loader
Συνιστάται

Κύριος

Κίρρωση

Οξεία και χρόνια λευχαιμία


Οι λευχαιμίες είναι κακοήθεις όγκοι που προέρχονται από αιμοποιητικά κύτταρα και χαρακτηρίζονται από μια βαθιά αιματοποιητική διαταραχή, η οποία εκδηλώνεται σε τρεις ενδείξεις:

1) παθολογικά ταχεία πολλαπλασιασμό αιματοποιητικών κυττάρων,

2) η έλλειψη ωρίμανσης (διαφοροποίηση) των κυττάρων σε ώριμες διαφοροποιημένες μορφές,

3) την εμφάνιση εστιών παθολογικού σχηματισμού αίματος.

Όλα τα στοιχεία του αίματος προέρχονται από ένα βλαστοκύτταρο ικανό για απεριόριστη διαίρεση (αυτο-συντήρηση) και διαφοροποίηση κατά μήκος όλων των βλαστών σχηματισμού αίματος. Παρέχει σταθερό σχηματισμό αίματος και ανάκτησή του σε διάφορες παθολογικές διεργασίες.

Υπάρχει 2 αίμα βλαστών: λεμφοποιία και μυελοποίηση. Όλα τα κύτταρα που υφίστανται διαφοροποίηση σε οποιοδήποτε μικρόβιο σχηματισμού αίματος υπάρχουν σε δύο μορφές - έκρηξη (νεώτερη και ανώριμη) και λεμφοκυτταρική (πιο ώριμη). Στη διαδικασία διαφοροποίησης, τα ώριμα κύτταρα του αίματος σχηματίζονται από μορφές έκρηξης, οι οποίες εισέρχονται στη συνέχεια στο περιφερειακό κανάλι.

Η αιτιολογία δεν είναι πλήρως κατανοητή.

Υπάρχουν 3 θεωρίες της προέλευσής τους:

- θεωρία της συστηματικής πολλαπλασιαστικής φύσης.

Οι υποστηρικτές της μολυσματικής φύσης πιστεύουν ότι ο αιτιολογικός παράγοντας της λευχαιμίας μπορεί να είναι μια ποικιλία μικροβίων ή ιών. Ωστόσο, παρά το γεγονός ότι η ιογενής φύση της λευχαιμίας αποδείχτηκε στο πείραμα και επισημαίνει ακόμη ορισμένα στελέχη του ιού, αλλά ιογενή αιτιολογία της λευχαιμίας σε ανθρώπους δεν έχει τεκμηριωθεί.

Το πιο λογικό είναι η θεωρία των όγκων. Οι μεταβολές του όγκου μπορεί να εμφανιστούν υπό τη δράση διαφόρων εξωγενών και ενδογενών παραγόντων. Οι εξωγενείς παράγοντες περιλαμβάνουν: καρκινογόνες ουσίες, ραδιενεργό ιονισμό.....

Τις περισσότερες φορές, η λευχαιμία αναπτύσσεται σε άτομα που εκτίθενται σε παρατεταμένη έκθεση (ακτινολόγοι, ακτινολόγοι), στους κατοίκους του Hirasima και του Nagasaki, που εκτίθενται σε εκρήξεις ατομικών βόμβων, σε κατοίκους της ζώνης του Τσερνομπίλ (καταστροφή στον πυρηνικό σταθμό).

Οι ενδοκρινικές διαταραχές συγκαταλέγονται στους ενδογενείς παράγοντες. Η οξεία λευχαιμία συχνά αναπτύσσεται κατά την εφηβεία και χρόνια - με την εμφάνιση της εμμηνόπαυσης.

Επιπλέον, υπάρχει μια συγγενής γενετική προδιάθεση. Οι περιπτώσεις της "οικογενής" λευχαιμίας είναι συχνές, ειδικά των πανομοιότυπων δίδυμων.


Η λευχαιμία χωρίζεται σε: οξεία και χρόνια. Η ευκρίνεια δεν καθορίζεται από την κλινική πορεία της λευχαιμίας και κυτταρομορφολογική εκδήλωση της νόσου, δηλαδή, με βάση την μορφολογία των αιμοποιητικών κυττάρων, στα οποία έχει διακοπεί η διαφοροποίηση.


Η οξεία λευχαιμία είναι μια λευχαιμία που χαρακτηρίζεται από τον παθολογικό πολλαπλασιασμό αδιαφοροποίητων (βλαστικών) κυττάρων με καθυστέρηση στην ανάπτυξή τους, δηλαδή η ωρίμανση των στοιχείων του αίματος σταματά στα στάδια έκρηξης.
Ανάλογα με τον τύπο των βλαστών (μυλοβλάστες, λεμφοβλάστες, μονοβλάστες, ερυθροβλάστες ή μη διαφοροποιούμενες βλάστες), τα λευχαιμικά κύτταρα διαιρούνται σε οξείες μορφές λευχαιμίας:

* μυελοβλαστική;
* μονοβλαστικά.
* λεμφοβλαστική;
* ερυθρομυλότωση;
* αδιαφοροποίητη λευχαιμία

Ο κλώνος των λευχαιμικών κυττάρων με οξεία λευχαιμία έχει την ικανότητα να καταστέλλει τον φυσιολογικό σχηματισμό αίματος, ο οποίος αποτελεί τη βάση της εμφάνισης αναιμίας και θρομβοκυτοπενίας.


Η χρόνια λευχαιμία είναι μια ασθένεια στην οποία ο πολλαπλασιασμός των βλαστικών κυττάρων της μυελοειδούς ή λεμφοειδούς σειράς επίσης αυξάνεται διατηρώντας τη διαφοροποίησή τους σε ώριμα στάδια.


1) μυελοκυτταρική (μυελοειδής λευχαιμία).
2) λεμφοκυτταρική (λεμφοκυτταρική λευχαιμία).
3) μονοκυτταρικό,
4) ερυθραιμία.

Οι Η. Λευχαιμίες αναφέρονται με τα ονόματα εκείνων των κυττάρων που αποτελούν το υπόστρωμα του όγκου (μυελοκύτταρα, λεμφοκύτταρα, μονοκύτταρα, ερυθρά αιμοσφαίρια). Η χρόνια λευχαιμία παραμένει στο στάδιο του καλοήθους όγκου. Στο τελικό στάδιο αποκτά κακοήθη πορεία (δηλαδή αποκτά τα χαρακτηριστικά της οξείας λευχαιμίας). Η οξεία λευχαιμία δεν γίνεται ποτέ χρόνια.

Οξεία λευχαιμία


Η οξεία λευχαιμία παρατηρείται κυρίως σε νεαρή ηλικία (έως 30 ετών) και συχνότερα στους άνδρες. Η αρχική περίοδος μπορεί να έχει ασυμπτωματική πορεία (ακόμη και αν υπάρχουν σημαντικές εκδηλώσεις λευχαιμίας στο αίμα και στο μυελό των οστών), τότε ανιχνεύεται τυχαία: κατά τη διάρκεια ιατρικής εξέτασης κ.λπ. Η εμφάνιση της νόσου μπορεί να είναι βαθμιαία: (γενική αδυναμία, αίσθημα κακουχίας, πόνος στα οστά και στις αρθρώσεις, χαμηλός πυρετός) ή ξαφνικός τύπος οξείας σήψης (με υψηλό πυρετό) με στηθάγχη, αιμορραγική διάθεση. Στη συνέχεια, η οξεία λευχαιμία αναπτύσσεται ταχέως - η αναιμία προχωράει, η στηθάγχη γίνεται νεκρωτική, τα ελκωτικά-νεκρωτικά φαινόμενα αναπτύσσονται στην στοματική κοιλότητα, εμφανίζεται ελκώδης στοματίτιδα. Η εμφάνιση του πόνου στα οστά και στις αρθρώσεις.

1. Βαθύτητα του δέρματος.
2. Αιμορραγικές εκδηλώσεις υπό μορφή εκτεταμένων αιμορραγιών στο δέρμα, ινών s / c ή άφθονης αιμορραγίας από τους βλεννογόνους, αιμορραγία στον επιπεφυκότα, στον αμφιβληστροειδή, στον εγκέφαλο.
3. Δυστροφικές αλλαγές στο μυοκάρδιο: η καρδιά μεγαλώνει σε μέγεθος. κωφούς τόνους. συστολικό ρουτίνα πάνω από όλες τις βαλβίδες. ο παλμός είναι συχνός, μικρός, μειώνεται η αρτηριακή πίεση.
4. Από την πλευρά του αναπνευστικού συστήματος - πνευμονία, εξιδρωματική πλευρίτιδα.
5. Sterngia - (πόνος στο στέρνο όταν χτυπάει), πόνος στα οστά.
6. Αύξηση της σπλήνας, ήπαρ και αυξάνοντας l / y λόγω λευχαιμικών μεταπλασία αυτά τα όργανα (δηλ εμφάνισή τους σε παθολογικές αιματοποίηση εστίες). Στην αφή αυτά τα όργανα είναι πυκνά και ανώδυνα.

1. Η εμφάνιση μη διαφοροποιημένων κυτταρικών στοιχείων.
2. Λευχαιμική ανεπάρκεια (απουσία ενδιάμεσων μορφών μεταξύ βλαστικών κυττάρων και ώριμων ουδετερόφιλων).
3. Απουσία ηωσινοφίλων και βασεόφιλων (και για χρόνια λευχαιμία - ηωσινοφιλική-βασεόφιλη συσχέτιση).
4. Σοβαρή αναιμία, θρομβοπενία.
5. Έντονη λευκοκυττάρωση μέχρι 200x10 9 / l και περισσότερο, και στο αρχικό στάδιο είναι δυνατή η λευκοπενία.
Σύμφωνα με την κλινική πορεία, υπάρχουν 3 παραλλαγές της νόσου:
* καταστροφική μορφή (η διάρκεια της ροής δεν είναι μεγαλύτερη από 1 μήνα).
* με οξεία πορεία - έως 6 μήνες.
* Με παρατεταμένη πορεία από 6 μήνες έως 2 έτη.
Με την εισαγωγή στην πρακτική της σύγχρονης θεραπείας, η ζωή των ασθενών επεκτείνεται σε 5 χρόνια (και περισσότερο).

Θεραπεία οξείας λευχαιμίας στο νοσοκομείο:


I. Κορτικοστεροειδή - καταστέλλουν τις μιτωτικές διεργασίες στα γονικά κύτταρα. Δόσεις - μέγιστο.
α) πρεδνιζόνη 60-100 mg / ημέρα,
β) δεξαμεθαζόνη.
γ) τριαμσινολόνη.
Ii. Ανοσοκατασταλτικά - αναστέλλουν την αναπαραγωγή των βλαστικών κυττάρων.
α) 6-μερκαπτοπουρίνη,
β) μεθοτρεξάτη (αμετοπτερίνη).
III. Κυτοστατική:
α) μεθοτρεξάτη,
β) βινκριστίνη.
γ) βινστλαστίνη.
g) κυκλοφωσφαμίδιο.
Iv. Συνδυαστική θεραπεία: (Σχέδια)
VAMP - βινκριστίνη, αμετοπτερίνη, 6-μερκαπτοπουρίνη, πρεδνιζόνη.
TsAMP - κυκλοφωσφόνιο + αμετοπτερίνη, 6-μερκαπτοπουρίνη, πρεδνιζόνη.
V. Μετάγγιση υποκατάστατων αίματος
Vi. Αναβολικές ορμόνες (nerabol, retabolil).
VII. Αντιβιοτικά, βιταμίνες.
Viii. Μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Χρόνια μυελολευκαιμία


Εμφανίζεται πιο συχνά σε ηλικία 25-40 ετών, πιο συχνά στους άνδρες. Βασίζεται στην μυελοειδή υπερπλασία του μυελού των οστών σε σωληνοειδή οστά: ο λιπώδης μυελός των οστών αντικαθίσταται από μυελοειδή ιστό και μυελοειδή μεταπλασία του σπλήνα, ήπατος, l / y.


Υπάρχουν 3 περίοδοι:
1 - αρχική.
2 - η περίοδος έντονης κλινικής και αιματολογικής εκδήλωσης,
3 - τελικό (δυστροφικό).

Περίοδος 1: η ασθένεια αναπτύσσεται σταδιακά. Σε ορισμένες περιπτώσεις, δεν υπάρχουν υποκειμενικές διαταραχές. Σε άλλες περιπτώσεις - γενική αδυναμία, κόπωση, εφίδρωση, κοιλιακό άλγος.

Αλλαγές από τα εσωτερικά όργανα - όχι.
2 περίοδο:

1. Οι πόνοι των αρθρώσεων και των οστών εμφανίζονται ως αποτέλεσμα της υπερπλασίας του λευχαιμικού μυελού των οστών. Στερνέλγια.

2. Μια απότομη αύξηση της σπλήνας και του ήπατος, l / y, ο σπλήνας είναι οδυνηρός στην ψηλάφηση. Αιμορραγίες και θρόμβωση των αιμοφόρων αγγείων με την ανάπτυξη καρδιακών προσβολών σε διάφορα όργανα.

3. Αιμορραγία στον πυρήνα του ματιού.

4. Από την πλευρά του αναπνευστικού συστήματος: μια δευτερογενής λοίμωξη συνδέεται και πνευμονία, εξιδρωματική πλευρίτιδα αναπτύσσεται.

5. SSS: δυστροφικές μεταβολές στο μυοκάρδιο (πόνος στην καρδιά, αίσθημα παλμών, δυσκολία στην αναπνοή, άσχημοι ήχοι, συστολικό βύθισμα στην κορυφή). Στο τελικό στάδιο της νόσου - ανάπτυξη του HNK.

6. Από την πλευρά του γαστρεντερικού σωλήνα: δυσπεπτική διαταραχή και κοιλιακό άλγος που οφείλεται σε αιμορραγίες στο γαστρικό βλεννογόνο και λευχαιμική διήθηση του παγκρέατος.

7. Βλάβες του ουρογεννητικού συστήματος: πρωτεϊνουρία, κυλινδρία.


Περίοδος 3: σοβαρή αναιμία και εξάντληση, συνεκτικό οίδημα, βαθιά δηλητηρίαση του σώματος (θερμοκρασία 39-40, σοβαρή γενική κατάσταση, διάρροια, αποσύνθεση καρδιαγγειακής δραστηριότητας).

1) Η παρουσία κυττάρων βλαστών.
2) Η παρουσία ενδιάμεσων μορφών μεταξύ των στοιχείων έκρηξης και των ώριμων κοκκιοκυττάρων (και με ελεηαιμία, λευκοκύκωση).
3) Η παρουσία ηωσινοφιλικής-βασεόφιλης σύνδεσης μέχρι 20-30% (και δεν υπάρχουν ηωσινόφιλα και βασεόφιλα στην οξεία λευχαιμία).
4) Αναιμία (Hb 80-90 g / l).
5) Θρομβοκυτταροπενία (μερικές φορές μπορεί να είναι υπερθρομβοκυττάρωση) - τα αιμοπετάλια μειώνονται σταδιακά.
6) Λευκοκυττάρωση με μετατόπιση προς τα αριστερά προς μυελοκύτταρα. Στην αρχική περίοδο των λευκοκυττάρων 10-15x10 9 / l, τότε η λευκοκυττάρωση αυξάνεται.


- με την αλλαγή των παροξύνσεων και της ύφεσης. Κάθε νέα υποτροπή είναι πιο δύσκολη και κάθε νέα ύφεση γίνεται μικρότερη από την προηγούμενη. Στο τερματικό στάδιο, εμφανίζεται μια εικόνα μυελοειδούς παροξυσμού, υποδεικνύοντας μια σχεδόν μοιραία έκβαση.

Θεραπεία χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας:


1) Στα αρχικά στάδια:
α) ενισχυτική θεραπεία - ασκορβικό οξύ 0,2x3, πολυβιταμίνες, σκευάσματα σιδήρου,
β) μια πλήρη πρωτεΐνη-βιταμίνη τροφίμων, το περπάτημα στον αέρα?

Αντενδείκνυται:
- έκθεση στον ήλιο
- σωματική δραστηριότητα
- φυσιοθεραπεία (ηλεκτροθεραπεία, λάσπη, υδρόθειο, λουτρά).
γ) θεραπεία πρωτοπαθούς συγκράτησης - συνταγογραφούνται μικρές δόσεις κυτοστατικών - μυελοσάνη (2-6 mg 1 φορά σε 7-10 ημέρες, ανάλογα με τον συνολικό αριθμό λευκοκυττάρων και μεταβολές στο leukogram). ή μυελοβρωμόλη (250 mg 1 φορά σε 5-10 ημέρες).
2) Στην περίοδο των παροξυσμών - τακτικές, όπως και με το ελαιόλαδο:
α) κορτικοστεροειδή ·
β) αντιμεταβολίτες,
γ) μετάγγιση ερυθρομάζης,
δ) αντιβιοτικά.


Η κύρια θεραπεία είναι η θεραπεία με μυελοσάν, διεξάγεται σε διαλείπουσες πορείες και δόσεις συντήρησης (οι δοσολογίες εξαρτώνται από τον αριθμό των λευκοκυττάρων). Ένα θετικό αποτέλεσμα στην θεραπεία της μυελοσάνης εμφανίζεται σε 3-5 εβδομάδες. Η διαγραφή διαρκεί 6-8 μήνες. Επαναλαμβανόμενα μαθήματα μυελοσυναμού δίνουν μικρότερες μειώσεις.

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία


Η βάση είναι η λεμφοειδική υπερπλασία του μυελού των οστών, l / y, σπλήνα, συχνά συνοδεύεται από λεμφοειδή διήθηση άλλων οργάνων. Ως αποτέλεσμα του πολλαπλασιασμού των λεμφοειδών, η μυελοποίηση είναι κατασταλμένη στον μυελό των οστών, οδηγώντας στην ανάπτυξη αναιμίας, κοκκιοκυτταροπενίας και θρομβοκυτταροπενίας.


Εμφανίζεται μετά από 40 χρόνια. Επίσης 3 περιόδους. Η αρχική περίοδος είναι 5-10 χρόνια. Με την πάροδο του χρόνου αναπτύσσεται:

1) γενικευμένη αύξηση σε l / y, σπλήνα και ήπαρ. Η αύξηση στο l / y φτάνει το μέγεθος μιας καρυδιάς και περισσότερο, με μια ομοιόμορφη συνέπεια, κινητή, μη διαχωρισμένη μεταξύ τους και με το δέρμα, ανώδυνη. Το ήπαρ και ο σπλήνας διευρύνθηκαν σε μικρότερο βαθμό από ότι στην μυελοειδή λευχαιμία.

2) όταν παρατηρείται - ανοιχτό δέρμα, εξάνθημα στο δέρμα με τη μορφή κνίδωσης, ερυθήματος κλπ.

3) αλλαγές στο καρδιαγγειακό σύστημα, στα αναπνευστικά συστήματα και στον γαστρεντερικό σωλήνα - όπως στην μυελογενή λευχαιμία.


όπως με τη χρόνια λευχαιμία. Το φάρμακο επιλογής είναι το leuikaran (χλωροβουτίνη).

Χρόνια λευχαιμία

Η χρόνια λευχαιμία είναι η πρωταρχική ασθένεια όγκου του αιματοποιητικού συστήματος, το υπόστρωμα του οποίου είναι ώριμα και ώριμα κύτταρα της μυελοειδούς ή λεμφοειδούς σειράς. Διάφορες μορφές χρόνιας λευχαιμίας συμβεί με επικράτηση δηλητηρίαση (αδυναμία, αρθραλγία, ossalgiya, ανορεξία, απώλεια βάρους), θρόμβου (αιμορραγία, θρόμβωση διαφορετικές localization), λεμφοπολλαπλασιαστικές σύνδρομα (αυξάνουν limfouzov, σπληνομεγαλία et al.). Βασική σημασία στη διάγνωση της χρόνιας λευχαιμίας ανήκει στη μελέτη των KLA, των βιοψιών μυελού των οστών και των λεμφαδένων. Η θεραπεία της χρόνιας λευχαιμίας διεξάγεται με χημειοθεραπεία, ακτινοθεραπεία, ανοσοθεραπεία, μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Χρόνια λευχαιμία

Χρόνια λευχαιμία - χρόνιες λεμφοπολλαπλασιαστικές και μυελοπολλαπλασιαστικές ασθένειες που χαρακτηρίζονται από υπερβολική αύξηση του αριθμού των αιματοποιητικών κυττάρων, τα οποία διατηρούν την ικανότητα διαφοροποίησης. Σε αντίθεση με την οξεία λευχαιμία, στην οποία εμφανίζεται ο πολλαπλασιασμός των κακώς διαφοροποιημένων αιματοποιητικών κυττάρων, στη χρόνια λευχαιμία το υπόστρωμα του όγκου αντιπροσωπεύεται από ωρίμανση ή ώριμα κύτταρα. Για όλους τους τύπους χρόνιας λευχαιμίας χαρακτηρίζεται από ένα μεγάλο στάδιο καλοήθων μονοκλωνικών όγκων.

Η χρόνια λευχαιμία επηρεάζει κυρίως τους ενήλικες ηλικίας 40-50 ετών. οι άνδρες αρρωσταίνουν συχνότερα. Το μερίδιο της χρόνιας λεμφοειδούς λευχαιμίας αντιπροσωπεύει περίπου το 30% των περιπτώσεων, η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία - το 20% όλων των μορφών λευχαιμίας. Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία στην αιματολογία διαγιγνώσκεται 2 φορές συχνότερα από τη χρόνια μυελοειδή λευχαιμία. Η λευχαιμία στα παιδιά εμφανίζεται στη χρόνια παραλλαγή είναι εξαιρετικά σπάνια - σε 1-2% των περιπτώσεων.

Αιτίες της χρόνιας λευχαιμίας

Οι πραγματικές αιτίες που οδηγούν στην ανάπτυξη χρόνιας λευχαιμίας είναι άγνωστες. Επί του παρόντος, η πιο αναγνωρισμένη ιογενής γενετική θεωρία της αιμοβλάστωσης. Σύμφωνα με αυτή την υπόθεση, μερικοί τύποι ιών (συμπεριλαμβανομένου του ιού Ebstein-Barr, ρετροϊοί κλπ.) Είναι σε θέση να διεισδύσουν σε ανώριμα αιματοποιητικά κύτταρα και να προκαλέσουν την απρόσκοπτη διαίρεσή τους. Δεν υπάρχει αμφιβολία για το ρόλο της κληρονομικότητας στην προέλευση της λευχαιμίας, δεδομένου ότι είναι γνωστό με βεβαιότητα ότι η ασθένεια είναι συχνά οικογενειακή. Επιπλέον, η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία σε 95% των περιπτώσεων συνδέεται με μια ανωμαλία του 22ου χρωμοσώματος (Philadelphia ή Ph-chromosome), το θραύσμα του μακρινού βραχίονα του οποίου μεταφέρεται στο 9ο χρωμόσωμα.

Οι σημαντικότεροι παράγοντες προδιαθέσεως σε διάφορους τύπους και μορφές χρόνιας λευχαιμίας είναι οι επιδράσεις στο σώμα από υψηλές δόσεις ακτινοβολίας, ακτίνες Χ, βιομηχανικοί χημικοί κίνδυνοι (βερνίκια, χρώματα κλπ.), Φάρμακα (χρυσά άλατα, αντιβιοτικά, κυτταροστατικά), μακρά περίοδος καπνίσματος. Ο κίνδυνος ανάπτυξης χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας αυξάνεται με παρατεταμένη επαφή με ζιζανιοκτόνα και φυτοφάρμακα και χρόνια μυελογενής λευχαιμία - με έκθεση στην ακτινοβολία.

Στην παθογένεση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, ένας σημαντικός ρόλος ανήκει στους ανοσολογικούς μηχανισμούς - αυτό αποδεικνύεται από τον συχνό συνδυασμό με την αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία και τη θρομβοπενία, την κολλαγόνο. Ωστόσο, στους περισσότερους ασθενείς με χρόνια λευχαιμία δεν είναι δυνατόν να εντοπιστούν αιτιώδη σημαντικοί παράγοντες.

Ταξινόμηση χρόνιας λευχαιμίας

Ανάλογα με την προέλευση και το κυτταρικό υπόστρωμα του όγκου, οι χρόνιες λευχαιμίες διαιρούνται σε λεμφοκυτταρική, μυελοκυτταρική (κοκκιοκυτταρική) και μονοκυτταρική. Η ομάδα της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας προέλευσης περιλαμβάνουν χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, νόσος (λεμφωμάτωση δέρμα) του Sezary, λευχαιμία τριχωτών κυττάρων, paraproteinemic αιματολογικές κακοήθειες (πολλαπλό μυέλωμα, μακροσφαιριναιμία του Waldenstrom, ασθένειες των ελαφριών αλυσίδων, νόσος βαρείας αλύσου).

Χρόνια μυελοκυτταρική λευχαιμία προέλευσης περιλαμβάνουν τις ακόλουθες μορφές :. χρόνια μυελογενή λευχαιμία, ερυθραιμίας, αληθή πολυκυτταραιμία, χρόνια ερυθρολευχαιμίας και άλλες χρόνιες λευχαιμία μονοκυτταρικής προέλευσης περιλαμβάνουν χρόνια μονοκυτταρική λευχαιμία και ιστιοκυττάρωση.

Κατά την ανάπτυξή της, η διαδικασία όγκου στη χρόνια λευχαιμία περνάει από δύο στάδια: μονοκλωνικό (καλοήθη) και πολυκλωνικό (κακοήθη). Η πορεία της χρόνιας λευχαιμίας υποδιαιρείται услоτικά σε 3 στάδια: αρχική, αναπτυγμένη και τερματική.

Συμπτώματα χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας

Στην αρχική περίοδο της χρόνιας μυελογενής λευχαιμίας, οι κλινικές εκδηλώσεις είναι απούσες ή μη ειδικές, οι αιματολογικές μεταβολές ανιχνεύονται τυχαία κατά τη διάρκεια μιας δοκιμασίας αίματος. Κατά την προκλινική περίοδο, είναι δυνατή η αύξηση της αδυναμίας, της αδυναμίας, της εφίδρωσης, του υποφεριδίου, του πόνου στο αριστερό υποχλωρίδιο.

Η μετάβαση της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας στο αναπτυγμένο στάδιο χαρακτηρίζεται από προοδευτική υπερπλασία της σπλήνας και του ήπατος, ανορεξία, απώλεια βάρους, σοβαρό οστικό πόνο και αρθραλγία. Χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό λευχαιμικών διηθήσεων στο δέρμα, από στοματικές βλεννογόνες μεμβράνες (λευχαιμική περιοδοντίτιδα), γαστρεντερική οδό. Το αιμορραγικό σύνδρομο εκδηλώνεται με αιματουρία, μενορραγία, μετρουργία, αιμορραγία μετά από εκχύλιση δοντιών, αιμορραγική διάρροια. Στην περίπτωση της προσχώρησης μιας δευτερογενούς λοίμωξης (πνευμονία, φυματίωση, σηψαιμία κλπ.), Η καμπύλη θερμοκρασίας αποκτά έντονο χαρακτήρα.

Το τερματικό στάδιο της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας συμβαίνει με απότομη επιδείνωση όλων των συμπτωμάτων και σοβαρής δηλητηρίασης. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου μπορεί να αναπτυχθεί μια ασθενώς θεραπευόμενη και απειλητική για τη ζωή κατάσταση - μια κρίση έκρηξης, όταν λόγω της απότομης αύξησης του αριθμού των κυττάρων βλαστών η πορεία της νόσου γίνεται παρόμοια με την οξεία λευχαιμία. Η κρίση έκρηξης χαρακτηρίζεται από επιθετικά συμπτώματα: δερματικά λευχαιμίδια, σοβαρή αιμορραγία, δευτερογενείς λοιμώξεις, υψηλή θερμοκρασία, ρήξη σπλήνας.

Συμπτώματα χρόνιας λεμφοειδούς λευχαιμίας

Για πολύ καιρό, το μόνο σημάδι της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας μπορεί να είναι η λεμφοκύτταση έως 40-50%, μια ελαφρά αύξηση σε μία ή δύο ομάδες λεμφαδένων. Στην εκτεταμένη περίοδο, η λεμφαδενίτιδα παίρνει μια γενικευμένη μορφή: όχι μόνο οι περιφερειακοί, αλλά και οι μεσοθωρακικοί, οι μεσεντερικοί, οι οπισθοπεριτοναϊκοί κόμβοι αυξάνονται. Υπάρχει σπληνική και ηπατομεγαλία. Είναι πιθανή η συμπίεση του κοινού χοληφόρου αγωγού με διευρυμένους λεμφαδένες με την ανάπτυξη του ίκτερου, καθώς και η ανώτερη κοίλη φλέβα με την ανάπτυξη οίδημα του λαιμού, του προσώπου, των χεριών (σύνδρομο ERW). Ανησυχεί για την επίμονη οσαλία, κνησμό, υποτροπιάζουσες λοιμώξεις.

Η σοβαρότητα της γενικής κατάστασης των ασθενών με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία προκαλείται από την εξέλιξη της δηλητηρίασης (αδυναμία, εφίδρωση, πυρετό, ανορεξία) και αναιμικοί σύνδρομο (ζάλη, δύσπνοια, αίσθημα παλμών, λιποθυμία).

Το τερματικό στάδιο της χρόνιας λεμφοειδούς λευχαιμίας χαρακτηρίζεται από την προσθήκη σύνδρομων αιμορραγικής και ανοσοανεπάρκειας. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου αναπτύσσεται σοβαρή δηλητηρίαση, οι αιμορραγίες εμφανίζονται κάτω από το δέρμα και τις βλεννώδεις μεμβράνες, ρινική, ουλίτιδα, αιμορραγία της μήτρας. Η ανοσοανεπάρκεια που οφείλεται στην ανικανότητα των λειτουργικά ανώριμων λευκοκυττάρων να εκτελούν τις προστατευτικές τους λειτουργίες εκδηλώνεται από το σύνδρομο μολυσματικών επιπλοκών. Οι ασθενείς με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι συχνές λοιμώξεις του πνεύμονα (βρογχίτιδα, βακτηριακή πνευμονία, φυματιώδους πλευρίτιδα), μυκητιακές λοιμώξεις του δέρματος και των βλεννογόνων, αποστήματα και κυτταρίτιδα μαλακών ιστών, πυελονεφρίτιδα, ερπητική λοίμωξη, σήψη.

Οι δυστροφικές αλλαγές των εσωτερικών οργάνων, η καχεξία και η νεφρική ανεπάρκεια αυξάνονται. Ο θάνατος στη χρόνια λεμφοειδή λευχαιμία συμβαίνει από σοβαρές λοιμώδεις-σηπτικές επιπλοκές, αιμορραγία, αναιμία, εξάντληση. Είναι δυνατή η μετατροπή της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας σε οξεία λευχαιμία ή λεμφοσάρκωμα (λέμφωμα μη Hodgkin).

Διάγνωση χρόνιας λευχαιμίας

Η εκτιμώμενη διάγνωση γίνεται με βάση ανάλυση αιμόγραμμα, με τα αποτελέσματα της οποίας ο ασθενής θα πρέπει να αναφερθεί αμέσως σε έναν αιματολόγο. Τυπικές μεταβολές της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας περιλαμβάνουν: αναιμία, παρουσία απομονωμένων μυελοβλαστών και κοκκιοκυττάρων σε διαφορετικά στάδια διαφοροποίησης. κατά τη διάρκεια της κρίσης έκρηξης, ο αριθμός των κυττάρων βλαστικών αυξάνεται κατά περισσότερο από 20%. Σε χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, έντονη λευκοκυττάρωση και λεμφοκύτταρα, η παρουσία λεμφοβλαστών και κυττάρων Botkin-Humprecht είναι τα καθοριστικά αιματολογικά σημάδια.

Προκειμένου να προσδιοριστεί η μορφολογία του υποστρώματος του όγκου, παρουσιάζεται η παρακέντηση του sternal, η trepanobiopsy, η βιοψία των λεμφαδένων. Σε παρακέντηση μυελού των οστών στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία, ο αριθμός των μυελοκαρυοκυττάρων αυξάνεται λόγω των ανώριμων κυττάρων της σειράς κοκκιοκυττάρων. στο trepanobioptate, προσδιορίζεται η αντικατάσταση του μυελοειδούς λιπώδους ιστού. Στη χρόνια λεμφοειδή λευχαιμία, το μυελογράφημα χαρακτηρίζεται από απότομη αύξηση της λεμφοκυτταρικής μεταπλασίας.

Για να εκτιμηθεί η σοβαρότητα του συνδρόμου λεμφοϋπερπλαστικών χρησιμοποιούνται ενόργανες εξετάσεις: υπερηχογράφημα των λεμφαδένων, σπλήνα, ακτινογραφία θώρακα, λεμφοσπινθηρογράφημα, MDCT της κοιλιάς και μια σειρά άλλων.

Θεραπεία και πρόγνωση χρόνιας λευχαιμίας

Στο πρώιμο προκλινικό στάδιο, η θεραπεία είναι αναποτελεσματική, έτσι οι ασθενείς υπόκεινται σε δυναμική παρατήρηση. Τα γενικά μέτρα απαιτούν τον αποκλεισμό της φυσικής υπερφόρτωσης, του στρες, της ηλιακής ακτινοβολίας, των ηλεκτρικών διαδικασιών και της θερμικής επεξεργασίας. πλήρες εμπλουτισμένο φαγητό, μακριές βόλτες στον καθαρό αέρα.

Στην εκτεταμένη περίοδο μυελογενής λευχαιμίας, συνταγογραφείται χημειοθεραπεία (βουσουλφάνη, μιτοβρωμιτόλη, υδροξυουρία, κλπ.) Και η σπλήνα ακτινοβολείται με σοβαρή σπληνομεγαλία. Μια τέτοια τακτική, αν και δεν οδηγεί σε πλήρη θεραπεία, αλλά επιβραδύνει σημαντικά την εξέλιξη της νόσου και σας επιτρέπει να καθυστερήσετε την έναρξη της κρίσης έκρηξης. Εκτός από τη φαρμακευτική θεραπεία, σε περίπτωση χρόνιας μυελοκυτταρικής λευχαιμίας, χρησιμοποιούνται διαδικασίες λευκαφαίρεσης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η θεραπεία επιτυγχάνεται μέσω μεταμόσχευσης μυελού των οστών.

Όταν η χρόνια μυελογενής λευχαιμία εισέρχεται στο τερματικό στάδιο, συνταγογραφείται υψηλής χημείας πολυχημειοθεραπεία. Κατά μέσο όρο, μετά τη διάγνωση, οι ασθενείς με χρόνια μυελογενή λευχαιμία ζουν για 3-5 χρόνια, σε ορισμένες περιπτώσεις - 10-15 χρόνια.

Στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία διεξάγεται επίσης κυτταροστατική θεραπεία (χλωροβουτίνη, κυκλοφωσφαμίδη), μερικές φορές σε συνδυασμό με θεραπεία με στεροειδή, ακτινοβολία λεμφαδένων, σπλήνα, δέρμα. Με σημαντική αύξηση της σπλήνας, εκτελείται σπληνεκτομή. Η μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων χρησιμοποιείται, αλλά η αποτελεσματικότητά της πρέπει ακόμη να επιβεβαιωθεί. Το προσδόκιμο ζωής των ασθενών με χρόνια λεμφοειδή λευχαιμία μπορεί να κυμαίνεται από 2-3 χρόνια (με σοβαρές, σταθερά προοδευτικές μορφές) έως 20-25 έτη (με μια σχετικά ευνοϊκή πορεία).

Λευχαιμία (λευχαιμία): τύποι, σημεία, πρόγνωση, θεραπεία, αιτίες

Η λευχαιμία είναι μια σοβαρή διαταραχή του αίματος που είναι νεοπλασματική (κακοήθης). Στην ιατρική, έχει δύο ακόμα ονόματα - λευχαιμία ή λευχαιμία. Αυτή η ασθένεια δεν γνωρίζει όριο ηλικίας. Παθαίνουν παιδιά από διαφορετικές ηλικίες, συμπεριλαμβανομένων των βρεφών. Μπορεί να συμβεί στη νεολαία, και στη μέση ηλικία και στα γηρατειά. Η λευχαιμία επηρεάζει τους άνδρες και τις γυναίκες εξίσου. Αν και, σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, τα άτομα με λευκό δέρμα τα αρρωσταίνουν πολύ πιο συχνά από τους μαύρους.

Τύποι λευχαιμίας

Με την ανάπτυξη της λευχαιμίας εμφανίζεται ένας εκφυλισμός ενός συγκεκριμένου τύπου κυττάρων του αίματος σε κακοήθη. Με βάση αυτή την ταξινόμηση της νόσου.

  1. Όταν μετακινείται στα λευχαιμικά κύτταρα των λεμφοκυττάρων (κύτταρα αίματος των λεμφαδένων, του σπλήνα και του ήπατος), ονομάζεται LYMPHOLEUCOSIS.
  2. Η αναγέννηση μυελοκυττάρων (κύτταρα αίματος που παράγονται στο μυελό των οστών) οδηγεί σε μυελογενή λευχαιμία.

Ο εκφυλισμός άλλων τύπων λευκοκυττάρων, οδηγώντας σε λευχαιμία, αν και συμβαίνει, αλλά πολύ λιγότερο. Κάθε ένα από αυτά τα είδη χωρίζεται σε υποείδη, τα οποία είναι αρκετά πολλά. Μόνο ένας ειδικός, οπλισμένος με σύγχρονο διαγνωστικό εξοπλισμό και εργαστήρια εξοπλισμένα με όλα τα απαραίτητα, μπορεί να τα καταλάβει.

Η κατανομή της λευχαιμίας σε δύο θεμελιώδεις τύπους εξηγείται από διαταραχές στον μετασχηματισμό διαφορετικών κυττάρων - μυελοβλαστών και λεμφοβλαστών. Και στις δύο περιπτώσεις, αντί για υγιή λευκοκύτταρα, τα λευχαιμικά κύτταρα εμφανίζονται στο αίμα.

Εκτός από την ταξινόμηση κατά τύπο βλάβης, υπάρχει οξεία και χρόνια λευχαιμία. Σε αντίθεση με όλες τις άλλες ασθένειες, αυτές οι δύο μορφές λευχαιμίας δεν έχουν καμία σχέση με τη φύση της πορείας της νόσου. Η ιδιομορφία τους είναι ότι η χρόνια μορφή σχεδόν ποτέ δεν γίνεται οξεία και, αντιστρόφως, η οξεία μορφή δεν μπορεί σε καμία περίπτωση να γίνει χρόνια. Μόνο σε μεμονωμένες περιπτώσεις, η χρόνια λευχαιμία μπορεί να περιπλέκεται από μια οξεία πορεία.

Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι εμφανίζεται οξεία λευχαιμία κατά τη διάρκεια του μετασχηματισμού ανώριμων κυττάρων (βλαστών). Όταν ξεκινήσει η γρήγορη αναπαραγωγή τους και υπάρχει αυξημένη ανάπτυξη. Αυτή η διαδικασία δεν μπορεί να ελεγχθεί, οπότε η πιθανότητα θανάτου σε αυτή τη μορφή της νόσου είναι αρκετά υψηλή.

Η χρόνια λευχαιμία αναπτύσσεται όταν προχωρά η ανάπτυξη των μεταλλαγμένων πλήρως ωριμασμένων κυττάρων του αίματος ή στο στάδιο της ωρίμανσης. Διαφέρει στη διάρκεια της ροής. Ο ασθενής έχει αρκετή θεραπεία συντήρησης για να διατηρήσει την κατάστασή του σταθερή.

Αιτίες λευχαιμίας

Αυτό που προκαλεί ακριβώς τη μετάλλαξη των κυττάρων του αίματος, δεν είναι επί του παρόντος πλήρως κατανοητό. Ωστόσο, αποδεικνύεται ότι ένας από τους παράγοντες που προκαλούν λευχαιμία είναι η έκθεση στην ακτινοβολία. Ο κίνδυνος εμφάνισης της νόσου εμφανίζεται ακόμη και με μικρές δόσεις ακτινοβολίας. Επιπλέον, υπάρχουν και άλλες αιτίες λευχαιμίας:

  • Συγκεκριμένα, η λευχαιμία μπορεί να προκαλέσει λευχαιμικά φάρμακα και μερικά οικιακά χημικά, όπως βενζόλιο, παρασιτοκτόνα και τα παρόμοια. Τα λευχαιμικά φάρμακα περιλαμβάνουν αντιβιοτικά ομάδας πενικιλίνης, κυτοστατικά, βουταδιόνη, λεβομυκετίνη, καθώς και φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη χημειοθεραπεία.
  • Οι περισσότερες μολυσματικές ιογενείς ασθένειες συνοδεύονται από την εισβολή των ιών στο σώμα σε κυτταρικό επίπεδο. Προκαλούν μεταλλαξιογόνο εκφυλισμό υγιών κυττάρων σε παθολογικές. Με ορισμένους παράγοντες, αυτά τα μεταλλαγμένα κύτταρα μπορούν να μετατραπούν σε κακοήθη, οδηγώντας σε λευχαιμία. Ο μεγαλύτερος αριθμός ασθενειών λευχαιμίας εντοπίζεται στους μολυσμένους με τον ιό HIV.
  • Μια από τις αιτίες της χρόνιας λευχαιμίας είναι ένας κληρονομικός παράγοντας που μπορεί να εκδηλωθεί ακόμη και μετά από αρκετές γενιές. Αυτή είναι η πιο κοινή αιτία λευχαιμίας στα παιδιά.

Αιτιολογία και παθογένεια

Τα κύρια αιματολογικά σημάδια της λευχαιμίας είναι αλλαγές στην ποιότητα του αίματος και αύξηση του αριθμού των νεαρών κυττάρων του αίματος. Την ίδια στιγμή το ESR αυξάνεται ή μειώνεται. Σημειωμένη θρομβοπενία, λευκοπενία και αναιμία. Η λευχαιμία χαρακτηρίζεται από ανωμαλίες στο χρωμοσωμικό σύνολο κυττάρων. Βάσει αυτών, ο γιατρός μπορεί να προβεί σε πρόγνωση της νόσου και να επιλέξει τη βέλτιστη μέθοδο θεραπείας.

Συχνά συμπτώματα λευχαιμίας

Με τη λευχαιμία, η σωστή διάγνωση και η έγκαιρη θεραπεία έχουν μεγάλη σημασία. Στο αρχικό στάδιο, τα συμπτώματα της λευχαιμίας του αίματος οποιουδήποτε είδους είναι περισσότερο σαν κρυολογήματα και μερικές άλλες ασθένειες. Ακούστε την ευημερία σας. Οι πρώτες εκδηλώσεις της λευχαιμίας εκδηλώνονται με τα ακόλουθα συμπτώματα:

  1. Ένα άτομο αισθάνεται αδυναμία, αίσθημα κακουχίας. Αυτός συνεχώς θέλει να κοιμηθεί ή, αντίθετα, ο ύπνος εξαφανίζεται.
  2. Η δραστηριότητα του εγκεφάλου είναι διαταραγμένη: ένας άνθρωπος δεν θυμάται σχεδόν τί συμβαίνει και δεν μπορεί να επικεντρωθεί σε στοιχειώδη πράγματα.
  3. Το δέρμα εξασθενίζει, εμφανίζονται μώλωπες κάτω από τα μάτια.
  4. Τα τραύματα δεν θεραπεύονται για μεγάλο χρονικό διάστημα. Ενδέχεται να υπάρχει αιμορραγία από τη μύτη και τα ούλα.
  5. Χωρίς προφανή λόγο, η θερμοκρασία αυξάνεται. Μπορεί να παραμείνει σε 37,6 ° για μεγάλο χρονικό διάστημα.
  6. Υπάρχει ένας μικρός πόνος στα οστά.
  7. Το ήπαρ, ο σπλήνας και οι λεμφαδένες διευρύνονται σταδιακά.
  8. Η ασθένεια συνοδεύεται από αυξημένη εφίδρωση, αίσθημα παλμών γίνονται συχνότερα. Μπορεί να εμφανιστεί ζάλη και λιποθυμία.
  9. Τα κρύα συμβαίνουν συχνότερα και διαρκούν περισσότερο από το συνηθισμένο, που επιδεινώνεται από χρόνιες ασθένειες.
  10. Η επιθυμία για φαγητό εξαφανίζεται, οπότε το άτομο αρχίζει να χάνει βαρύ βάρος.

Εάν έχετε παρατηρήσει τα ακόλουθα σημεία, μην αναβάλλετε την επίσκεψη στον αιματολόγο. Καλύτερα να είσαι ασφαλής λίγο από το να θεραπεύσεις μια ασθένεια όταν τρέχεις.

Αυτά είναι κοινά συμπτώματα που χαρακτηρίζουν όλους τους τύπους λευχαιμίας. Όμως, για κάθε είδος υπάρχουν χαρακτηριστικά, χαρακτηριστικά του μαθήματος και θεραπεία. Σκεφτείτε τους.

Βίντεο: παρουσίαση λευχαιμίας (eng)

Λεμφοβλαστική οξεία λευχαιμία

Αυτός ο τύπος λευχαιμίας είναι συνηθέστερος σε παιδιά και νέους. Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία χαρακτηρίζεται από εξασθενημένο σχηματισμό αίματος. Παρουσιάζεται υπερβολική ποσότητα παθολογικά τροποποιημένων ανώριμων κυττάρων - βλαστών. Προηγούνται την εμφάνιση λεμφοκυττάρων. Οι εκρήξεις αρχίζουν να πολλαπλασιάζονται γρήγορα. Συσσωρεύονται στους λεμφαδένες και τον σπλήνα, εμποδίζοντας τον σχηματισμό και την κανονική λειτουργία των φυσιολογικών κυττάρων του αίματος.

Η ασθένεια ξεκινά με μια προδρομική (κρυφή) περίοδο. Μπορεί να διαρκέσει από μία εβδομάδα έως αρκετούς μήνες. Ένας ασθενής δεν έχει συγκεκριμένες καταγγελίες. Έχει απλώς μια συνεχή αίσθηση κούρασης. Ανησυχεί λόγω της αύξησης της θερμοκρασίας σε 37,6 °. Μερικοί άνθρωποι παρατηρούν ότι έχουν διευρυμένους λεμφαδένες στην περιοχή του λαιμού, μασχάλες, βουβωνική χώρα. Υπάρχει ένας μικρός πόνος στα οστά. Αλλά ταυτόχρονα, το άτομο συνεχίζει να εκτελεί τα εργασιακά του καθήκοντα. Μετά από κάποιο χρονικό διάστημα (για όλα είναι διαφορετικό) ξεκινά μια περίοδος έντονων εκδηλώσεων. Εμφανίζεται ξαφνικά, με απότομη αύξηση σε όλες τις εκδηλώσεις. Σε αυτή την περίπτωση, υπάρχουν διάφορες επιλογές για οξεία λευχαιμία, η εμφάνιση της οποίας υποδεικνύεται από τα ακόλουθα συμπτώματα οξείας λευχαιμίας:

  • Αγγειξία (ελκώδης-νεκρωτική), συνοδευόμενη από στηθάγχη σε σοβαρή μορφή. Αυτή είναι μία από τις πιο επικίνδυνες εκδηλώσεις κακοήθους νόσου.
  • Anemic. Με αυτή την εκδήλωση, η αναιμία μιας υποχρωμικής φύσης αρχίζει να εξελίσσεται. Ο αριθμός των λευκοκυττάρων στο αίμα αυξάνεται δραματικά (από αρκετές εκατοντάδες σε ένα mm³ έως αρκετές εκατοντάδες χιλιάδες ανά mm³). Σχετικά με τη λευχαιμία δείχνει ότι περισσότερο από το 90% του αίματος αποτελείται από προγονικά κύτταρα: λεμφοβλάστες, αιμογίστες, μυελοβλάστες, αιμοκυτταροβλάστες. Τα κύτταρα στα οποία εξαρτάται η μετάβαση στα ώριμα ουδετερόφιλα (νεαρά, μυελοκύτταρα, προμυελοκύτταρα) απουσιάζουν. Ως αποτέλεσμα, ο αριθμός των μονοκυττάρων και των λεμφοκυττάρων μειώνεται στο 1%. Χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων.

Υποχρωμική αναιμία με λευχαιμία

  • Αιμορραγική με τη μορφή αιμορραγιών στον βλεννογόνο, ανοιχτό δέρμα. Υπάρχουν αιμορραγίες από τα ούλα και τη μύτη, πιθανή αιμορραγία της μήτρας, των νεφρών, του γαστρικού και του εντέρου. Στην τελευταία φάση, μπορεί να εμφανιστεί πλευρίτιδα και πνευμονία με την απελευθέρωση αιμορραγικού εξιδρώματος.
  • Splenomegalicheskie - μια χαρακτηριστική αύξηση της σπλήνας, που προκαλείται από την αυξημένη καταστροφή των μεταλλαγμένων λευκοκυττάρων. Σε αυτή την περίπτωση, ο ασθενής βιώνει ένα αίσθημα βαρύτητας στην κοιλιά στην αριστερή πλευρά.
  • Υπάρχουν περιπτώσεις όπου η διήθηση λευχαιμίας εισχωρεί στα οστά των νευρώσεων, της κλείδας, του κρανίου κλπ. Μπορεί να επηρεάσει τα οστά της οπτικής ίνας. Αυτή η μορφή οξείας λευχαιμίας είναι γνωστή ως χλωρολευκαιμία.

Οι κλινικές εκδηλώσεις μπορεί να συνδυάζουν διάφορα συμπτώματα. Για παράδειγμα, η οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία σπανίως συνοδεύεται από αύξηση των λεμφαδένων. Αυτό δεν είναι τυπικό για την οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία. Οι λεμφαδένες γίνονται πιο ευαίσθητοι μόνο με ελκωτικές-νεκρωτικές εκδηλώσεις χρόνιας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας. Όμως, όλες οι μορφές της νόσου χαρακτηρίζονται από το γεγονός ότι ο σπλήνας γίνεται μεγάλος σε μέγεθος, η αρτηριακή πίεση μειώνεται και ο παλμός επιταχύνεται.

Οξεία λευχαιμία στην παιδική ηλικία

Η οξεία λευχαιμία συχνά επηρεάζει τους οργανισμούς των παιδιών. Το υψηλότερο ποσοστό της νόσου είναι μεταξύ των τριών και των έξι ετών. Η οξεία λευχαιμία στα παιδιά εκδηλώνεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

  1. Ο σπλήνας και το ήπαρ είναι διευρυμένοι, έτσι το μωρό έχει μια μεγάλη κοιλιά.
  2. Το μέγεθος των λεμφογαγγλίων είναι επίσης πάνω από το φυσιολογικό. Εάν οι διευρυμένοι κόμβοι βρίσκονται στο στήθος, το παιδί πάσχει από ξηρό, εξουθενωτικό βήχα, δυσκολία στην αναπνοή όταν περπατάει.
  3. Με την ήττα των μεσεντερικών κόμβων, πόνος στην κοιλιά και τα πόδια.
  4. Υπάρχει μέτρια λευκοπενία και κανονικοχημική αναιμία.
  5. Το παιδί γρήγορα κουράζεται, το δέρμα είναι χλωμό.
  6. Υπάρχουν έντονα συμπτώματα οξειών αναπνευστικών ιογενών λοιμώξεων με πυρετό, οι οποίες μπορεί να συνοδεύονται από έμετο, σοβαρό πονοκέφαλο. Συχνά υπάρχουν επιληπτικές κρίσεις.
  7. Αν η λευχαιμία φτάσει στο νωτιαίο μυελό και στον εγκέφαλο, τότε το παιδί μπορεί να χάσει την ισορροπία ενώ περπατά και πέφτει συχνά.

Θεραπεία οξείας λευχαιμίας

Η θεραπεία της οξείας λευχαιμίας διεξάγεται σε τρία στάδια:

  • Στάδιο 1. Η πορεία της εντατικής θεραπείας (επαγωγή), με στόχο τη μείωση του αριθμού των βλαστικών κυττάρων στον μυελό των οστών στο 5%. Ταυτόχρονα, στην κανονική κυκλοφορία του αίματος, πρέπει να απουσιάζουν εντελώς. Αυτό επιτυγχάνεται με χημειοθεραπεία με τη χρήση πολυσωματικών κυτταροστατικών φαρμάκων. Με βάση τη διάγνωση, μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν ανθρακυκλίνες, γλυκοκορτικοστεροειδή και άλλα φάρμακα. Η εντατική θεραπεία δίνει μείωση στα παιδιά - σε 95 περιπτώσεις από 100, σε ενήλικες - σε 75%.
  • Στάδιο 2. Σώρευση απόσχισης (ενοποίηση). Διενεργήθηκε για να αποφευχθεί η πιθανότητα επανάληψης. Αυτό το στάδιο μπορεί να διαρκέσει από τέσσερις έως έξι μήνες. Όταν πραγματοποιείται, ο αιματολόγος πρέπει να παρακολουθείται προσεκτικά. Η θεραπεία πραγματοποιείται σε κλινικό περιβάλλον ή σε νοσοκομείο ημέρας. Χρησιμοποιούνται χημειοθεραπευτικά φάρμακα (6-μερκαπτοπουρίνη, μεθοτρεξάτη, πρεδνιζόνη κλπ.), Τα οποία χορηγούνται ενδοφλεβίως.
  • Στάδιο 3. Θεραπεία συντήρησης. Αυτή η θεραπεία συνεχίζεται για δύο έως τρία χρόνια στο σπίτι. 6-μερκαπτοπουρίνη και μεθοτρεξάτη με τη μορφή δισκίων. Ο ασθενής βρίσκεται σε αιματολογικό ιατρείο. Πρέπει να εξετάζεται περιοδικά (ο ιατρός ορίζει την ημερομηνία των επισκέψεων), προκειμένου να ελέγχεται η ποιότητα του αίματος

Εάν είναι αδύνατο να πραγματοποιηθεί χημειοθεραπεία εξαιτίας της σοβαρής επιπλοκής μολυσματικής φύσης, η οξεία λευχαιμία του αίματος αντιμετωπίζεται με μετάγγιση μάζας των ερυθρών αιμοσφαιρίων του δότη - από 100 έως 200 ml τρεις φορές σε δύο έως τρεις έως πέντε ημέρες. Σε κρίσιμες περιπτώσεις, εκτελείται μεταμόσχευση μυελού των οστών ή βλαστικών κυττάρων.

Πολλοί προσπαθούν να θεραπεύσουν τις λαϊκές και ομοιοπαθητικές θεραπείες λευχαιμίας. Είναι αρκετά αποδεκτές σε χρόνιες μορφές της νόσου, ως μια συμπληρωματική θεραπεία αποκατάστασης. Αλλά στην οξεία λευχαιμία, όσο πιο σύντομα γίνεται εντατική φαρμακευτική θεραπεία, τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα ύφεσης και η ευνοϊκότερη πρόγνωση.

Πρόβλεψη

Εάν η έναρξη της θεραπείας είναι πολύ αργά, τότε ο θάνατος ενός ασθενούς με λευχαιμία μπορεί να συμβεί μέσα σε λίγες εβδομάδες. Αυτή είναι η οξεία μορφή. Ωστόσο, οι σύγχρονες ιατρικές τεχνικές παρέχουν υψηλό ποσοστό βελτίωσης του ασθενούς. Ταυτόχρονα, το 40% των ενηλίκων επιτυγχάνει σταθερή ύφεση, χωρίς υποτροπές μεγαλύτερες των 5-7 ετών. Η πρόγνωση της οξείας λευχαιμίας στα παιδιά είναι πιο ευνοϊκή. Η βελτίωση της κατάστασης σε ηλικία 15 ετών είναι 94%. Σε εφήβους ηλικίας άνω των 15 ετών, το ποσοστό αυτό είναι ελαφρώς χαμηλότερο - μόνο το 80%. Η ανάκτηση παιδιών εμφανίζεται σε 50 περιπτώσεις από τα 100.

Μια ανεπιθύμητη πρόγνωση είναι δυνατή σε βρέφη ηλικίας έως ενός έτους και σε άτομα που έχουν φθάσει την ηλικία των δέκα ετών (και μεγαλύτερα) στις ακόλουθες περιπτώσεις:

  1. Ένας υψηλός βαθμός εξάπλωσης της νόσου κατά την ακριβή διάγνωση.
  2. Ισχυρή διεύρυνση του σπλήνα.
  3. Η διαδικασία έφθασε στις θέσεις του ΜΜ.
  4. Διαταραχές του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Χρόνια λεμφοβλαστική λευχαιμία

Η χρόνια λευχαιμία χωρίζεται σε δύο τύπους: λεμφοβλαστική (λεμφοκυτταρική λευχαιμία, λεμφική λευχαιμία) και μυελοβλαστική (μυελογενής λευχαιμία). Έχουν διάφορα συμπτώματα. Από την άποψη αυτή, για κάθε μία από αυτές απαιτεί μια συγκεκριμένη μέθοδο θεραπείας.

Λεμφική λευχαιμία

Τα ακόλουθα συμπτώματα είναι χαρακτηριστικά της λεμφικής λευχαιμίας:

  1. Απώλεια της όρεξης, δραστική απώλεια βάρους. Αδυναμία, ζάλη, σοβαροί πονοκέφαλοι. Αυξημένη εφίδρωση.
  2. Πρησμένοι λεμφαδένες (από μέγεθος από μικρό μπιζέλι σε αυγό κοτόπουλου). Δεν συνδέονται με το δέρμα και κυλούν εύκολα στην ψηλάφηση. Μπορούν να ερευνηθούν στην περιοχή της βουβωνικής χώρας, στο λαιμό, στις μασχάλες, μερικές φορές στην κοιλιά.
  3. Όταν οι λεμφαδένες του μεσοθωρακίου διευρυνθούν, οι φλέβες συμπιέζονται και γίνεται πρήξιμο του προσώπου, του λαιμού και των χεριών. Ίσως το μπλε τους.
  4. Ο διευρυμένος σπλήνας προεξέχει 2-6 cm από κάτω από τις πλευρές. Περίπου η ίδια ποσότητα υπερβαίνει τις άκρες των νευρώσεων και το διευρυμένο ήπαρ.
  5. Υπάρχει συχνός καρδιακός παλμός και διαταραχή του ύπνου. Κατά την πρόοδο, η χρόνια λεμφοβλαστική λευχαιμία προκαλεί μείωση της σεξουαλικής λειτουργίας στους άνδρες, στις γυναίκες - αμηνόρροια.

Μια εξέταση αίματος για αυτή τη λευχαιμία δείχνει ότι ο αριθμός των λεμφοκυττάρων στη λευκοκυτταρική φόρμουλα αυξάνεται δραματικά. Αυτά κυμαίνονται από 80 έως 95%. Ο αριθμός των λευκοκυττάρων μπορεί να φτάσει τα 400.000 σε 1 mm³. Πλάκες αίματος - κανονικές (ή ελαφρώς υποτιμημένες). Η ποσότητα της αιμοσφαιρίνης και των ερυθρών αιμοσφαιρίων μειώνεται σημαντικά. Η χρόνια εξέλιξη της ασθένειας μπορεί να διαρκέσει για περίοδο τριών έως έξι ή επτά ετών.

Θεραπεία της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Η ιδιαιτερότητα κάθε είδους χρόνιας λευχαιμίας είναι ότι μπορεί να διαρκέσει για χρόνια, διατηρώντας σταθερότητα. Σε αυτή την περίπτωση, η θεραπεία της λευχαιμίας στο νοσοκομείο δεν μπορεί να πραγματοποιηθεί, περιοδικά ελέγχουν την κατάσταση του αίματος, εάν είναι απαραίτητο, να εμπλακούν στην ενίσχυση της θεραπείας στο σπίτι. Το κύριο πράγμα είναι να ακολουθήσετε όλες τις οδηγίες του γιατρού και να φάτε σωστά. Η τακτική παρακολούθηση είναι μια ευκαιρία να αποφευχθεί μια δύσκολη και μη ασφαλής πορεία εντατικής θεραπείας.

Φωτογραφία: αυξημένος αριθμός λευκοκυττάρων στο αίμα (σε αυτή την περίπτωση, λεμφοκύτταρα) με λευχαιμία

Εάν υπάρχει έντονη αύξηση των λευκοκυττάρων στο αίμα και η κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται, τότε υπάρχει ανάγκη για χημειοθεραπεία με τη χρήση φαρμάκων Χλωραμβουκίλη (Leukeran), Κυκλοφωσφαμίδη, κλπ.

Ο μόνος τρόπος για να θεραπευθεί πλήρως η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι η μεταμόσχευση μυελού των οστών. Ωστόσο, αυτή η διαδικασία είναι πολύ τοξική. Χρησιμοποιείται σε σπάνιες περιπτώσεις, για παράδειγμα, για άτομα σε νεαρή ηλικία, εάν η αδελφή ή ο αδερφός του ασθενούς ενεργεί ως δότης. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι μια πλήρης ανάκτηση δίνει μόνο αλλογενή (από άλλο πρόσωπο) μεταμόσχευση μυελού των οστών για λευχαιμία. Αυτή η μέθοδος χρησιμοποιείται για την εξάλειψη υποτροπών, οι οποίες τείνουν να είναι πολύ πιο δύσκολες και πιο δύσκολες στη θεραπεία.

Χρόνια μυελοβλαστική λευχαιμία

Για τη μυελοβλαστική χρόνια λευχαιμία χαρακτηρίζεται από τη σταδιακή ανάπτυξη της νόσου. Τα ακόλουθα συμπτώματα παρατηρούνται:

  1. Μειωμένο βάρος, ζάλη και αδυναμία, πυρετός και αυξημένη εφίδρωση.
  2. Σε αυτή τη μορφή της νόσου, σημειώνονται συχνά η ουλίτιδα και η επίσταξη και η ωχρότητα του δέρματος.
  3. Τα οστά αρχίζουν να βλάπτουν.
  4. Οι λεμφαδένες, κατά κανόνα, δεν διευρύνθηκαν.
  5. Ο σπλήνας υπερβαίνει σημαντικά το κανονικό του μέγεθος και καταλαμβάνει σχεδόν το ήμισυ της εσωτερικής κοιλιακής κοιλότητας στην αριστερή πλευρά. Το ήπαρ έχει επίσης αυξημένο μέγεθος.

Η χρόνια μυελοβλαστική λευχαιμία χαρακτηρίζεται από αυξημένο αριθμό λευκοκυττάρων - μέχρι 500.000 ανά 1 mm3, μειωμένη αιμοσφαιρίνη και μειωμένο αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η ασθένεια αναπτύσσεται μέσα σε δύο έως πέντε χρόνια.

Θεραπεία της μυελοποίησης

Η θεραπευτική αγωγή της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας επιλέγεται ανάλογα με το στάδιο της νόσου. Εάν βρίσκεται σε σταθερή κατάσταση, τότε πραγματοποιείται μόνο γενική θεραπεία ενίσχυσης. Ο ασθενής συστήνεται πλήρη διατροφή και τακτική παρακολούθηση. Η πορεία της ενίσχυσης της θεραπείας πραγματοποιείται από το φάρμακο Mielosan.

Εάν τα λευκά αιμοσφαίρια άρχισαν να πολλαπλασιάζονται έντονα και ο αριθμός τους ξεπέρασε σημαντικά τον κανόνα, διεξάγεται ακτινοθεραπεία. Στόχος του είναι να ακτινοβολεί τον σπλήνα. Η μονοθεραπεία χρησιμοποιείται ως κύρια θεραπεία (θεραπεία με φάρμακα Myelobromol, Dopan, Hexaphosphamide). Χορηγούνται ενδοφλεβίως. Η πολυχημειοθεραπεία σε ένα από τα προγράμματα του TsVAMP ή του AVAMP δίνει ένα καλό αποτέλεσμα. Η πιο αποτελεσματική θεραπεία για τη λευχαιμία σήμερα είναι η μεταμόσχευση μυελού των οστών και βλαστικών κυττάρων.

Νεανική μυελομονοκυτταρική λευχαιμία

Τα παιδιά ηλικίας μεταξύ δύο και τεσσάρων ετών συχνά υποφέρουν από μια συγκεκριμένη μορφή χρόνιας λευχαιμίας που ονομάζεται νεανική μυελομονοκυτταρική λευχαιμία. Ανήκει στους πιο σπάνιους τύπους λευχαιμίας. Τις περισσότερες φορές αρρωσταίνουν τα αγόρια. Η αιτία της εμφάνισής της θεωρείται κληρονομική νόσος: σύνδρομο Noonan και νευροϊνωμάτωση τύπου Ι.

Σχετικά με την εξέλιξη της νόσου, υποδείξτε:

  • Αναιμία (ωχρότητα του δέρματος, κόπωση).
  • Θρομβοπενία, που εκδηλώνεται με ρινική και ουλίτιδα αιμορραγία.
  • Το παιδί δεν κερδίζει βάρος, καθυστερεί στην ανάπτυξη.

Σε αντίθεση με όλους τους άλλους τύπους λευχαιμίας, αυτή η ποικιλία εμφανίζεται ξαφνικά και απαιτεί άμεση ιατρική φροντίδα. Η μυελομονοκυτταρική νεανική λευχαιμία πρακτικά δεν αντιμετωπίζεται με συμβατικούς θεραπευτικούς παράγοντες. Ο μόνος τρόπος να δοθεί ελπίδα για ανάκτηση είναι η μεταμόσχευση αλλογενής μυελού των οστών, η οποία είναι επιθυμητή να πραγματοποιηθεί το συντομότερο δυνατό μετά τη διάγνωση. Πριν από την εκτέλεση αυτής της διαδικασίας, το παιδί υποβάλλεται σε χημειοθεραπεία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει ανάγκη για σπληνεκτομή.

Μυελική μη λεμφοβλαστική λευχαιμία

Οι πρόγονοι των κυττάρων του αίματος που σχηματίζονται στον μυελό των οστών είναι τα βλαστοκύτταρα. Υπό ορισμένες συνθήκες, η διαδικασία της ωρίμανσης των βλαστικών κυττάρων διαταράσσεται. Ξεκινούν να φρικάρουν. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται μυελογενής λευχαιμία. Τις περισσότερες φορές, αυτή η ασθένεια επηρεάζει τους ενήλικες. Στα παιδιά, είναι εξαιρετικά σπάνιο. Η αιτία της μυελογενής λευχαιμίας είναι ένα χρωμοσωμικό ελάττωμα (μετάλλαξη ενός χρωμοσώματος), το οποίο ονομάζεται "χρωμόσωμα Rh Philadelphia".

Η νόσος είναι αργή. Τα συμπτώματα είναι ασαφή. Τις περισσότερες φορές, η νόσος διαγιγνώσκεται τυχαία, όταν διενεργείται εξέταση αίματος κατά την επόμενη φυσική εξέταση, κλπ. Εάν υπάρχει υποψία λευχαιμίας σε ενήλικες, τότε γίνεται παραπομπή για τη διενέργεια βιοψίας μυελού των οστών.

Φωτογραφία: Βιοψία για τη διάγνωση της λευχαιμίας

Υπάρχουν διάφορα στάδια της νόσου:

  1. Σταθερό (χρόνια). Σε αυτό το στάδιο στον μυελό των οστών και τη γενική ροή αίματος ο αριθμός των κυττάρων εκτομής δεν υπερβαίνει το 5%. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο ασθενής δεν χρειάζεται νοσηλεία. Μπορεί να συνεχίσει να εργάζεται, πραγματοποιώντας κατ 'οίκον υποστηρικτική θεραπεία των αντικαρκινικών φαρμάκων με τη μορφή δισκίων.
  2. Επιτάχυνση της νόσου, κατά την οποία ο αριθμός των κυττάρων βλαστικών κυττάρων αυξάνεται στο 30%. Τα συμπτώματα εμφανίζονται ως αυξημένη κόπωση. Ο ασθενής έχει ρινική και ουλίτιδα αιμορραγία. Η θεραπεία πραγματοποιείται σε νοσοκομείο, ενδοφλέβια αντικαρκινικά φάρμακα.
  3. Βλαστική κρίση. Η έναρξη αυτού του σταδίου χαρακτηρίζεται από απότομη αύξηση των κυττάρων βλαστικών κυττάρων. Για την καταστροφή τους απαιτείται εντατική φροντίδα.

Μετά τη θεραπεία, υπάρχει μια ύφεση - μια περίοδος κατά την οποία ο αριθμός των βλαστικών κυττάρων επιστρέφει στο φυσιολογικό. Τα διαγνωστικά PCR δείχνουν ότι το χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας δεν υπάρχει πια.

Οι περισσότεροι τύποι χρόνιας λευχαιμίας αντιμετωπίζονται επί του παρόντος με επιτυχία. Για το σκοπό αυτό, ομάδα εμπειρογνωμόνων από το Ισραήλ, τις ΗΠΑ, τη Ρωσία και τη Γερμανία έχουν αναπτύξει ειδικά πρωτόκολλα θεραπείας (προγράμματα), όπως ακτινοθεραπεία, χημειοθεραπευτική αγωγή, θεραπεία με βλαστοκύτταρα και μεταμόσχευση μυελού των οστών. Οι άνθρωποι που έχουν διαγνωστεί με χρόνια λευχαιμία μπορούν να ζήσουν αρκετά καιρό. Αλλά στην οξεία λευχαιμία ζουν πολύ λίγα. Αλλά σε αυτή την περίπτωση, εξαρτάται από το πότε ξεκινάει η πορεία θεραπείας, την αποτελεσματικότητά της, τα ατομικά χαρακτηριστικά του οργανισμού και άλλους παράγοντες. Υπάρχουν πολλές περιπτώσεις που οι άνθρωποι "έκαψαν" σε λίγες εβδομάδες. Τα τελευταία χρόνια, με τη σωστή, έγκαιρη θεραπεία και την επακόλουθη θεραπεία συντήρησης, το προσδόκιμο ζωής για την οξεία λευχαιμία αυξάνεται.

Βίντεο: Διάλεξη για μυελογενή λευχαιμία στα παιδιά

Λεμφοκυτταρική λευχαιμία τριχωτών κυττάρων

Μια ογκολογική ασθένεια του αίματος που, όταν αναπτύσσεται από τον μυελό των οστών, παράγει έναν υπερβολικό αριθμό κυττάρων λεμφοκυττάρων, ονομάζεται λευχαιμία των τριχωτών κυττάρων. Αυτό συμβαίνει σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις. Χαρακτηρίζεται από αργή ανάπτυξη και πορεία της νόσου. Τα κύτταρα λευχαιμίας σε αυτή την ασθένεια με πολλαπλή αύξηση έχουν την εμφάνιση μικρών μοσχαριών, κατάφυτα με "μαλλιά". Εξ ου και το όνομα της νόσου. Αυτή η μορφή λευχαιμίας συμβαίνει κυρίως στους ηλικιωμένους άνδρες (μετά από 50 χρόνια). Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, οι γυναίκες αποτελούν μόνο το 25% του συνολικού αριθμού περιπτώσεων.

Υπάρχουν τρεις τύποι λευχαιμίας των τριχωτών κυττάρων: πυρίμαχα, προοδευτικά και χωρίς θεραπεία. Οι προοδευτικές και ανεπεξέργαστες μορφές είναι οι πιο συχνές, αφού τα κύρια συμπτώματα της νόσου, οι περισσότεροι ασθενείς συνδέονται με τα σημάδια της προχωρημένης γήρας. Για το λόγο αυτό, πάνε στον γιατρό πολύ αργά όταν προχωρήσει η ασθένεια. Η ανθεκτική μορφή λευχαιμίας των τριχωτών κυττάρων είναι η πιο πολύπλοκη. Εμφανίζεται ως υποτροπή μετά από ύφεση και πρακτικά δεν είναι θεραπευτική.

Λευκά αιμοσφαίρια με «τρίχες» σε λευχαιμία των τριχωτών κυττάρων

Τα συμπτώματα αυτής της νόσου δεν διαφέρουν από άλλους τύπους λευχαιμίας. Η μορφή αυτή μπορεί να αναγνωριστεί μόνο μετά από βιοψία, εξέταση αίματος, ανοσοφαινοτυπία, υπολογιστική τομογραφία και αναρρόφηση μυελού των οστών. Μια εξέταση αίματος για λευχαιμία δείχνει ότι τα λευκοκύτταρα είναι δεκάδες (εκατοντάδες) φορές υψηλότερα από τα φυσιολογικά. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων και των ερυθρών αιμοσφαιρίων καθώς και η αιμοσφαιρίνη μειώνεται στο ελάχιστο. Όλα αυτά είναι τα κριτήρια που χαρακτηρίζουν αυτή την ασθένεια.

  • Χημειοθεραπεία με κλαδριβίνη και πεντοσατίνη (αντικαρκινικά φάρμακα).
  • Βιολογική θεραπεία (ανοσοθεραπεία) με ιντερφερόνη άλφα και ριτουξιμάμπη.
  • Χειρουργική μέθοδος (σπληνεκτομή) - εκτομή της σπλήνας.
  • Μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων.
  • Αναστηλωτική θεραπεία.

Η επίδραση της λευχαιμίας στις αγελάδες στους ανθρώπους

Η λευχαιμία είναι μια κοινή ασθένεια των βοοειδών (βοοειδή). Υπάρχει η υπόθεση ότι ο ιός της λευχαιμίας μπορεί να μεταδοθεί μέσω του γάλακτος. Αυτό αποδεικνύεται από πειράματα που έγιναν σε αμνούς. Ωστόσο, δεν έχει διεξαχθεί έρευνα σχετικά με τις επιπτώσεις του γάλακτος από ζώα που έχουν μολυνθεί από λευχαιμία στον άνθρωπο. Όχι ο αιτιολογικός παράγοντας της ίδιας της λευχαιμίας των βοοειδών (πεθαίνει όταν το γάλα θερμαίνεται στους 80 ° C) θεωρείται επικίνδυνο, αλλά καρκινογόνες ουσίες που δεν μπορούν να καταστραφούν με βρασμό. Επιπλέον, το γάλα ενός ζώου που πάσχει από λευχαιμία συμβάλλει στη μείωση της ανθρώπινης ανοσίας, προκαλεί αλλεργικές αντιδράσεις.

Το γάλα από τις αγελάδες με λευχαιμία απαγορεύεται αυστηρά να χορηγείται σε παιδιά, ακόμη και μετά από θερμική επεξεργασία. Οι ενήλικες μπορούν να καταναλώνουν γάλα και κρέας ζώων με λευχαιμία μόνο μετά από θεραπεία με υψηλές θερμοκρασίες. Χρησιμοποιούνται μόνο εσωτερικά όργανα (ήπαρ), στα οποία τα λευχαιμικά κύτταρα πολλαπλασιάζονται κυρίως.

Οξεία και χρόνια λευχαιμία (σελίδα 1 από 4)

Οξεία λευχαιμία Οι ασθενείς με λευχαιμία ονομάζονται όγκοι αιματοποιητικού συστήματος των οποίων το μορφολογικό υπόστρωμα είναι νεαρά, λεγόμενα κύτταρα έκρηξης. Αυτά τα κύτταρα έχουν τις ιδιότητες του ανεξέλεγκτου πολλαπλασιασμού, αλλά χάνουν την ικανότητα να διαφοροποιούνται σε ώριμες μορφές.

Αιτιολογία. Υπάρχουν 5 ομάδες κύριων αιτιολογικών παραγόντων που μπορεί να προκαλέσουν οξεία λευχαιμία.

1. Ιονίζουσα ακτινοβολία.

2. Η επίδραση των χημικών μεταλλαξιογόνων (βενζόλιο κυτταροτοξικά φάρμακα - αζαθειοπρίνη, hlorbutin, mielosan? Φάρμακα που έχουν μυελοτοξικών αποτελέσματος - χλωραμφενικόλη, φαινυλοβουταζόνη).

3. Ιοί (Epstein-Barr, HTLV-1), ικανές να προκαλέσουν αυξημένο πολλαπλασιασμό λεμφατικών κυττάρων, υπό συνθήκες των οποίων η πιθανότητα μετάλλαξης όγκου είναι σημαντικά αυξημένη.

4. Κληρονομικοί παράγοντες. Η οξεία λευχαιμία συχνά εμφανίζεται σε άτομα με κληρονομικές χρωμοσωμικές ανωμαλίες.

5. Ανοσολογικές διαταραχές (κληρονομικές και αποκτώμενες).

Παθογένεια. Οι περισσότεροι από αυτούς τους παράγοντες προκαλούν αύξηση της συχνότητας των μεταλλάξεων στα αιματοποιητικά κύτταρα, κατά τη διάρκεια των οποίων είναι δυνατή η εμφάνιση ενός κακοήθους κυττάρου που μπορεί να γίνει ο πρόγονος ενός κλώνου όγκου. Σε ένα υγιές σώμα, κάθε μεταλλαγμένο κύτταρο (συμπεριλαμβανομένου ενός κυττάρου όγκου) καταστρέφεται από το ανοσοποιητικό σύστημα. Στην περίπτωση ελαττωμάτων στην τελευταία, το νεοπλασματικό κύτταρο, που πολλαπλασιάζεται, δημιουργεί έναν κλώνο όγκου. Υπάρχει σταδιακή αύξηση της μάζας του όγκου σε ένα ορισμένο όριο, μετά από την οποία ξεκινά η αντικατάσταση των φυσικών βλαστών αιμοποίησης και εμφανίζεται μια κλινική και μορφολογική εικόνα της οξείας λευχαιμίας.

Ταξινόμηση. Υπάρχουν 13 μορφές οξείας λευχαιμίας, το όνομα της οποίας προέρχεται από τα ονόματα εκείνων των κυττάρων από τα οποία προήλθε το καρκινικό κύτταρο (βλέπε αιμοβλάστωση).

Κλινική Η έναρξη της νόσου μπορεί να είναι διαφορετική, αλλά πιο συχνά ύποπτο οξεία λευχαιμία επιτρέπει εμφάνιση των βαρέων, δύσκολο να θεραπευτούν φλεγμονώδεις διεργασίες της στοματικής κοιλότητας (νεκρωτική αμυγδαλίτιδα, στοματίτιδα), του εντέρου (εντεροπάθεια, απόστημα), άνω αναπνευστική οδός, αιμορραγικό σύνδρομο, πυρίμαχα θεραπεία αναιμία. Περαιτέρω, η κλινική εικόνα αποτελείται από ένα συνδυασμό πέντε κύριων συνδρόμων - δηλητηρίαση, αναιμική, αιμορραγική, υπερπλαστική, μολυσματικές επιπλοκές.

Σύνδρομο τοξικότητας λόγω της αυξημένης αποσύνθεσης των λευχαιμικών κυττάρων. Εκδηλωμένη από γενική αδυναμία, εφίδρωση, αίσθημα κακουχίας, πυρετό σε αριθμούς υποφωτισμού.

Το αναιμικό σύνδρομο προκαλείται από την εκτόπιση του κόκκινου βλαστήματος του μυελού των οστών από τα κύτταρα έκρηξης. Εκδηλωμένης ωχρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων, δύσπνοια κατά την κόπωση, συσκότισης, ταχυκαρδία, μείωση της περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη κάτω από 115 g / l και τα ερυθροκύτταρα λιγότερο 3,7'1012 / L στο περιφερικό αίμα.

Το αιμορραγικό σύνδρομο προκαλείται από την αντικατάσταση του μεγακαρυοκυτταρικού μυελού των οστών από βλαστικά κύτταρα. Πετεχιώδεις αιμορραγίες πρόδηλη αυθόρμητη δέρματος, μώλωπες, αιμορραγία του βλεννογόνου (ρινική, της μήτρας, γαστρεντερική αιμορραγία), μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο περιφερικό αίμα (λιγότερο από 40 ‰ ή 180'109 / l), μια αύξηση του χρόνου αιμορραγίας κατά Duke επί 4 λεπτά και μείωση της απόσυρσης θρόμβων αίματος (λιγότερο από 40%).

Το υπερπλαστικό σύνδρομο προκαλείται από την εξάπλωση των λευχαιμικών κυττάρων στο αιματοποιητικό σύστημα και την εμφύτευση τους με επακόλουθο τοπικό πολλαπλασιασμό σε διάφορα όργανα και ιστούς. Η πιο συχνά επηρεάζει το νευρικό σύστημα (neuroleukemia), ήπαρ και σπλήνα (ηπατοσπληνομεγαλία), το δέρμα (leykemidy δέρμα), όρχεις, ούλα, τουλάχιστον - τα νεφρά, μυοκάρδιο, τους πνεύμονες.

Στο περιφερικό αίμα στην οξεία λευχαιμία, μπορεί να υπάρχουν δύο τύποι αλλαγών: α) πανκυτοπενία χωρίς βλαστικά κύτταρα (η επονομαζόμενη λευχαιμική φάση οξείας λευχαιμίας). β) πανκυτταροπενία σε συνδυασμό με βλαστικά κύτταρα (λευχαιμική φάση). Λιγότερο συχνά παρατηρείται υπερλευκοκυττάρωση σε συνδυασμό με βλαστεμία, αναιμία και θρομβοπενία.

Στον μυελό των οστών, ανιχνεύεται σημαντική αύξηση του ποσοστού των κυττάρων βλαστικών κυττάρων (μέχρι 60-80 και περισσότερο) απουσία αύξησης των ενδιάμεσων μορφών.

Κατά τη διάρκεια της νόσου διακρίνονται 3 στάδια - αρχικά, ξεδιπλωμένα και τερματικά. Το αρχικό στάδιο χαρακτηρίζεται από την παρουσία αιματολογικών σημείων οξείας λευχαιμίας χωρίς κλινικές εκδηλώσεις. Το αναπτυγμένο στάδιο χαρακτηρίζεται από την προσθήκη των κλινικών συμπτωμάτων της νόσου, το τελικό στάδιο - από την αναποτελεσματικότητα της θεραπείας και την απότομη αναστολή των φυσιολογικών αιματοποιητικών μικροβίων.

Διάγνωση Η τελική διάγνωση της οξείας λευχαιμίας διαπιστώνεται μόνο όταν στον μυελό των οστών υπάρχει αυξημένος αριθμός κυττάρων που δεν είναι ικανά να διαφοροποιηθούν.

Περιλαμβάνουν την οξεία λευχαιμία με τη μία μορφή ή την άλλη μπορεί να ανιχνευθεί μόνο με χρήση κυτταροχημική μελέτη κυττάρων έκρηξη (που φέρει την αντίδραση σε υπεροξειδάση, λιπίδια, όξινη φωσφατάση, γλυκογόνο, ένα-naftilesterazu, hloratsetatesterazu, όξινο βλεννοπολυσακχαρίτες).

Αν υπάρχει λιγότερο από το 30% των βλαστικών κυττάρων στον μυελό των οστών, λένε για μια χαμηλή μορφή οξείας λευχαιμίας.

Θεραπεία. Οι βασικές αρχές της θεραπείας της οξείας λευχαιμίας είναι οι εξής:

1. Η επεξεργασία γίνεται μόνο σύμφωνα με ειδικά προγράμματα. Δεν είναι αποδεκτοί οι συνδυασμοί και τα προγράμματα "μεμονωμένης επιλογής", καθώς και οι αλλαγές στις δόσεις (εκτός από εκείνες που καθορίζονται στο πρόγραμμα).

2. Για διάφορα προγράμματα, η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία και η αδιαφοροποίητη λευχαιμία αντιμετωπίζονται, αφενός, και όλες οι μη λεμφοβλαστικές - αφετέρου.

3. Η κυτταροστατική θεραπεία όλων των οξέων λευχαιμιών πρέπει να αρχίζει αμέσως μετά τη διάγνωση. Η μόνη εξαίρεση είναι η μορφή χαμηλού ποσοστού (τα κυτταροτοξικά φάρμακα δεν συνταγογραφούνται μέχρις ότου το περιεχόμενο των βλαστικών κυττάρων στο μυελό των οστών υπερβεί το 30%) και η οξεία ερυθρομυελίωση.

4. Όλα τα προγράμματα περιλαμβάνουν τη σταδιακή θεραπεία - επαγωγή της ύφεσης, σταθεροποίηση της ύφεσης, υποστηρικτική θεραπεία κατά τη διάρκεια της ύφεσης, θεραπεία της υποτροπής, πρόληψη και θεραπεία της νευρολευκαιμίας.

5. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, πρέπει να τηρούνται οι ακόλουθες συνθήκες για την πρόληψη επιπλοκών:

α) η εξέταση αίματος πρέπει να διεξάγεται τουλάχιστον μία φορά σε 3-4 ημέρες,

β) με μείωση του αριθμού των λευκοκυττάρων αίματος σε 2,0'109 / l, η δόση των κυτταροτοξικών φαρμάκων (εκτός της βινκριστίνης) πρέπει να μειωθεί κατά το ήμισυ. Με μείωση των λευκοκυττάρων κάτω από 1.0'109 / l, καθώς και με εμφάνιση υψηλού πυρετού (39 ° C και άνω), θα πρέπει να καταργηθεί η ελκωτική-νεκρωτική στοματίτιδα, η διάρροια, τα κυτταροστατικά φάρμακα.

γ) εάν εμφανιστεί πολυερίτιδα κατά τη διάρκεια της θεραπείας με βινκριστίνη, το φάρμακο αυτό πρέπει να ακυρωθεί ή να αντικατασταθεί με βινβλαστίνη.

δ) στο αρχικό χαμηλό επίπεδο λευκοκυττάρων (μικρότερο από 2,0 × 109 / l) και αιμοπεταλίων (μικρότερο από 50,0 × 109 / l) - η δόση των κυτταροτοξικών φαρμάκων θα πρέπει να μειωθεί αμέσως κατά το ήμισυ.

Θεραπεία της οξείας λεμφοβλαστικής και αδιαφοροποίητης λευχαιμίας. Τα κύρια φάρμακα ενός από τα προγράμματα για την επαγωγή της ύφεσης αυτών των λευχαιμιών είναι η βινκριστίνη, η ρομπουμιτίνη και η πρεδνιζόνη. Η θεραπεία με αυτά τα φάρμακα (PVR) πραγματοποιείται για 4 εβδομάδες. Ταυτόχρονα, η βινκριστίνη χορηγείται ενδοφλεβίως 1,5 mg / m2 1 φορά ανά 7 ημέρες, η ρομυκομυκίνη 60 mg / m2 για 2 ημέρες στη σειρά κατά τη 2η εβδομάδα της θεραπείας (11 και 12 ημέρες), η πρεδνιζόνη 40 mg / m2 ημερησίως μέσα από 1 έως 28 ημέρες.

Μετά την έναρξη της ύφεσης (σημάδια της οποίας είναι η περιεκτικότητα των κυττάρων βλαστικών στον μυελό των οστών μικρότερη από 5%, το επίπεδο των λευκοκυττάρων στο περιφερικό αίμα τουλάχιστον 1,5'109 / l και τα αιμοπετάλια τουλάχιστον 100'109 / l και η απουσία εξωστρωματικών εγκεφαλικών πολλαπλασιασμών) 6-μερκαπτοπουρίνη, μεθοτρεξάτη και κυκλοφωσφοράνιο (MMC). Η μερκαπτοπουρίνη χορηγείται 50 mg / m2 από του στόματος ημερησίως, μεθοτρεξάτη 20 mg / m2 από του στόματος την 6η ημέρα της εβδομάδας, κυκλοφωσφαμίδη 200 mg / m2 από του στόματος την 7η ημέρα της εβδομάδας. Κάθε 1,5-2 μήνες κατά τη διάρκεια της συνεχούς θεραπείας συντήρησης με αυτά τα φάρμακα, συνταγογραφείται μια πορεία COAP (κυκλοφωσφαμίδη 150 mg / m2 IV από την ημέρα 1 έως την ημέρα 4, βινκριστίνη 2 mg την ημέρα 1 IV, cytosar 150 mg / m2 από την 1η έως την 4η ημέρα κατά την απόσταξη, την πρεδνιζόνη 60 mg / m2 από του στόματος από την 1η έως την 4η ημέρα). Κατά τη διάρκεια της πορείας του SOAR και την επόμενη εβδομάδα, ο συνδυασμός του IMC δεν εκτελείται, στη συνέχεια, κατά τη διάρκεια της εβδομάδας, εκτελείται στη μισή δόση, στη συνέχεια, μέχρι την επόμενη πορεία του SOAP. Όταν εμφανιστεί υποτροπή, επιστρέφουν ξανά στο σχήμα PVR ή συνταγογραφούνται συνδυασμοί COAP, POMP, COP, L-ασπαραγινάσης. Όταν επιτυγχάνεται υποχώρηση μετά από υποτροπή, γίνεται υποστηρικτική θεραπεία σύμφωνα με πρόγραμμα με το οποίο επιτυγχάνεται ύφεση, αλλά τα διαστήματα μεταξύ των διαδρομών παρατείνονται σε 2-3 εβδομάδες.

Η προφυλάκωση της νευρολευχαιμίας πραγματοποιείται με 5 φορές ενδοθηλιακή χορήγηση μεθοτρεξάτης (12,5 mg / m2) και cytosar (5, 15, 30, 30, 30 mg) σε συνδυασμό με την από του στόματος χορήγηση μερκαπτοπουρίνης (25 mg / m2 ημερησίως) και κυκλοφωσφα-νίου (100 mg / m2 1 φορά την εβδομάδα) κατά τη διάρκεια ολόκληρης της περιόδου προφύλαξης από νευρολευκαιμία. Προκειμένου να αποφευχθεί η νευρολευκαιμία, χρησιμοποιείται ακτινοβόληση της κεφαλής και του λαιμού με ακτίνες γάμμα σε συνολική δόση 24 Gy.

Η θεραπεία με νευρολευκαιμία διεξάγεται επίσης με τη βοήθεια ενδοθηλιακής χορήγησης μεθοτρεξάτης και κυτοσάρ, αλλά ο αριθμός των ενέσεων αυξάνεται μέχρι την εμφάνιση της τριπλής κανονικής κυτταρολογικής σύνθεσης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Ένα πιο σύγχρονο πρόγραμμα προβλέπει την προσθήκη L-ασπαραγινάσης στο σχήμα PVR, καθώς και την επιμήκυνση έως και 8 εβδομάδων και δύο φάσεων περιόδων επαγωγής και σταθεροποίησης της ύφεσης.

Θεραπεία της οξείας μη λεμφοβλαστικής λευχαιμίας.

Τα κύρια φάρμακα για τη θεραπεία αυτών των λευχαιμιών είναι το cytosar και η ρουμπουμυκίνη. Το πρόγραμμα παρέχει ως επαγωγή της ύφεσης για 2 μαθήματα "7 + 3" με ένα διάστημα 14 ημερών. Σε αυτά τα σχήματα, το cytosar χορηγείται 100 mg / m2 2 φορές την ημέρα (με διάστημα 12 ωρών) IV για 7 ημέρες και ρουμμομυκίνη 45 mg / m2 ημερησίως με IV δόσεις 1, 2, 3- τις ημέρες της πορείας. Η ενοποίηση της διαγραφής πραγματοποιείται με δύο σειρές μαθημάτων "7 + 3".

Η θεραπεία συντήρησης αποτελείται από μια μηνιαία πορεία 5 ημερών του cytosar, χορηγούμενη s / c 2 φορές την ημέρα, 100 mg για κάθε χορήγηση σε συνδυασμό με θειογουανίνη (100 mg / m2 από του στόματος 2 φορές την ημέρα με διάστημα 12 ωρών) ή με κυκλοφωσφαμίδη 1000 mg / m2 IV την 1η ημέρα της πορείας, ή με ρουμμομυκίνη (1η και 2η ημέρα της πορείας, 45 mg / m2 IV).

Καρκίνο Του Δέρματος

Καρκίνο Του Εγκεφάλου