - περισσότερο από 90%), ενώ η παρουσία μιας θέσης όγκου συσχετίζεται πολύ συχνά με μια επεμβατική διαδικασία. Ορισμένες μελέτες έχουν δείξει ότι η συχνότητα εμφάνισης του καρκίνωμα που διεισδύει σε απομακρυσμένα παρασκευάσματα είναι 19%, ενώ παρουσία ενός τόπου όγκου, ο αριθμός αυτός αυξάνεται στο 90%. Για τους ασθενείς με καρκίνο του Paget in situ, η τοπική εξέλιξη δεν είναι χαρακτηριστική. Μεταστατικές μεταβολές σε περιφερειακούς λεμφαδένες παρατηρήθηκαν στο 45% των περιπτώσεων με έναν κόμβο όγκου. Σύμφωνα με τον ιστολογικό υποτύπο, ο καρκίνος του Paget του μαστικού αδένα συσχετίζεται συχνότερα με στερεές μορφές ενδοδερμικού καρκίνου σε σχήμα χελιού. Αυτή η μορφή θεωρείται η πλέον βιολογικά επιθετική, με υψηλή πολλαπλασιαστική δραστικότητα και ενίσχυση του πρωτοογκογονιδίου c-erbB-2.

Τα συμπτώματα της νόσου του Paget (καρκίνος των θηλών)

Τα συμπτώματα της εμφάνισης της νόσου του Paget περιλαμβάνουν ερυθρότητα και νιφάδες στο δέρμα των θηλών. Τα πρώιμα συμπτώματα προκαλούν μόνο ήπιο ερεθισμό και συνήθως δεν αποτελούν λόγο αναζήτησης ιατρικής φροντίδας. Μια βελτίωση στο δέρμα μπορεί να εμφανιστεί αυθόρμητα, αλλά αυτό δεν μπορεί να θεωρηθεί ως ένδειξη ότι η ασθένεια έχει εξαφανιστεί. Επιπλέον, η ασθένεια μπορεί να συνοδεύεται από πιο σοβαρά συμπτώματα. Σε αυτό το στάδιο, τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν μυρμήγκιασμα, κνησμό, υψηλή ευαισθησία, κάψιμο και πόνο. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί η έκκριση από τις θηλές.

Σε περίπου μισούς ασθενείς με νόσο Paget, κατά τη διάρκεια ιατρικής εξέτασης, ο γιατρός μπορεί να ανιχνεύσει "θρόμβους" στο στήθος. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η νόσος του Paget αρχικά περιορίζεται μόνο στις θηλές, αλλά στη συνέχεια εξαπλώνεται στο στήθος. Η αρέολα είναι η στρογγυλή περιοχή του σκούρου δέρματος που περιβάλλει τη θηλή. Η νόσος του Paget μπορεί να επηρεάσει μόνο την αρεόλα, και μοιάζει με το έκζεμα, επειδή συνοδεύεται από φαγούρα, εξάνθημα. Σπάνια, η νόσος του Paget μπορεί να εμφανιστεί και στους δύο στήθους.

Τρεις παραλλαγές των μεταβολών στον καρκίνο του μαστού Pedzhet καθορίστηκαν:

- μόνο στην περιοχή του σύμπλεγμα θηλή-areola?
- αλλαγές στη θηλή και την αρεόλα παρουσία ενός κόμβου όγκου στο στήθος.
- μόνο μια θέση όγκου στον μαστικό αδένα κατά τη διάρκεια μιας κλινικής εξέτασης, σε συνδυασμό με ιστολογική (ως εύρημα) αποκάλυψε τον καρκίνο του Paget στη θηλή και την αρεόλα.

Σε περίπου το 50% των ασθενών, μπορεί να ανιχνευθεί μόνιμη μάζα όγκου στον μαστικό αδένα. σε περίπου 90-94% των περιπτώσεων διαγνωσθεί διηθητική ανάπτυξη και 1/2-2 / 3 από τους ασθενείς έχουν μεταστάσεις στους λεμφαδένες. Απουσία σχηματισμού ογκογόνου όγκου σε ασθενείς, προσδιορίζεται μια μη επεμβατική μορφή της νόσου (66-86% των περιπτώσεων του καρκίνου του Paget του μαστού επί τόπου).

Η θέση του όγκου μπορεί να μην συσχετίζεται με τη θηλή. μερικές φορές υπάρχουν περιπτώσεις όπου μπορεί να μειωθούν οι αλλαγές στη θηλή και την αρεόλα, ενώ η νεοπλασματική διαδικασία στον ιστό του σώματος εξελίσσεται.

Ο καρκίνος του μαστού του Pedzhet μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε άνδρες. Οι κλινικές εκδηλώσεις της σε αυτήν την περίπτωση είναι παρόμοιες με εκείνες στις γυναίκες. Η σωστή διάγνωση στους άνδρες καθιερώνεται πολύ αργότερα, καθώς ο καρκίνος του μαστού δεν αποτελεί τυπική ασθένεια γι 'αυτούς. Σαφώς ορατό ερύθημα, απολέπιση, διάβρωση με βλάβες των αγωγών, καταγγελίες κνησμού στην περιοχή αρέολας και στη θηλή - αυτή είναι μια χαρακτηριστική κλινική εικόνα του καρκίνου του Paget στον μαστικό αδένα στους άνδρες. Οι πιο κοινές κλινικές ενδείξεις είναι εκζεματώδες αλλαγές και εξέλκωση της θηλής και θηλαίας άλω (71%), ψηλαφητή αύξηση μασχαλιαίους λεμφαδένες (54%), ψηλαφητή μάζα του όγκου στο μαστό (43%), αλλάζοντας τη θηλή και αιμορραγία (40%), κνησμός (14 %), πόνος (14%), σκλήρυνση (11%).

Διάγνωση της νόσου του Paget (καρκίνος θηλών)

Εάν ο γιατρός υποψιαστεί τη νόσο του Paget, τότε μπορεί να γίνει βιοψία δέρματος. Με βιοψία, ο γιατρός αφαιρεί ένα μικρό δείγμα ιστού. Ένας παθολόγος εξετάζει ιστό κάτω από ένα μικροσκόπιο για να ανιχνεύσει εάν τα κύτταρα Paget είναι παρόντα. Ένας παθολόγος μπορεί να χρησιμοποιήσει μια τεχνική που ονομάζεται ανοσοϊστοχημεία (αντίθετη μεταβίβαση ιστού για την ταυτοποίηση συγκεκριμένων κυττάρων) για τη διάκριση των κυττάρων Paget από άλλα κύτταρα. Ένα δείγμα απόρριψης θηλών μπορεί επίσης να εξεταστεί υπό μικροσκόπιο για την παρουσία κυττάρων Paget.

Δεδομένου ότι οι περισσότεροι άνθρωποι με τη νόσο του Paget έχουν επίσης καρκίνο του μαστού, πραγματοποιούνται ιατρικές εξετάσεις και μαστογραφία για να διαπιστωθεί η ακριβής διάγνωση. Σε μαστογραφία πρέπει να δώσουν προσοχή στο πάχος του δέρματος στην περιοχή της θηλής και της θηλαίας άλω, ο βαθμός ανεστραμμένες θηλές, το subareolyarnogo παρουσία ή περισσότερες διάσπαρτες συσσώρευση των μικροαποτιτανώσεων και να καθορίσει το μέγεθος και τη θέση του όζου όγκου. Παρόλο που ο καρκίνος του μαστού Pedzhet περιορίζεται μόνο στην ήττα της θηλής και της αρεόλας, είναι σημαντικό να εκτελεστεί μια μαστογραφική εξέταση ολόκληρου του αδένα σε όλες τις προβολές, αφού αρκετά συχνά η παθολογία συνδυάζεται με μια θέση όγκου διαφορετικής ιστολογικής δομής.

Ο υπερηχογράφος χρησιμοποιείται επιτυχώς και μπορεί να συμπεριληφθεί στο αρχικό σχέδιο εξέτασης, ειδικά με αρνητικά δεδομένα μαστογραφίας. Περιγράφονται περιπτώσεις όπου αλλαγές που δεν είναι ορατές κατά τη διάρκεια μαστογραφικής εξέτασης εμφανίστηκαν με υπερήχους.

Μαγνητική απεικόνιση (MRI). Αυτή η μέθοδος είναι εξαιρετικά ελπιδοφόρα για την απεικόνιση των αλλαγών στη θηλή, που δεν είναι ακόμη κλινικά ανιχνεύσιμες. Μεταξύ άλλων, η μαγνητική τομογραφία επιτρέπει τη διάκριση μιας φυσιολογικής θηλής από μια προσβεβλημένη, για τη διαφοροποίηση των όγκων στους ιστούς της περιοχής από όγκους με εμπλοκή του κεντρικού τμήματος του μαστικού αδένα (θηλή και αρεόλα).

Όταν παρατηρείται κλινική αλλαγή στην περιοχή της θηλής και της αρεόλας, απαιτείται βιοψία της θηλής και της αρεόλας για όλο το πάχος για να γίνει σωστή διάγνωση. Η λήψη μιας απόξεσης από την πληγείσα περιοχή συμβάλλει επίσης στη σωστή διάγνωση, αλλά η ακρίβεια αυτής της τεχνικής εξαρτάται από τα προσόντα του κυτοπαθολόγου. Επί του παρόντος, οι αντιδράσεις με το αντιγόνο του καρκίνου-εμβρύου (CEA), τη βλεννίνη και την πρωτεΐνη c-erbB-2 χρησιμοποιούνται για να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση. Ανοσοϊστοχημικές μελέτες που χρησιμοποιούν αντιγόνο επιθηλιακής μεμβράνης κυτταροκερατίνης (EMA) και ογκοπρωτεΐνη c-erbB-2 διευκολύνουν σε μεγάλο βαθμό τη διαφορική διάγνωση. Ωστόσο, μια αρνητική ανταπόκριση δεν αρκεί για να αποκλειστεί η διάγνωση του καρκίνου του μαστού του Paget, γι 'αυτό είναι απαραίτητη μια ανοιχτή βιοψία για την τελική διάγνωση. Η σημαντική ομοιότητα μεταξύ των εξωτερικών εκδηλώσεων του καρκίνου του Paget από τον μαστικό αδένα και των δερματικών ασθενειών, η έλλειψη γενικών γνώσεων των γενικών ιατρών και η υποψία καρκινογένειας των μεταβολών αυτών σε υγιείς νεαρές γυναίκες οδηγούν συχνά σε λανθασμένη διάγνωση. Μέχρι πρόσφατα, όταν ο καρκίνος του Paget του μαστικού αδένα ήταν συνηθισμένος, υπήρξε μεγάλη καθυστέρηση (περίπου 10-12 μήνες) σωστής διάγνωσης και έναρξη της θεραπείας.

Θεραπεία της νόσου του Paget (καρκίνου του μαστού)

Η πιο κοινή θεραπεία για τη νόσο του Paget είναι η χειρουργική επέμβαση. Η ιδιαιτερότητα της θεραπείας εξαρτάται συχνά από το στάδιο του καρκίνου του μαστού.

Η απομάκρυνση του μαστού μπορεί να συνιστάται όταν διαγνωστεί καρκίνος ή καρκίνωμα. Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, ο χειρουργός αφαιρεί το στήθος, το θηκάρι κάτω από τους θωρακικούς μύες και μερικούς λεμφαδένες στην μασχάλη. Σε ορισμένες περιπτώσεις, όταν ο καρκίνος του μαστού δεν είναι κακοήθης, ο χειρουργός μπορεί απλά να αφαιρέσει τον μαστικό αδένα και την επένδυση κάτω από τους θωρακικούς μύες.

Επιπλέον, οι ασθενείς στους οποίους η νόσος επηρεάζει μόνο τις θηλές, η περιοχή γύρω από τις θηλές μπορεί να υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση, η οποία συνοδεύεται από ακτινοθεραπεία. Κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, ο χειρουργός αφαιρεί τη θηλή, την αρέολα ή ολόκληρο το μαστό για να αποτρέψει την περαιτέρω ανάπτυξη του καρκίνου. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται επίσης για την πρόληψη του επαναλαμβανόμενου καρκίνου (επιστροφή του καρκίνου).

Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, ειδικά όταν αφαιρείται ο μαστός, ο γιατρός αφαιρεί τους λεμφαδένες, οι οποίοι στη συνέχεια εξετάζονται για να διαπιστωθεί εάν υπάρχει εξάπλωση καρκίνου.

Η πρόσθετη θεραπεία (η θεραπεία που εκτελείται εκτός από τη χειρουργική επέμβαση για την πρόληψη του καρκίνου) μπορεί να αποτελεί μέρος της θεραπείας, ανάλογα με τον τύπο του καρκίνου και ανεξάρτητα από την εξάπλωση των καρκινικών κυττάρων στους λεμφαδένες. Η ακτινοθεραπεία είναι μια πρόσθετη θεραπεία για τη νόσο του Paget, η οποία εκτελείται μετά από χειρουργική επέμβαση. Επιπρόσθετη θεραπεία με αντικαρκινικά φάρμακα ή ορμόνες μπορεί επίσης να συνιστάται, ανάλογα με το στάδιο της νόσου και τους δείκτες (την πιθανή πιθανότητα ανάκτησης από την ασθένεια ή την πιθανότητα επιστροφής της νόσου).

Η ακτινοθεραπεία είναι μια πολύ αποτελεσματική μέθοδος για τη θεραπεία ασθενών με καρκίνο του μαστού. Αυτή η μέθοδος θεραπείας επιτρέπει όχι μόνο τον έλεγχο της τοπικής επιστροφής της νόσου, αλλά σε συνδυασμό με τις χειρουργικές και φαρμακευτικές παραλλαγές χρησιμοποιείται αποτελεσματικά σε όλα τα στάδια του καρκίνου αυτού του εντοπισμού.

Η χρήση απομακρυσμένης γάμμα-θεραπείας σε μια ξεχωριστή έκδοση είναι μια λογική εναλλακτική λύση στη χειρουργική θεραπεία, ειδικά σε ασθενείς ηλικιωμένων και γεροντικών ηλικιών με απόλυτες αντενδείξεις για την τελευταία.

Υπάρχουν πολλά επιχειρήματα υπέρ της ακτινοθεραπείας για τον καρκίνο του μαστού του Paget:

Με πρώιμες μορφές και μικρά μεγέθη εκπαίδευσης, μπορούν να χρησιμοποιηθούν υψηλές δόσεις απομακρυσμένης θεραπείας γάμμα (πρόγραμμα ριζικής ακτινοβολίας με συνολική συνολική δόση μέχρι 70 Gy) χωρίς σημαντική βλάβη στους περιβάλλοντες ιστούς.

Η εφαρμογή στο 1ο στάδιο της θεραπείας της ακτινοθεραπείας με την εξέλιξη του τύπου της τοπικής υποτροπής αφήνει σε αποθεματικό ριζική χειρουργική επέμβαση.

Από συναισθηματική άποψη, αυτή η μέθοδος θεραπείας έχει αναμφισβήτητα πλεονεκτήματα έναντι της ριζικής μαστεκτομής.

Τα επιχειρήματα που αναφέρονται παραπάνω πρέπει να λαμβάνονται υπόψη όταν πρόκειται για το τοπικά προχωρημένο στάδιο της νόσου.

Για ασθενείς που λειτουργούν, συνιστάται να διεξάγεται ακτινοβόληση των περιφερειακών περιοχών μετάστασης όταν η βλάβη περισσότερων από 4 περιφερειακών λεμφαδένων είναι μορφολογικά επιβεβαιωμένη. Τέλος, όταν χρησιμοποιείται παραλλαγή της λειτουργίας του οργάνου για τη θεραπεία σε ασθενείς με οζιδιακή μορφή PREM, είναι απαραίτητη η ακτινοβόληση του υπολοίπου μέρους του μαστικού αδένα.

Χημειοθεραπεία. Τα καθήκοντα της συστηματικής φαρμακευτικής αγωγής για τον καρκίνο του μαστού του Paget, όπως συμβαίνει με τις τυπικές μορφολογικές παραλλαγές, είναι:

- πρόληψη μεταστατικής νόσου.
- αποτελεσματική επίδραση στον όγκο προκειμένου να χρησιμοποιηθούν στη συνέχεια τοπικές (υγραντικές, ακτινοβολικές) θεραπευτικές επιλογές.

Η χρήση χημειοθεραπείας για έγκαιρες (εντοπισμένες) μορφές καρκίνου του μαστού Pedzhet συνιστάται μόνο σε ασθενείς με ανεπιθύμητους προγνωστικούς παράγοντες (νεαρή ηλικία, αρνητικοί υποδοχείς, πολυκεντρική ανάπτυξη, υψηλοί βαθμοί κακοήθειας και δείκτης πολλαπλασιασμού). Σε άλλες περιπτώσεις, αυτή η μέθοδος θεραπείας είναι περιττή επιθετικότητα, καθόλου επηρεάζοντας το προσδόκιμο ζωής των ασθενών.

Με την ήττα των περιφερειακών λεμφαδένων απαιτείται συστηματική φαρμακευτική θεραπεία ανεξάρτητα από τους προγνωστικούς παράγοντες. Τα καθεστώτα που περιέχουν ανθρακυκλίνη (CAF, AC) πρέπει να θεωρούνται βέλτιστα. Τα ταξάνια μπορούν να χρησιμοποιηθούν μόνα ή σε συνδυασμό με ανθρακυκλίνες (ταξόλη, πακλιταξέλη, AT).

Με τον τοπικά προχωρημένο καρκίνο του μαστού Pedzhet, η χημειοθεραπεία μπορεί να είναι επαγωγή, αλλά χρησιμοποιείται συχνότερα σε συνδυασμούς ανοσοενισχυτών. Χρησιμοποιούμενες λειτουργίες: CMFVP, CMFAV, FAC, AT, κ.λπ. Η χημειοθεραπεία συνήθως συνοδεύεται σε κάποιο βαθμό από ναυτία και έμετο (έως και 80% των περιπτώσεων). Οι περισσότεροι ασθενείς έκαναν ναυτία και έμετο στην 1η θέση μεταξύ των σημαντικότερων παρενεργειών της θεραπείας. Στην παγκόσμια πρακτική υπάρχουν αποτελέσματα αρκετών τυχαιοποιημένων μελετών αφιερωμένων στη σύγκριση της αποτελεσματικότητας του Kitril και άλλων αντιεμετικών με διαφορετικά καθεστώτα χορήγησης φαρμάκων. Για παράδειγμα, σε ασθενείς με καρκίνο του μαστού που έλαβαν έσω χημειοθεραπεία ενζύμων σύμφωνα με το σχήμα CAF, μελετήθηκε η αποτελεσματικότητα δύο αντιεμετικών, Kitril και Zofran. Το Cytril σε δόση 10 μg / kg προκαλεί αντιεμετικό αποτέλεσμα συγκρίσιμο με εκείνο του zofran σε δόση 32 mg. Με τη χρήση δόσης 3 mg του Kitril σε ασθενείς με καρκίνο του μαστού που έλαβαν χημειοθεραπεία στην μετεγχειρητική περίοδο σύμφωνα με το σχήμα CAF, ο πλήρης έλεγχος του εμέτου επιτεύχθηκε στο 74,4% των περιπτώσεων. Επομένως, το κιτρίλ είναι ένα πολύ δραστικό φάρμακο όταν χρησιμοποιούνται κυτταροστατικά μέσου ενζύμου.

Η ορμονική θεραπεία των όγκων που εξαρτώνται από ορμόνες είναι ένα από τα πιο σημαντικά και περίπλοκα προβλήματα της σύγχρονης ογκολογίας.

Για μεγάλο χρονικό διάστημα πιστεύεται ότι ο καρκίνος του μαστού του Paget δεν είναι ευαίσθητο σε ορμόνες νεόπλασμα. Το 1949, E.V. Η Litvinova πρότεινε για πρώτη φορά ότι αυτή η μορφή, όπως και οι τυπικές μορφολογικές παραλλαγές του καρκίνου του μαστού, υπό ορισμένες συνθήκες μπορεί να ανταποκρίνεται στην ορμονοθεραπεία. Στη συνέχεια, αποδείχθηκε ότι, υπό την προϋπόθεση της παρουσίας υποδοχέων για οιστρογόνα και προγεστερόνη στον όγκο, η χορήγηση αντι-οιστρογόνων μπορεί να αυξήσει την επιβίωση των ασθενών. Σήμερα, φάρμακα όπως η ταμοξιφένη, το ζιταζόνιο, το nolvadex, κλπ., Είναι το "χρυσό πρότυπο" για την ορμονοθεραπεία 1ης γραμμής, ιδιαίτερα για τον καρκίνο του μαστού του Paget. Η μόνη προϋπόθεση για τη χρήση τους είναι η παρουσία στεροειδών υποδοχέων ορμονών στον όγκο (> 10 fmol / mg πρωτεΐνης). Σε νεαρούς εμμηνορρυσιακούς ασθενείς, η θεραπεία αυτή ξεκινά μετά την απενεργοποίηση της λειτουργίας των ωοθηκών (φάρμακο, ακτινοβολία, ενδοσχολικός ευνουχισμός). Σε ασθενείς με εμμηνόπαυση, δεν υπάρχει ανάγκη για αυτό, και τα αντιοιστρογόνα δίνονται αμέσως χωρίς να επηρεαστούν οι ωοθήκες.

Εδώ είναι ο συνιστώμενος αλγόριθμος για τη θεραπεία ασθενών με καρκίνο του μαστού του Paget, ανάλογα με την έκταση της διαδικασίας του όγκου.

Πρόγνωση για τον καρκίνο της νόσου του Paget. Ο κίνδυνος θανάτου από τον καρκίνο του μαστού εξαρτάται αφενός από τη σκηνή της νόσου και αφετέρου από τη βιολογική επιθετικότητα.

Ο πίνακας των προγνωστικών παραγόντων δεν είναι στατικός - καθώς μελετώνται νέα βιολογικά κριτήρια, εμφανίζονται νέα κριτήρια που συμβάλλουν στον υπολογισμό της ατομικής πορείας της νόσου.

Όλοι οι γνωστοί σήμερα παράγοντες που επηρεάζουν την πρόγνωση τυπικών μορφολογικών παραλλαγών του καρκίνου του μαστού, σε κάποιο βαθμό, σχετίζονται επίσης με τον καρκίνο του μαστού του Paget.

Εδώ είναι οι πιο σημαντικές από αυτές:
- κλινική φάση.
- ηλικία ·
- ο αριθμός των προσβεβλημένων λεμφαδένων.
- την παρουσία δυσμενών μορφολογικών κριτηρίων ·
- πολυκεντρικότητα (ιδιαίτερα συνδυασμός με λοβιακό διηθητικό καρκίνο).
- βαθμό κακοήθειας ·
- c-erb 2neu υπερέκφραση;
- και DNA.

Καρκίνο Του Δέρματος

Καρκίνο Του Εγκεφάλου